子宫移植治疗1例先天性子宫阴道缺如综合征病人的围术期护理

介绍了1例先天性子宫阴道缺如综合征病人亲体子宫移植治疗的围术期护理要点,术后病人未发生严重并发症,顺利康复出院。

先天性子宫阴道缺如综合征患者阴道成形术的护理现状

先天性子宫阴道缺如（mayerrokitanskykiisterhauser，MRKH）综合征表现为子宫及阴道上2／3发育不全，其发病率约为1／4500[1]。此类患者的核型为46XX，表现为先天性无阴道、子宫缺如或始基子宫，智力及体格发育正常，卵巢发育及功能正常，具有典型的女性第二性征和性心理，是原发性闭经的常见原因[2]。

先天性无阴道无子宫综合征的遗传学研究进展

先天性无阴道无子宫综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,MRKH)是指女性发生先天性的子宫和阴道上段缺失,在女性中发病率约为1/4500,属于较罕见疾病,是导致女性不孕的原因之一。遗传致病因素是导致MRKH综合征的主要原因。本文将综述MRKH综合征遗传学领域的重要研究进展,并提出该疾病未来的研究方向。

MRI诊断先天性双子宫、双阴道、左侧阴道闭锁并左肾缺如1例

2011年6月磁共振诊断1例先天性孤立肾（Congenital solitary kidney,CSK）并发生殖系统畸形患者,报道如下。1病史资料患者女,12岁,因下腹剧痛,左侧为甚并伴肛门下坠来我院检查。患者半年前月经初潮,近2月经期规律,平时轻度痛经。检查使用SIEMENS NOVUS1.5T磁共振扫描仪。相控阵体线圈,平扫常规行横断位二维FLASH序列T1WI、TSE序列T2WI呼吸触发脂肪抑制成像及冠状位trufi序列,T1WI：

超声诊断先天性双子宫双宫颈双阴道左侧处女膜闭锁并左肾缺如1例

患者女，13岁。6个月前月经初次来潮，月经周期26～35d，经期3d，量少；经期伴下腹部胀痛，经期腹痛加重2个月。

先天性阴道斜隔综合征伴斜隔侧宫内妊娠1例

患者20岁,已婚，停经37d，下腹痛1周，尿妊娠试验阳性，来我院行人工流产术、患者既往月经规则，无痛经。妇科检查见一阴道口、一宫颈。人工流产术中未刮出绒毛组织，疑子宫异常或宫外孕，故行超声检查。

先天性无阴道伴始基子宫、一侧附件缺如、双肾异位1例

先天性无阴道伴始基子宫、一侧附件缺如、双肾异位１例广东省肇庆市第一人民医院妇产科（肇庆５２６０２０）王平１病历摘要２１岁，未婚。因无月经来潮，反复下腹胀痛，于１９９６年１１月１２日入院。两年来，无诱因反复出现下腹部不规则胀痛，疼痛可忍受，不伴发热、呕...

磁共振成像在子宫及下生殖道先天发育异常致原发性闭经中的应用价值

目的探讨磁共振成像(MRI)对子宫及下生殖道先天发育异常所致原发性闭经的诊断价值。方法选取2015年11月至2023年5月就诊于首都医科大学附属北京妇产医院因先天发育异常导致原发性闭经的患者41例,回顾性分析其临床表现和MRI影像,总结影像学表现特点。结果结合临床表现和MRI表现,最终诊断先天性子宫阴道缺如(MRKH)综合征27例,雄激素不敏感综合征2例,处女膜闭锁6例,宫颈闭锁2例,阴道下段闭锁4例。27例MRKH综合征患者表现为子宫缺如或始基子宫,伴阴道部分闭锁19例、全程闭锁8例;2例雄激素不敏感综合征患者表现为子宫及宫颈缺如,阴道下段可见,1例性腺位于双侧腹股沟区,1例位于盆腔内髂外血管内侧并伴发肿瘤;6例处女膜闭锁患者表现为子宫腔、宫颈管及阴道全程不同程度积血,1例伴输卵管积血;2例宫颈闭锁患者同时合并阴道闭锁、输卵管积血;4例阴道下段闭锁患者表现为闭锁段上方阴道、宫颈管及宫腔增宽积血。结论MRI可清楚显示子宫及下生殖道发育异常,明确导致原发性闭经的病变部位,为患者下一步诊治提供可靠参考信息。

先天性无子宫无阴道9例的核磁共振检查分析

目的探讨先天性无子宫无阴道的原发性闭经患者的核磁共振检查结果。方法 9名年轻女性行磁共振检查,由妇科医生及放射线医生共同评价苗勒氏管、阴道、卵巢和其他发现。结果全部病例盆腔内都发现双侧始基子宫,其中1例有单侧的宫腔。始基子宫平均长径(2.73±0.68)cm。在全部病例中,两侧始基子宫之间由纤维带状结构连接。在7个病例中,带状结构交汇于位于膀胱上方靠近中央的三角软组织。8例有阴道下1/3存在。9例在始基子宫附近有双侧正常卵巢组织。1例单侧盆腔肾,2例第五腰椎骶骨化。结论在先天性无子宫无阴道综合征的病人中典型的苗勒氏管残存结构表现为由纤维带状组织连接的双侧始基子宫,两侧组织在膀胱上方的三角形软组织中线处汇合。

先天性无阴道综合征超声诊断研究

目的探讨先天性无阴道综合征的超声声像图特征。方法回顾性对501例经手术证实的先天性无阴道综合征病例的超声声像图进行分析。结果超声结果显示501例患者均未见阴道回声;309例可见始基子宫,大小为1.0 cm^4.5cm,192例未见明显始基子宫;451例可见双侧卵巢;39例合并肾脏畸形。术中证实所有患者均未见阴道;3例未见始基子宫,余均可见始基子宫;9例合并输卵管或卵巢发育异常,余均可见双侧卵巢。结论超声显像是诊断及鉴别诊断先天性无阴道综合征的重要方法,超声医生对于其认识仍需提高。

102例不同类型阴道斜隔综合征的临床特征

目的:阴道斜隔综合征(Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome,HWWS)是一种少见的女性生殖道畸形,国内外少有大样本的研究报道。该综合征临床表现多样,认识不足可能延误诊治。本研究分析不同类型HWWS患者的临床特点,以期提高妇产科医师对该病的诊治水平。方法:回顾性分析2009年10月1日至2022年4月5日在中南大学湘雅三医院妇产科住院治疗的HWWS患者的临床资料。收集患者的年龄、病史、体格检查和影像学检查结果、治疗情况等进行分析。将患者分为无孔斜隔型(I型)、有孔斜隔型(II型)和无孔斜隔合并子宫颈瘘管型(III型),比较不同类型HWWS患者的临床特点。结果:共纳入102例HWWS患者,年龄10~46岁,其中I型37例(36.27%),II型50例(49.02%),III型15例(14.71%)。所有患者均于月经初潮后诊治,诊断年龄(20.5±7.4)岁。3种类型HWWS患者的诊断年龄和病程的差异均有统计学意义(均P<0.05)。I型患者的诊断年龄[(18.0±6.0)岁]最小,且病程最短(中位病程6个月),而III型患者的诊断年龄[(22.9±9.8)岁]最大,病程最长(中位病程48个月)。I型患者的临床表现以痛经为主,II型及III型患者以异常阴道出血为主。在102例患者中,67例(65.69%)患者为双子宫,33例(32.35%)为纵隔子宫,2例(1.96%)为双角子宫。绝大部分患者为斜隔侧的肾缺如,仅1例患者为斜隔侧的肾发育不良。45例(44.12%)患者斜隔位于左侧,57例(55.88%)患者斜隔位于右侧。3种类型HWWS患者在子宫形态、泌尿系统畸形、盆腔肿块及斜隔侧别上的差异均无统计学意义(均P>0.05)。6例(5.88%)患者合并卵巢巧克力囊肿,4例(3.92%)合并盆腔脓肿,5例(4.90%)合并输卵管积水。所有患者均行阴道斜隔切除术,其中42例患者因无性生活史,行无损伤处女膜宫腔镜下阴道斜隔切开术,余60例患者行传统的阴道斜隔切开术。获得102例中的89例患者的随访资料,随访时长为术后1个月至12年不等。89例患者的痛经、异常阴道出血及阴道排液等阴道斜隔症状,术后均得以改善。42例行无损伤处女膜宫腔镜下阴道斜隔切除术的患者中有25例于术后3个月时再次行经宫腔镜手术,斜隔切开处无明显疤痕形成。结论:不同分型的HWWS患者临床表现各异,但均可表现为痛经。患者的子宫形态可表现为双子宫、纵隔子宫或双角子宫,子宫畸形合并肾缺如应考虑HWWS的可能。阴道斜隔切除术是HWWS有效的治疗方法。

先天性无阴道伴双始基子宫1例报告

先天性无阴道综合征是一种罕见的先天性女性生殖器官畸形疾病,发病率低,多数患者无阴道或仅存阴道盲端、子宫缺如或存在始基子宫或痕迹子宫,关于该病的研究较少。本文对1例先天性无阴道伴双始基子宫进行个案报道。