先天性左冠状动脉主干闭锁3例超声心动图特征及文献复习

目的通过研究先天性左冠状动脉主干闭锁(LMCAA)的超声心动图表现,提高对LMCAA诊断的准确性。方法回顾性分析经冠状动脉造影证实的3例LMCAA患儿的超声心动图检查结果,并复习相关文献,总结LMCAA超声心动图特征。结果 LMCAA特异性超声心动图特征:①主动脉左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口,左冠状动脉主干近心端闭锁呈盲端,远心端内径细窄,发育不良;②右冠状动脉内径增宽;③多切面未显示左冠状动脉与肺动脉确切连接的证据。LMCAA非特异性超声心动图特征:①左心室明显扩大,左室收缩功能可正常或减低;②二尖瓣腱索、乳头肌回声显著增强,可伴有二尖瓣脱垂。彩色多普勒超声特征:①收缩期二尖瓣口可见中至大量反流信号;②左、右冠状动脉之间形成细小侧支循环;③左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注(向心性);④发育不良的左冠状动脉虽然在肺动脉周围分布,但彩色多普勒超声不能显示其与肺动脉连接的确切逆灌血流信号。结论 LMCAA有特异性的超声心动图特征,提高对LMCAA的全面认识是诊断本病的关键。

影像学诊断先天性左冠状动脉主干闭锁

目的探讨影像学诊断先天性左冠状动脉主干闭锁(LMCAA)的可行性。方法回顾性分析6例LMCAA患者,男3例、女3例,1例成人、5例婴幼儿。6例均接受超声心动图、多排螺旋CT(MDCT)及心血管造影检查。结果1例超声提示左冠状动脉内径偏细,起源显示欠清晰,不除外左冠状动脉异常起源于肺动脉;1例超声提示左冠状动脉近段发育细,似壁内走行、开口狭窄;另4例超声仅提示二尖瓣脱垂并大量反流,冠状动脉未探及异常。5例经MDCT明确诊断为左冠状动脉主干闭锁,1例不除外左冠状动脉主干开口重度狭窄或闭锁。6例经心血管造影检查均明确诊断为LMCAA。结论LMCAA属罕见先天性心脏病,超声可提示该病;CT对多数患者可明确诊断;心血管造影检查是诊断LMCAA的金标准。

先天性左冠状动脉主干闭锁的Revolution CT诊断

目的探讨Revolution CT对先天性左冠状动脉主干闭锁的诊断价值。方法回顾性分析2012年2月至2019年3月我院收治的6例先天性左冠状动脉主干闭锁患者的资料,男女各3例;年龄10个月至48岁,体重7.7~55 kg。采用GE公司Revolution CT扫描仪进行前瞻单心跳收缩期(45%~50%)扫描成像。5例婴幼儿于基础麻醉及自由呼吸状态下行冠状动脉扫描,1例成人患者在清醒状态及屏气条件下进行检查。所有CT图像均由放射影像科2名具有5年以上心血管影像阅片经验的医师在AW4.6工作站进行阅读和评估。诊断结果与心血管造影结果作对比。结果Revolution CT成像显示所有患者右冠状动脉均开口于主动脉右冠状动脉窦,5例患者诊断为先天性左冠状动脉主干闭锁,1例患儿可疑左冠脉主干开口闭锁或狭窄。所有患者左心房室均有扩大,2例患者二尖瓣下腱索走行区可见钙化。3例患者行手术治疗并证实为左冠脉主干闭锁,其中2例婴幼儿患者左主干开口及近段闭锁,1例成人患者左主干开口闭锁。结论Revolution CT检查可在低辐射剂量条件下显示冠状动脉及心脏的病理解剖学信息,对绝大多数的先天性左冠脉主干闭锁患者可做出明确诊断。

先天性左冠状动脉主干闭锁的超声心动图诊断

目的探讨超声心动图对先天性左冠状动脉主干闭锁(LMCAA)的诊断价值。方法回顾性分析9例LMCAA患儿的超声心动图特点,与冠状动脉CT或造影结果以及手术情况进行对比,并分析其短期随访结果。结果本组9例患儿,超声检查明确诊断7例,超声诊断LMCAA最重要的征象包括:(1)左心房室内径增大;(2)左冠状动脉近端闭锁、发育细小或无法显示;(3)二尖瓣腱索回声增强呈缺血性改变,二尖瓣中量及以上反流。其余征象还包括:(1)节段性或弥漫性左心室壁运动异常,左心室收缩功能减低;(2)左心室壁或室间隔内探及侧支血流;(3)左冠状动脉内探及逆向血流。其中二尖瓣的缺血性改变对此病诊断特异性高。短期随访发现年龄偏大的患儿术后仍存在明显的二尖瓣反流。结论超声心动图对于LMCAA具有重要的诊断价值,早期诊断和治疗或可改善其预后。

先天性右冠状动脉左房瘘超声表现1例

患儿女，2岁4个月，发现心脏杂音1年余。体格检查：叩诊心界向两侧扩大．胸骨有缘第3～4肋间町闻及Ⅲ，6级收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音稍增强。超声心动图：双心房增大，左房内径36mm，有房内径37minx34mm；有冠状动脉内径增宽，起始部约8．5mm（图1），走行迂}flj，较宽处约12mm，于左房顶部瘘入左房，CDFI见瓦色镶嵌血流信号（图2），连续性湍流频谱，速度约3．57m／s。超声提示：右冠状动脉左房瘘。CT示心脏明显增大，右侧冠状动脉不均性增宽，最宽约11．7mm，与左房相通。术中所见：心脏中度增大，以左房增大为主，主动脉与肺动脉之比为1：1．3。有冠状动脉主干至有心耳基底部增粗扩张至10Iiqnl，自该处向心房顶有一粗大的冠状动脉异常分支，粗约8mm，汇入左房（图3）。

复杂先心病发生左主干压迫综合征1例

先天性心脏病患者晚期容易出现肺动脉升高,影像学表现为肺动脉扩张,严重时会导致左冠状动脉受压,出现心肌缺血临床症状,以心肌梗死为临床首发症状的报道并不多见,暂无成熟治疗方案。本例患者诊断明确,结合腔内影像学情况实行个体化治疗,长期随访未再发心绞痛症状,心功能正常。

单纯性冠状动脉畸形与猝死

冠状动脉畸形是一种较罕见的先天性畸形。其与猝死的关系在60年代才为人们所注意。秦启生等曾于1985年报告一例。现报道6例单纯性冠状动脉畸形,并结合文献对本病与猝死的关系进行简要讨论。例1,男,18岁,农民。某日晚头面部及胸部被打,后与同伙追赶对方约200米后又跑散,约20分钟后发现死在河边。

冠状动脉左主干异常开口于肺动脉一例

患儿男性,2岁11个月,因“发现心脏杂音1年”,于2013年l1月16日入院1年前患儿因“感冒”,在当地医院就诊发现心脏杂音.患儿运动耐力较差,无活动后气促,无晕厥,平素易患“感冒”,多次因肺炎在儿科治疗.曾在我院检查超声心动图,提示先天性心脏病、二尖瓣脱垂合并重度关闭不全、冠状动脉-肺动脉瘘、卵圆孔未闭.拟行外科手术而入院.查体：体温36.5℃,脉搏112次/min,呼吸24次/min,血压90/56 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）;身高91cm,体质量12 kg;面色苍白,无口唇紫绀;双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音;心尖部可扪及抬举样搏动,心浊音界偏大,心率112次/min,律齐,心前区可闻及2/6级收缩期杂音;肝脾肋下未扪及;无杵状指,双下肢无水肿.