体外膜氧合成功救治左冠状动脉异常起源于肺动脉术后低心排血量综合征患儿1例

左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。

先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

目的探索左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）患者的外科治疗方法及效果。方法回顾性分析2010年1月至2015年1月我院21例ALCAPA患者的临床资料,其中男11例、女10例,年龄4.3（0.5~16.0）岁,体重19.3（5.0~97.0）kg。21例患者均行外科体外循环手术矫治,同期处理合并畸形。结果围术期死亡2例,死亡率为9.5%。体外循环时间为116.6（109.0~388.0）min,主动脉阻断时间为82.9（62.0~129.0）min,术后住院时间11.1（1.0~25.0）d。所有患者术后心功能明显改善,术后平均左室射血分数（EF）、左室短轴缩短率（FS）、左室舒张期末内径（LVEDD）与术前相比显著改善（P〈0.05）。结论 ALCAPA一旦明确诊断均应外科手术治疗,多数可取得满意的远期临床效果。

先天性冠状动脉起源异常病理解剖及胚胎学与外科治疗

目的总结先天性冠状动脉起源异常病理解剖和胚胎学与外科治疗。方法回顾分析阜外医院1998年2月到2007年8月先天性冠状动脉起源异常并进行外科手术病例。其中24例患者冠状动脉起源于肺动脉。男13例。女11例；年龄3月到41岁。左冠状动脉起自肺动脉14例；右冠状动脉起自肺动脉10例。按Leiden冠状动脉分型方法进行冠状动脉分型。左冠状动脉起自肺动脉14例均在体外循环下进行手术，直接冠状动脉移植12例，肺动脉内隧道2例。右冠状动脉起自肺动脉10例中2例在非体外下进行冠状动脉移植，1例合并房间隔缺损进行房间隔封堵术，2例进行肺动脉内隧道，6例进行了直接移植。1997年10月--2007年8月共完成动脉掉转手术170例。采用Leiden冠状动脉分型方法，1LCx2R为冠状动脉正常分布，其余分类形式为冠状动脉异常分布。冠状动脉异常起源48例，有3例冠状动脉壁内走行；男28例，女20例，年龄4天～6岁；简单型大动脉转位中18倒冠状动脉异常起源，复杂型大动脉转位中15例冠状动脉异常起源，T-B中15例冠状动脉异常起源。冠状动脉吻合主要采用带片开门技术或吊窗技术。结果冠状动脉起源乎肺动脉病例中，左冠状动脉均起自肺动脉窦1，右冠状动脉均起自肺动脉窦2；异常肺动脉起源的冠状动脉冠状动脉再移植无手术死亡。动脉掉转手术冠状动脉异常起源48例中，其中1L2RCx占18例、1R2LCX7例、1LR2Cx6例、2LCx2R6例、2LCxR5例。异常主动脉起源的冠状动脉冠状动脉再移植死亡9例，死亡率为18．7％。其中2004年前死亡7例，死亡率29．2％（7／24），2004年后死亡2例，死亡率8．3％（2／24）。结论提高对先天性冠状动脉起源异常的病理解剖，胚胎发生学的认识有助于提高手术疗效。

左冠状动脉异常起源于肺动脉综合征:临床表现及CTA影像学特征

目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。

左冠状动脉异常起源于肺动脉致急性心肌梗死合并室性心动过速1例

左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种死亡率极高的疾病,大约90%的患者在出生后的第1年死于心肌梗死和心力衰竭,很少有患者在不做手术的情况下活到成年。而超过50岁的成人左冠状动脉异常起源于肺动脉就更为少见,可能表现为无症状、心绞痛、劳力性呼吸困难、心肌梗死和心原性猝死。而以室性心动过速为首发表现的病例报道更罕见。本文报道1例独特的病例,患者为58岁女性,既往体健,因胸闷、心悸症状持续不缓解于当地医院行心电图检查发现室性心动过速,心肌损伤标志物阴性。5 h后于本院急诊行心电图检查发现胸前导联Q波,ST-T改变,肌钙蛋白I明显升高,后行冠状动脉造影及冠状动脉CT血管造影检查发现左冠状动脉异常起源于肺动脉。

冠状动脉先天性异常患者的冠状动脉造影分析

目的 了解在行冠状动脉造影的人群中冠状动脉先天性异常的发生情况 ,并探讨其临床意义。方法 对北京大学第一医院自 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 1 1月行冠状动脉造影的患者中存在冠状动脉先天性异常者的造影结果进行回顾性分析。结果 2 82 4例冠状动脉造影患者中 ,检出各种类型冠状动脉先天性异常共 6 1例 ,占 2 1 %。其中 84 1 %为冠状动脉起源和分布异常 ,右冠状动脉先天性异常远较左冠状动脉先天性异常多见。 4例未能成功施行右冠状动脉选择性造影。结论 临床上冠状动脉先天性异常并非罕见 ,其中部分类型可引起心肌缺血。冠状动脉起源异常对介入诊疗有一定影响。

先天性左冠状动脉主干闭锁3例超声心动图特征及文献复习

目的通过研究先天性左冠状动脉主干闭锁(LMCAA)的超声心动图表现,提高对LMCAA诊断的准确性。方法回顾性分析经冠状动脉造影证实的3例LMCAA患儿的超声心动图检查结果,并复习相关文献,总结LMCAA超声心动图特征。结果 LMCAA特异性超声心动图特征:①主动脉左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口,左冠状动脉主干近心端闭锁呈盲端,远心端内径细窄,发育不良;②右冠状动脉内径增宽;③多切面未显示左冠状动脉与肺动脉确切连接的证据。LMCAA非特异性超声心动图特征:①左心室明显扩大,左室收缩功能可正常或减低;②二尖瓣腱索、乳头肌回声显著增强,可伴有二尖瓣脱垂。彩色多普勒超声特征:①收缩期二尖瓣口可见中至大量反流信号;②左、右冠状动脉之间形成细小侧支循环;③左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注(向心性);④发育不良的左冠状动脉虽然在肺动脉周围分布,但彩色多普勒超声不能显示其与肺动脉连接的确切逆灌血流信号。结论 LMCAA有特异性的超声心动图特征,提高对LMCAA的全面认识是诊断本病的关键。

双源CT在先天性冠状动脉起源异常的临床应用

目的:探讨双源CT在先天性冠状动脉起源异常的临床应用价值。方法:回顾性分析2014年1月-2018年11月本院冠脉CTA 6 307例的检查结果,统计先天性冠状动脉起源异常的类型、数量,分析其发生率。同时对40例已知先天性冠状动脉起源异常需随访复查患者随机分成A、B两组,每组20例,复查时A组进行前瞻性心电触发序列扫描,B组进行回顾性心电门控螺旋扫描,评估两种成像方法的辐射剂量及图像质量。结果:6 307例冠脉CTA中,先天性冠状动脉起源异常77例,检出率1.22%。其中冠状动脉高位起源22例,右冠状动脉起源于左冠状动脉窦25例,左冠状动脉起源于右冠状动脉窦3例,左回旋支独立起源于右冠状动脉窦5例,左冠状动脉起源于无冠状动脉窦2例,左主干缺如18例,单支冠状动脉2例。检查患者心率为56~121次/min,A组较B组辐射剂量明显降低,差异有统计学意义(P<0.05)。两组图像质量评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:双源CT在检查先天性冠状动脉起源异常方面具有很高的临床应用价值,检查前不需要控制心率,前瞻性心电触发序列扫描和回顾性心电门控螺旋扫描均能提供优质图像质量,但前者辐射剂量明显降低。

右冠状动脉异常起源于肺动脉的诊疗经验及术后随访研究

目的研究右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)的临床特点,了解不同手术方式的预后情况。方法回顾性分析9例确诊为ARCAPA患儿(患者)的临床资料,包括临床表现、辅助检查、手术方式及随访情况。结果共计8例患儿(儿童),1例患者(成人);男7例,女2例;患儿中位月龄67.5个月,成人患者年龄69岁。患儿中4例因活动后胸闷气促就诊,3例因体检发现心脏杂音就诊,1例因脑梗死就诊完善心脏检查诊断,成人患者因气促胸闷行冠状动脉造影检查后诊断。心电图(ECG)检查示3例患儿无明显心肌缺血表现,1例部分下壁导联深Q波,4例(均>6岁)有不同程度右胸导联ST段抬高表现,成人患者提示完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、右胸导联T波双向;经胸超声心动图(TTE)检查显示成人患者术前左心室舒张末期内径(LVEDD)增大明显伴左心室射血分数(LVEF)下降,房室瓣重度反流;有2例患儿术前左心室舒张末期内径增大,左心室射血分数均正常。所有患儿(患者)均完成手术治疗,成人患者行右冠状动脉(RCA)异位开口修补+冠状动脉旁路移植术,5例患儿行右冠状动脉直接移植至主动脉(AO)根部手术,1例患儿右冠状动脉延长后移植至主动脉根部,2例患儿行右冠状动脉结扎术。成人患者术后使用多巴胺5 d,米力农3 d强心治疗,3 d后转出重症监护室,术后复查经胸超声心动图示房室瓣反流好转,目前随访3年,左心室射血分数正常。患儿术后撤机时间为0.5~1 d,使用强心药多巴胺1~2 d,1~2 d后转出重症监护室。目前中位随访时间为36个月,所有术后患者均心功能正常,无需要再次手术患者,无死亡患者。结论ARCAPA患者早期无明显心功能不全症状,临床表现不典型,超声心动图可能漏诊或误诊,及时手术治疗预后效果好。

81例左冠状动脉异常起源于肺动脉临床诊治分析

目的:分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患者的临床特点、诊断治疗方法、手术效果及远期随访,提高临床医师对此类疾病的诊断治疗水平。方法:回顾性分析1993年10月至2019年10月北京安贞医院小儿心脏中心诊治的81例左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的临床及随访资料,对比婴儿型和成人型的临床特点和治疗预后。结果:本组81例患者按年龄分为婴儿型(发病年龄≤12月,40例)和成人型(发病年龄>12个月,41例)。65例患者行外科手术治疗,围术期死亡10例(15.4%)。手术出院后随访部分患者心电图异常Q波逐渐消失,左心室扩大及左心功能均明显改善,二尖瓣反流较术前减轻。结论:根据婴儿型和成人型ALCAPA临床表现,结合心电图、超声心动图、心脏CT及造影可明确诊断,外科手术重建双冠状动脉循环可有效改善心脏的结构和功能,术后远期预后良好。

冠状动脉异常起源于主动脉的诊疗

冠状动脉异常起源于主动脉(AAOCA)是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,该病被认为与心肌缺血有关,且已成为儿童及青少年心脏骤停或心源性猝死的第二大病因。影像学结合运动或药物负荷功能检查有助于明确诊断并指导治疗决策。外科手术治疗AAOCA效果满意,手术方式选择主要取决于异常起源的冠状动脉开口和起始段的解剖结构,无症状右冠状动脉异常起源于左冠窦(AAORCA)患者的手术指征尚存争议。该文介绍AAOCA的解剖分型、病理生理、临床表现、诊断及处理策略。

成年人先天性冠状动脉变异的多层螺旋CT诊断

目的探讨多层螺旋CT(MSCT)在成年人先天性冠状动脉变异诊断中的临床应用价值。资料与方法回顾性分析331例成年人患者的冠状动脉MSCT造影资料,判断各种先天性冠状动脉变异。结果331例MSCT冠状动脉造影中检出冠状动脉变异14例,包括冠状动脉开口起源异常4例,单支冠状动脉1例,左回旋支缺如1例;冠状动脉心肌桥8例。结论MSCT是一种无创、准确、可重复性强的诊断先天性冠状动脉变异的重要手段。

左冠状动脉异常起源于肺动脉的影像学诊断

目的评价影像学对左冠状动脉起源于肺动脉的诊断价值。资料与方法回顾性分析1995至2004年的3例经手术治疗患者,全部行心血管造影及彩色多普勒超声心动图检查,2例行MRA检查。结果心血管造影(逆行主动脉造影2例,选择性右冠状动脉造影1例)均显示良好,并明确诊断。彩色多普勒超声心动图,1例明确诊断,2例误诊为右冠状动脉-右心室瘘。MRA1例显示良好,另1例未能清晰显示。结论左冠状动脉起源于肺动脉罕见,心血管造影仍然是诊断的金标准,但MRA及彩色多普勒超声心动图是有用的非创伤性的诊断方法。

左冠状动脉异常起源于肺动脉10例误诊原因分析

左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是指左冠状动脉起源于肺动脉而右冠状动脉仍正常起源于主动脉的先天性畸形，为冠状动脉起源异常中最常见和最具临床意义的一种，其发病率占活产婴儿的1／30万，占所有先天性心脏病的0．24％～0．50％。因其是一种罕见的先天性心脏畸形，且临床表现没有特异性，所以极易误诊。如不经手术治疗，约90％的患儿1年内死亡。因此早期诊断，及时予以手术治疗，可明显降低其病死率。

成人型与婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声诊断

目的总结不同类型左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的超声心动图表现,提高对本病的诊断及鉴别诊断能力。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心收治并经手术证实的24例ALCAPA患儿的超声心动图结果,根据侧支循环的发育情况分为婴儿型和成人型,并总结婴儿型和成人型ALCAPA的超声心动图特征。结果婴儿型和成人型ALCAPA相同的超声心动图特征:①左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口,其主干直接与肺动脉连接;②左心室高度扩张,室间隔和左室前壁节段性运动障碍,左室收缩功能减低;③左心室广泛纤维化,以心内膜下区域最为显著;④二尖瓣腱索、乳头肌纤维化,回声显著增强;⑤右冠状动脉起源位置正常,内径增宽;⑥左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注(向心性);⑦收缩期二尖瓣口可见少至大量反流信号。婴儿型和成人型ALCAPA不同的超声心动图表现:彩色多普勒显示成人型侧支循环血流丰富,婴儿型侧支循环少。结论婴儿型和成人型ALCAPA具有其特异性的超声心动图特征,结合其临床及心电图等表现,可以对本病做出正确诊断。

62例左冠状动脉异常起源于肺动脉临床研究

目的研究左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的临床表现、治疗方法及预后。方法回顾分析2011年1月至2016年9月收治的ALCAPA患儿的临床资料,将患儿分为婴儿组(<12个月)和儿童组(≥12个月)进行比较分析。观察左室舒张末期内径(LVDD)、左室射血分数(LVEF)、心肺转流术转流时间等。结果 62例ALCAPA患儿中婴儿组38例、儿童组24例;婴儿组中位ΔLVDD(实际测得LVDD-该年龄段LVDD正常上限)为13.6 mm(8.4~17.5 mm),儿童组中位ΔLVDD为8.5 mm(3.3~13.7 mm);婴儿组LVEF为(40.6±2.4)%,低于儿童组(59.0±2.9)%,差异有统计学意义(P<0.01)。60例患儿完成手术治疗,婴儿组平均心肺转流术转流时间为(137.1±8.4)min,高于儿童组的(105.9±6.6)min,差异有统计学意义(P=0.010)。婴儿组术后呼吸机支持中位时间6 d(3~7 d),长于儿童组2 d(1~4 d),差异有统计学意义(P<0.01)。60例手术患儿的中位随访时间38个月,术后1个月内死亡6例(婴儿组5例、儿童组1例),以后无死亡病例;22例术后1周内出现肺动脉瓣上流速增快(>1.8 m/s)。结论 ALCAPA易误诊为扩张型心肌病,婴儿型临床表现较儿童型重,术后1个月内死亡率高,远期预后较好。

成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病的超声评价

目的探讨超声在评价成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病中的价值。方法回顾性分析经手术和冠状动脉造影证实的8例成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病患者的超声心动图特征,并与其他具有相同临床表现的疾病进行鉴别诊断。结果 8例患者超声心动图表现为:①左冠状动脉主干起自肺动脉;②左室均明显扩大,室间隔和左室前壁节段性运动障碍;③二尖瓣腱索回声显著增强;④左室收缩功能正常;⑤右冠状动脉内径均明显增宽,右冠状动脉与主动脉环直径比值≥0.14;⑥左、右冠状动脉间可见丰富的侧支循环形成;⑦收缩期二尖瓣口可见少-大量反流信号;⑧左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注(向心性)。结论成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉疾病有特异性的超声心动图特征,对心脏扩大,左、右冠状动脉间存在侧支循环的病例应加强对冠状动脉的超声检查。

左冠状动脉异位起源于肺动脉1例

左冠状动脉异位起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)又称Bland-White-Garland综合征,1933年由Bland、White和Garland首次描述,是一种罕见的先天性血管畸形,发病率约1/30万,占先天性心脏病0.25%~0.5%[1]。本文报道1例ALCAPA病1例。

左冠状动脉并回旋支起源异常一例

1临床资料 患者女性，69岁，因发作性心悸、气短1年，加重3个月入院。既往无吸烟史，高血压30年，糖尿病10年，高脂血症4年。查体：体温36.6℃，心率74次/分，呼吸18次/分，血压170/60mmHg（1 mmHg=0.133kPa）。左右两侧颈部血管可闻及收缩期杂音，心、肺无阳性体征。入院心电图示正常窦性心律。