多层螺旋CT对先天性支气管肺发育不良患儿的诊断价值

目的探讨多层螺旋CT对先天性支气管肺发育不良患儿的诊断价值。方法选择接受多层螺旋CT检查诊断为先天性支气管肺发育不良患儿24例与病理诊断结论进行比较。结果 (1)12例先天性支气管囊肿,其中5例病变在肺内,7例病变在纵隔内;(2)6例先天性大叶性肺气肿患儿CT显示肺叶含气量增加、透亮程度增加,肺纹理及气管、心脏等偏移,邻近肺组织压缩。2例先天性支气管闭锁、2例先天性囊性腺瘤样畸形、1例巨气管支气管症与1例支气管肺发育不全均在CT扫描中被准确诊断。结论多层螺旋CT诊断先天性支气管肺发育不良的临床价值极高,能清晰反映支气管病灶部位、与邻近器官关系等,具有良好的定位、定性效果。

多层螺旋CT诊断先天性支气管肺发育不良患儿的应用价值分析

先天性支气管肺发育不良是临床常见的儿童呼吸系统疾病,一般是由支气管先天性发育不良或发育迟缓引起的,此类患者在临床表现上缺乏特异性,在临床诊断中存在一定的难度,出现较高的误诊和漏诊率[1].多层螺旋CT具精确度高、操作方便等特点,在临床诊断先天性支气管肺发育不良中得到广泛应用,临床检出率显著提升.多层螺旋CT具备了连续性扫描成像和重建三维图像技术等特点,不但能将支气管结构清晰且直观地显现出来,而且可以使先天性支气管肺发育不良等疾病的临床诊断更加精确[2].因此,本研究分析了2016年5月至2019年4月我院收治的30例接受多层螺旋CT检查的先天性支气管肺发育不良患儿临床资料,分析了患儿的影像学特点并对多层螺旋CT的临床诊断价值进行了评估,现报告如下.

先天性左肺发育不良1例报告

先天性肺发育不良在临床上较少见，天津儿童医院自1973年以来收治9例，男4例，女5例．病变发生于左肺3例，右肺6例，本科收治左肺发育不良伴胃、食道返流一例．报告如下：

先天性膈疝相关支气管肺发育不良患儿TGF-β1的表达

目的:研究先天性膈疝相关性支气管肺发育不良患儿转化生长因子-β1(TGF-β1)的表达水平。方法:临床纳入62例广州市增城区妇幼保健院2011年6月至2016年4月收治的先天性膈疝相关支气管肺发育不良早产儿作为观察组,所有患儿进行手术治疗。另选取62例同期收治的未发生先天性膈疝相关支气管肺发育不良早产儿作为对照组。分别在患儿出生后采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测两组患儿出生后当时、1 d、3 d、7 d时TGF-β1表达情况,对先天性膈疝相关性支气管肺发育不良患儿进行手术治疗,术后观察肺功能变化情况。结果:出生后1 d、3 d、7 d时观察组TGF-β1表达水平明显高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。观察组术前肺功能及TGF-β1表达水平与对照组比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:手术治疗可明显降低TGF-β1表达水平,恢复患儿肺功能。

成人先天性肺发育不良1例报告

先天性肺发育不良多伴有其他器官的异常，常于儿童期发现，成人且不伴其他器官异常的病例极为罕见。作者在苏大附一院呼吸内科进修期间曾发现1例，报告如下：1病例患者男性，39岁，因高热、寒战20天，干咳1周入院，患者否认结核病史及工业毒物、动物接触史，自诉2005～2037年期间经常咳嗽，约每3-4月发作1次，每次发作均诊断为“急性支气管炎”，经抗感染治疗后好转。

先天性单侧肺不发育一例报告

肺不发育较罕见。1762年Morgagni首先描述一侧或双侧肺缺如,至1963年止已有100余例报告,大多数病例在尸体解剖后才明确诊断。近年来因X线诊断技术进步,生前确诊日趋增加。我们经CT诊断一例报告如下。

小儿先天性肺囊性病(附19例报告)

小儿肺囊性病是一种先天性肺发育畸型。临床上较少见,对本病常缺乏足够认识,而延误诊治。现将我院自1965年至1981年期间,共收治小儿肺囊性病19例报告如下:临床资料本组19例,男12例,女7例。最大者12岁,最小者1岁。临床表现:常见症状为反复咳嗽、吐痰、发热共18例。其次呼吸困难者7例。

肺先天性囊性腺瘤样畸形4例影像学表现

肺先天性囊性腺瘤样畸形 Congenital cystic adenonmation of lung, CCAM是一种较少见的支气管一肺发育不良疾病，主要发生于胚胎7～10周，1949年首次提出病理学报道，国内相关的报道少见。本文收集了我院收治的4例经手术证实的CCAM，并结合文献报告如下。

新生儿先天性膈疝3例

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是指因一侧或两侧膈肌发育缺陷，腹腔器官进入胸腔．从而导致一系列症状的小儿外科危重病症之一．其发病率和死亡率均较高。笔者参与了3例先天性膈疝的尸体解剖，现报道如下。

毛细支气管炎患儿潮气呼吸肺功能动态变化研究

毛细支气管炎是婴幼儿常见的喘息性疾病,其主要表现为呼吸道阻塞。潮气呼吸肺功能因其操作简单,无需特殊配合,特别适用于婴幼儿肺功能的测定[1]。本研究通过观察毛细支气管炎患儿的潮气呼吸肺功能动态变化,研究其重要呼吸参数的变化及特点,现报告如下。1资料与方法1.1临床资料:选取2015年10月至2017年2月收治于安徽医科大学第一附属医院的毛细支气管炎患儿94例作为观察组,所有患儿符合《儿科学》(第8版)毛细支气管炎诊断标准[2]。排除标准:急性发作期评分为重症者[3],同时除外其他疾病引起的气促、咳嗽、喘鸣,如支气管异物、先天性喉喘鸣、先天性肺发育不良等患儿。其中男性56例、女性38例;年龄2个月至20个月,平均(18±6)个月。

汉防己甲素对先天性膈疝大鼠模型胎仔肺发育不良的影响及意义

的目的探讨产前应用汉防己甲素（TET）对先天性膈疝（CDH）大鼠模型胎仔肺内表面活性蛋白B（SP-B）和增殖细胞核抗原（PCNA）的影响及意义。方法10只成年雌性SD大鼠配种后，于孕9．5d随机分为3组：对照组（2只）、膈疝组（4只）和治疗组（4只），膈疝组和治疗组一次性灌胃给予除草醚125mg／只（溶于2．5ml橄榄油中），对照组灌胃给予等量橄榄油。配种后18．5d时，治疗组给予30mg／kg汉防己甲素灌胃（1次／d，连续3d），膈疝组和对照组给予等量生理盐水。孕21d对孕鼠行剖宫产，观察胎鼠膈疝形成情况，取出肺组织行HE染色并行图像分析，采用免疫组化染色法检测胎肺内SP-B和PCNA的表达情况。结果膈疝组和治疗组共有48只胎鼠形成膈疝，其致畸率为64．9％，二组之间致畸率差别无统计学意义（P〉0．05）。膈疝组胎鼠存在肺发育不良，产前给予TET干预，肺组织在形态上有明显改善，外形接近于对照组。正常肺组织中，SP-B在肺泡上皮细胞及远端支气管上皮细胞的胞浆内表达，在膈疝组中未见SP-B表达，治疗组中可见SP-B表达，但低于对照组（P〈0.01）。PCNA阳性细胞率在对照组与膈疝组的差异无统计学意义（P〉0．05），但在治疗组中其表达显著较前二组为低，差异有统计学意义（P〈0.01）。结论产前应用TET可诱导CDH胎鼠肺的成熟，促进肺内SP-B表达升高；同时，产前给予TET干预的CDH胎鼠，其肺内PCNA阳性细胞率明显降低，提示TET诱导CDH胎肺的成熟并不是依靠促进细胞增殖来完成的。

外科治疗先天性膈肌发育异常疾病患儿的随访研究

目的探讨先天性膈肌发育异常疾病患儿手术治疗效果。方法选择2011年1月1日至2023年9月30日于本中心小儿外科采取手术治疗的41例先天性膈肌发育异常疾病患儿为研究对象。将其中先天性膈疝(CDH)患儿,纳入CDH组(n=27);将先天性膈膨升(CDE)患儿,纳入CDE组(n=14)。①对2组患儿的出生体重、出生胎龄、手术时年龄、诊断时肺头比,手术时间、术中出血量、术后住院时间等临床资料进行统计学分析。②对2组患儿术后总体生存(OS)率、复发率,上呼吸道症状、消化道症状、肺功能低下发生率,患儿身高、体重、活动能力、学习能力等临床资料进行统计学分析。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》相关要求。患儿监护人对诊疗均知情同意,并签署临床研究知情同意书。本研究对2组患儿的随访时间定义为,除外术后住院期间死亡的4例CDH患儿,将术后继续参加随访,并且随访时间<5年者,分别定义为CDH短期随访患儿(n=23)及CDE短期随访患儿(n=14),将随访时间≥5年者,分别定义为CDH中、长期随访患儿(n=16)及CDE中、长期随访患儿(n=8)。结果①2组患儿的出生体重、出生胎龄,手术时间、术中出血量及术后住院时间分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05);而CDH组患儿的肺头比及手术时日龄均较CDE组小,差异均有统计学意义(P<0.05)。②CDH组与CED组患儿术后OS率分别为77.8%(21/27)、92.9%(13/14),差异无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,术后2组出院患儿OS率比较,差异亦无统计学意义(P>0.05)。③术后CDH组完成短期随访患儿的消化道症状及肺功能低下发生率,分别为65.2%(15/23)与60.9%(14/23),均较CDE组的28.6%(4/14)与21.4%(3/14)高,并且差异均有统计学意义(P<0.05),而术后2组完成中、长期随访患儿的消化道症状及肺功能低下发生率分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。术后2组患儿于短期及中、长期随访中,均未出现疾病复发及学习能力低于同龄儿表现。术后,2组短期及中、长期随访患儿的上呼吸道症状发生率与身高、体重低于同性别同龄儿及活动能力受限占比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。④术后,CDH组完成中、长期随访患儿的上呼吸道症状、消化道症状、肺功能低下发生率,分别为25.0%(4/16)、18.8%(3/16)与12.5%(2/16),均较术后完成短期随访患儿的82.6%(19/23)、65.2%(15/23)与60.9%(14/23)低,并且差异均有统计学意义(P<0.05),而其术后完成短期与中、长期随访患儿的身高、体重低于同性别同龄儿及活动能力受限占比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。⑤CDE组完成中、长期随访患儿的上呼吸道症状发生率为12.5%(1/8),低于术后短期的68.8%(11/16),并且差异有统计学意义(P<0.05),而其术后完成短期与中、长期随访患儿的消化道症状、肺功能低下发生率与身高、体重低于同性别同龄儿及活动能力受限占比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。⑥41例患儿中,总体死亡率为17.1%(7/41),其中左侧CDH患儿死亡为4例,右侧CDH为1例,双侧CDH为1例,右侧CDE为1例。结论CDE患儿术后总体预后均较CDH患儿更好,CDE与CDH患儿术后中、长期预后均较短期预后好。但是,CDH患儿术后短期更容易出现消化道症状及肺功能低下症状,重症CDH患儿的预后仍然不是十分理想。