产前诊断先天性幽门闭锁1例

患儿女,生后11 min。因“胎儿期发现胃泡形态扩张、羊水过多53天”入院。患儿系第一胎、第一产,38+6周经阴分娩,出生体重2.57 kg,入院后未开奶出现呕吐,非胆汁样物质,非喷射性,大小便未排。其母年龄30岁,孕31^(+2)周行胎儿CDFI检查显示胃泡形态饱满,大小约52 mm×25 mm,肠管无扩张,羊水指数267 mm;孕33周CDFI复查胎儿提示:胃泡82 mm×37 mm(图1),羊水指数292 mm,超声检查提示:羊水过多,先天性幽门闭锁(congenital pyloric atresia,CPA)可能性大。患儿入院查体:T:36.5℃,P:140次/min,R:42次/min,心肺听诊未见异常,腹部未见胃型。血常规、CRP、PCT、电解质、肝肾功能未见明显异常;肝、胆、胰、脾、双肾及心脏超声检查未见异常;胸、腹部X线摄影:胃泡影显著,呈“单泡征”,腹部肠管未见充气扩张呈实变影(图2)。胃部CDFI显示:贲门位于膈下,胃内可见滞留液及积气,幽门位置及形态未见明显异常,反复观察未见气体及液体通过幽门(图3),十二指肠走行无异常、肠壁无明显增厚。根据超声检查CPA的诊断,逐行上消化道造影:经胃管注入碘海醇(300 mg I/ml)20 ml,食管内可见对比剂反流,胃横置,体积较大,胃壁蠕动缓慢,幽门管未见明显对比剂,注入碘海醇30 min后十二指肠内未见对比剂显影,符合CPA表现(图4)。给予胃肠减压、禁食、补液、肠内营养,生后第3天在全身麻醉下经腹腔镜行幽门成形(术中见幽门实质性闭锁)及胃十二指肠吻合术(图5)。术后第8天(生后11天)消化道造影复查:口服碘海醇食管腔未见明显狭窄,对比剂通过可,胃部充盈后形态自然,胃窦部及幽门区形态不自然,胃壁不光整,改变体位后见对比剂进入十二指肠,幽门管及十二指肠球部充盈欠佳,局部略狭窄,十二指肠框存在,近端空肠位于左上腹(图6)。遂给予开奶顺利,于术后第18天(生后21天)痊愈出院,随访至3月龄,患儿生长发育正常。

新生儿先天性幽门闭锁2例

新生儿先天性幽门闭锁（congenital pylorie atresia，CPA）是一种较为罕见的消化道畸形，临床常表现为出生即出现频繁呕吐等胃出口梗阻症状，部分病例可合并胃穿孔、胃出血，以及大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）。

先天性胃幽门前隔膜二例

我院于2002年4月和11月,共收治先天性胃幽门隔膜患儿2例,其中1例合并先天性肥厚性幽门狭窄,现报告如下: