先天性弥漫性肝内胆管囊性扩张行活体肝部分移植术一例报告

1.病例报告1.1受体情况女,10岁,汉族,出生后不久即出现发热、寒颤,发病以来上述症状频繁发作,平均每月2～3次,每次持续2～3天,抗感染治疗有效.但近年来发作时出现右上腹部疼痛不适,有时出现轻度黄疸,肝脏也逐渐增大.外院CΤ检查诊断为“肝脏多发性囊肿”未予特殊治疗.1996年11月经我院B超CT等检查确诊为肝脏原发性先天性肝内胆管囊性扩张症、复发性胆管炎、肝硬化.患儿既往病史、个人史、家族史均无特殊.人院时体检:身高121cm,体重24kg,营养发育差,巩膜无黄染,肝脏肿大,上界达右锁骨中线4肋间,下缘至肋缘下10cm,质硬,无腹水及门脉高压征象,肝脏CT及MRI均提示肝内胆管弥漫性扩张,肝实质显著萎缩,呈“

先天性胆管囊性扩张症(Ⅳ型)癌变行右三叶切除+肝外胆管切除+胆囊切除+左外叶胆管-空肠Roux-en-Y吻合术

右三叶切除是指将右半肝和肝左内叶全部切除,包含肝脏的Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段,也称右侧极量肝切除术,适用于病变累及右半肝及肝左内叶,且无明显肝硬化,肝左外叶及尾状叶有代偿性增大、肝功能正常的患者,如、肝细胞癌、胆管细胞癌、肝转移瘤、肝血管瘤、肝内胆管囊性扩张症、肝包虫病、肝脏外伤、肝腺瘤等;所有行该术式病人均应经过严格残余肝功能的测定Child-pugh评分:A级,ICG试验(吲哚氰绿测定肝储备功能):15分钟滞留率<10%;残余肝体积/标准肝体积≥30%。

典型先天性肝内胆管囊状扩张症1例

患者，男性，68岁，汉，农民。上腹痛伴反复恶心、呕吐3月余，发热、乏力半月，体检中上腹压痛、反跳痛，肝脾肿大，辅助检查发现肝转氨酶升高，HBsAg（＋），血象正常B超示：肝内多发大小不等的囊状液性暗区，并见部分暗区似与胆管相连CT平扫示：

先天性肝内胆管囊性扩张症(Grumbach病)一例报告

先天性肝内胆管囊性扩张症（Ｇｒｕｍｂａｃｈ病）一例报告李捷雷，苗常春，刘晓鹏，肖梅肝胆外科王洪海病理科主题词胆管／畸形，胆管疾病／外科手术患儿，男，１１岁。反复呕血、黑便２年余。１９９６年７月１０日因呕血、黑便，在当地医院诊断为“肝硬化、门静脉高压症...

先天性肝内胆管囊状扩张伴结石及恶性变1例

患者,女,21岁.因右上腹持续性疼痛逐渐加剧,伴发热四天入院.查体:T38℃,P98次/分,中上腹、右上腹压痛(+),反跳痛(+),有腹膜刺激征,肝区叩痛明显,皮肤巩膜无黄染.核磁共振检查为:右肝叶血管瘤?B超检查:肝右前叶紧邻胆囊见大小约76mm×65mm回声不均质光团,轮廓尚清晰,内部回声较为杂乱,强弱不均,似呈分叶状.紧邻胆囊颈处见多枚小强光团伴淡声影.光团内偶见星点状彩色血流信号.胆囊大小约64mm×25mm,壁略增厚,内见少量絮状回声,颈部显示不清晰(彩图5见79页).

先天性肝内胆管囊性扩张症的临床及病理观察

先天性肝内胆管囊性扩张症的临床及病理观察平阳县第三人民医院（３２５４０１）周功烈温州医学院附属第二医院（３２５００３）王宗敏，谢丽微，陈公高先天性肝内胆管囊性扩张症自１９５８年由法国学者Ｃａｒｏｌｉ等作为临床独立疾病提出以后，国内陆续有文献报道（１￣...

先天性胆管囊状扩张症诊断治疗进展

先天性胆管囊状扩张症（CCBD）是指肝内和肝外胆系单独或联合的先天性扩张，可发生在肝内、外胆管的任何部位，根据扩张的形态不同可见球状、梭状和憩室状等扩张。因为其经常发生于胆总管，偶尔见于肝内胆管，因此以前常称之为先天性胆总管囊肿（CCC）。本病总的发病率亚洲国家高于欧洲国家，

先天性胆管囊性扩张症的外科治疗(附114例报告)

目的:提高先天性胆管囊性扩张症(CBD)的诊治水平。方法与结果:研究分析114例CBD患者的临床资料,计Ⅰ型80例、Ⅱ型7例、Ⅲ型2例、Ⅳ型21例、V型4例。107例行手术治疗。囊肿外引流术8例,均二次行囊肿切除术,效果满意;囊肿内引流术20例,死亡3例,11例常有胆道感染;囊肿切除肝总管空肠Roux鄄Y吻合术70例,疗效优良率达94.3%;肝叶切除2例,活体肝部分移植术1例,效果满意。结论:囊肿外引流术只能作为急救措施,单纯内引流术应废用,囊肿切除胆道重建是治疗胆管囊肿的最有效方法,肝内胆管囊性扩张的治疗应根据病变的部位和范围来选择术式。

成人先天性胆管囊性扩张症的诊治

①目的 探讨成人先天性胆管囊性扩张症诊治。②方法 对 1 980～ 2 0 0 0年我院手术治疗的 58例成人先天性胆管囊性扩张症病人进行回顾性分析。③结果 超声检查是首选的、最普及的辅助诊断方法 ,而PTC ,ERCP ,MRCP及CT检查是术前确诊和分型的重要方法。治疗肝外囊肿尽可能切除囊肿重建胆管内引流以降低并发症及再手术率 ,肝内囊肿的治疗应根据囊肿的具体情况决定手术方法 ,可行肝叶 (段 )切除、清除结石、整形等手术 ,解除主要胆管狭窄 ,再行胆肠内引流术。④结论 成人先天性胆管囊性扩张症临床表现复杂 ,诊断较难。

先天性胆管囊性扩张的临床影像分析

本文对27例经手术病理证实的先天性胆管囊性扩张的临床、实验室及影像表现进行研究分析,讨论了其发病率及病因病理,认为它的CT表现是肝内或胆管见圆形或类圆形低密度区,边缘光滑,密度均匀,CT值为0左右。静注胆影葡胺后1小时或口服碘番酸后16小时。见该低密度明显增强。根据先天性胆管囊性扩张的部位将其分为肝内型、肝外型和混合型。其肝内型的特征性CT表现是于扩张的肝内胆管内见点状高密度,增强扫描尤为明显。指出先天性胆管囊性扩张的并发症是慢性胆囊炎、胆石症、胰腺炎和癌变。推荐在怀疑先天性胆管囊性扩张时应首选CT检查。

磁共振胰胆道成像在先天性胆管囊性扩张症中的应用

目的:探讨先天性胆管囊性扩张症的磁共振诊断,特别是磁共振胰胆道水成像的诊断价值。材料和方法:回顾分析34例先天性胆管囊性扩张症的MRI及MRCP的影像特点,并与手术结果比较。结果:胆总管呈囊样扩张(Ⅰ型)26例,胆总管憩室(Ⅱ型)1例,胆总管及肝内胆管多发性囊样扩张(ⅣA型)6例,肝内胆管多发性囊样扩张(Ⅴ型即Caroli病)1例。MRCP影像与手术结果完全相符合。结论:MRI结合MRCP这一无创的成像技术,在先天性胆管囊性扩张症的诊断中有重要作用。