先天性感音神经性耳聋患儿的CT病因分析

目的:探讨先天性感音神经性聋儿患者的CT诊断价值及可能的病因分析。方法:收集120例先天性感音神经性耳聋患儿高分辨率CT图像,对内耳结构行MPR重组最佳显示层面,观察其形态结构、大小、位置有无异常。结果:120例患者中有21例(33耳)内耳发育畸形,其中共同腔畸形2例(3耳),耳蜗发育不全3例(4耳),耳蜗不完全分隔Ⅱ型9例(17耳),半规管畸形7例(10耳)。结论:多层螺旋CT能准确显示先天性骨性内耳畸形的部位和程度,为先天性感音神经性聋儿的病因分析及临床制定正确的治疗方案提供重要的参考依据。

颞骨CT在小儿先天性感音神经性耳聋中的应用

目的:对颞骨CT在小儿先天性感音神经性耳聋中的应用效果进行分析。方法:选择收治的先天性感音神经性耳聋患儿74例,均采用颞骨CT薄层扫描,并对患儿的CT诊断结果与听力学检查结果进行对照与分析。结果:74例患儿行听力学检查显示极重度听力损失46例,重度听力损失者20例,中度听力损失8例;行颞骨CT薄层扫描显示内耳发育正常者41例,内耳畸形者33例。结论:颞骨CT薄层扫描可以清楚、精确的观察到先天性感音神经性耳聋患儿的中耳、内耳结构异常情况,为临床治疗方案的选择提供科学依据。

颞骨CT薄层扫描在先天性感音神经性耳聋患儿诊断中的临床价值

目的探讨颞骨CT在先天性感音神经性耳聋患儿诊断中的临床价值。方法对我院进行语训的200例先天性感音神经性耳聋患儿进行颞骨CT薄层扫描,并与其听力学检测结果进行比较分析。结果 200例先天性感音神经性耳聋患儿中有89例(44.5%)内耳发育畸形,听力测试多为重度或极重度耳聋。结论颞骨CT薄层扫描能精确显示中耳、内耳的详细解剖形态、确定病变部位及周围结构,为耳科医生对先天性感音神经性耳聋患儿的处理,如手术、植入人工耳蜗、佩带助听器等提供形态学依据。

儿童先天性感音神经性耳聋的高分辨率CT和MRI研究

目的探讨CT和MRI在儿童先天性感音神经性耳聋中的应用价值。资料与方法对48例儿童先天性感音神经性耳聋患者进行颞骨高分辨率CT和MRI检查。结果前庭导水管扩大11例,MRI显示所有病例内淋巴管和内淋巴囊均扩大;单纯MondiniⅡ型畸形2例;水平半规管不发育2例;共同腔畸形合并内听道狭窄1例;脑脊液内耳漏2例,MRI显示前庭耳蜗神经畸形;单侧MondiniⅠ型畸形合并单侧内听道狭窄1例;双侧内听道狭窄合并前庭半规管发育不良1例;单纯内听道狭窄1例。所有内听道狭窄者MRI均显示其前庭耳蜗神经畸形。其余27例CT和MRI均未见内耳及内听道畸形。结论颞骨高分辨率CT能显示内耳骨迷路畸形,MRI则能显示畸形的迷路内腔,同时还清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊以及内听道内前庭耳蜗神经。因此MRI在评价先天性感音神经性耳聋方面比CT更具优越性。

小儿先天性感音神经性耳聋HRCT与MRI诊断价值

人工耳蜗植入术是小儿先天性感音神经性耳聋理想的治疗方法,对于拟行此项手术的患儿,术前的颞骨高分辨率CT及MRI检查已作为常规评估手段。本文就内耳畸形的影像学分类以及CT和MRI在先天性感音神经性耳聋中的临床应用价值进行探讨,以期提高大家的认识。

先天性感音神经性耳聋患儿的HRCT耳蜗定量参数与听觉传导通路DTI参数的相关性

本研究探讨分析先天性感音神经性耳聋(CSNHL)患儿高分辨率CT(HRCT)定量参数与听觉传导通路磁共振弥散张量成像(DTI)参数的关系。选取CSNHL患儿62例作为观察组,同时选取听力正常患儿50例作为对照组,分析各组HRCT、DTI参数差异。实验结果显示:观察组蜗神经管长度和宽度、耳蜗高度明显低于对照组(P<0.05);观察组颞横回、颞上回、内囊后肢、听辐射和上橄榄核各向异性分数(FA)值明显低于对照组(P<0.05),表观弥散系数(ADC)值明显高于对照组(P<0.05);观察组轻度患儿蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度、听辐射FA值明显高于中重度、极重度患儿(P<0.05),ADC值明显低于中重度、极重度患儿(P<0.05);蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度与听辐射FA值呈正相关(P<0.05),与听辐射ADC值呈负相关(P<0.05)。研究证实:不同严重程度CSNHL患儿HRCT参数蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度与听辐射FA、ADC有一定相关性。

3.0TMRI及多层螺旋CT在小儿先天性感音神经性耳聋的联合应用

目的 :探讨3.0TMRI及多层螺旋CT在小儿先天性感音神经性耳聋的联合应用价值。方法:选取2014年12月至2017年4月间我院临床诊断为感音神经性耳聋的患儿83例。所有患儿均行高分辨率CT及MRI检查。并进行多种重建方法观察病变,MRI行斜矢状位重建观察面、前庭蜗神经发育情况。结果:CT检查对耳部骨性结构显示较好,MRI检查对耳部软组织结构显示较好,尤其是内耳膜迷路及耳部神经病变的显示较有优势。结论:CT与MRI在诊断耳部病变中各有优势,如能将两者结合将对人工耳蜗植入术提供明确的诊断依据。

儿童先天性感音神经性耳聋的高分辨率CT和MRI研究

目的:分析高分辨率CT和MRI在儿童先天性感音神经型耳聋中的诊断价值。方法:选取淄博市妇幼保健院2019年1月-2022年1月间收治的50例儿童先天性感音神经性耳聋患儿的临床资料进行回顾性分析,所有患儿均行CT和MRI检查,统计两种诊断方式在儿童先天性感音神经性耳聋中的诊断情况。结果:经测量发现,患儿两侧内听道神经直径无明显差异,且经诊断后,共发现9例半规管狭窄,4例听神经发育异常,10例内听道狭窄,7例外耳道异常,14例大前庭导水管综合征。CT和MRI诊断患儿听神经发育异常与外耳道异常结果对比差异有统计学意义(P<0.05)。结论:在儿童先天性感音神经性耳聋的诊断中,高分辨率CT和MRI的应用能够准确观察到内耳迷路畸形、蜗神经以及中枢发育情况,两种诊断方式互补。

儿童先天性感音神经性耳聋与脑白质病变的关系

目的探讨儿童感音神经性耳聋(SNHL)与脑白质病变(WML)的关系。方法收集SNHL患儿436例,其中有WML者196例(A组),对患儿进行MR检查。收集同期无SNHL因他病接受颅脑MR检查的患儿720例,选取其中仅有WML者118例作为对照(B组)。依据改良Scheltens量表对脑室旁白质区(枕叶、额叶和侧脑室)和深部白质区(颞叶、额叶、顶叶、枕叶)各部位WML进行评分,并进行统计学分析。结果A组WML患儿占所有SNHL患儿的44.95%(196/436),B组WML患儿占无SNHL者的16.39%(118/720)。A组平均年龄小于B组(P=0.009)。A组侧脑室带状高信号灶评分高于B组(P<0.05)。额叶帽状高信号灶和枕叶帽状高信号灶评分差异均无统计学意义(P均>0.05)。A组深部白质区颞叶、额叶、顶叶WML评分均高于B组(P均<0.01),两组枕叶WML评分差异无统计学意义(P>0.05)。A组与B组脑室旁白质区与深部白质区各部位WML评分总和差异有统计学意义(P<0.05)。结论SNHL患儿WML发生率高、发病年龄较小,WML较严重。

先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义

目的:研究先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义。方法:选取我院在2018年1月—2019年12月期间收治的先天性感音神经性耳聋患儿100例,所有患儿全部采用颞骨HRCT扫描,对比分析患儿的听力学检查结果以及CT诊断结果。结果:100例患儿在经过听力学检查后,诊断出重度听力损失患儿54例,重度听力损失患儿28例,中度听力损失18例,患儿在经过颞骨HRCT扫描后显示出,内耳发育正常患儿56例,内耳畸形患儿44例。结论:颞骨HRCT扫描能够对先天性感音神经性耳聋患儿的内耳与中耳结构异常情况进行清晰准确地观察,能够为临床治疗方案提供有效的科学依据。

CT及MRI在儿童先天性感音神经性耳聋中临床应用

目的探讨多层螺旋CT和MRI在儿童先天性感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)中的临床应用价值。方法回顾性分析205例先天性SNHL儿童CT和MRI资料,按Sennaroglu分类标准进行内耳畸形分类及人工耳蜗术前评估。结果 10例(10/205,4.9%)脑白质病变,内耳未见异常。59例(28.8%)109耳内耳骨迷路畸形,其中耳蜗未发育2耳,共腔畸形5耳,不完全分隔Ⅰ型10耳,耳蜗发育不全2耳,不完全分隔Ⅱ型18耳。大前庭水管63耳。单纯前庭一半规管畸形4耳。内耳道畸形5耳。19耳伴有蜗神经发育不良,5耳蜗神经缺如。结论 CT和MRI检查可显示SNHL的内耳各种骨迷路畸形、蜗神经及中枢发育情况,在人工耳蜗植入术前评估中起重要作用。

感音神经性耳聋患者外周血miR-34c、miR-29b的表达及意义

目的探讨感音神经性耳聋(SNHL)患者外周血miR-34c、miR-29b的表达情况及临床意义。方法筛选2020年6月至2023年6月我院收治的神经性耳聋患者140例为观察组,同期选取体检健康者40例为对照组。根据听力损伤情况将SNHL患者分为轻度耳聋组63例,中度耳聋组42例,重度耳聋组35例。采用qRT-PCR检测miR-34c、miR-29b的表达,并检测VEGF、氧化应激水平(TAC、SOD、MDA)、NO和Cx26;采用Pearson检验进行相关性分析,采用logistic回归分析SNHL病情严重程度的独立危险因素,采用ROC曲线评估miR-34c、miR-29b对SNHL患者病情严重程度的预测价值。结果4组NO、TAC、SOD、Cx26水平比较,重度耳聋组<中度耳聋组<轻度耳聋组<对照组(P<0.05);VEGF和MDA水平比较,重度耳聋组>中度耳聋组>轻度耳聋组>对照组(P<0.05)。4组miR-34c mRNA和miR-29b mRNA表达水平比较,重度耳聋组>中度耳聋组>轻度耳聋组>对照组(P<0.05)。Pearson相关分析显示,SNHL患者外周血miR-34c、miR-29b与VEGF、MDA呈正相关,与NO、TAC、SOD、Cx26呈负相关(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,VEGF、MDA、NO、Cx26、TAC、SOD、miR-34c、miR-29b是影响SNHL病情严重程度的独立因素。结论miR-34c、miR-29b在SNHL患者中过表达,可作为预测评估SNHL患者病情严重程度的血清标志物。

转导蛋白β样1X基因与迟发性感音神经性耳聋

目前的研究表明,人源转导蛋白β样1X(transducin beta like 1 X-linked,TBL1X)基因与多种疾病的发生密切相关,还参与了迟发性感音神经性耳聋的发生,我们回顾国内外的相关文献,就该基因与迟发性感音神经性耳聋的相关研究做一综述。

伴有中耳胆脂瘤的重度或极重度感音神经性耳聋患者的人工耳蜗植入

目的探讨在伴有中耳胆脂瘤的重度或极重度感音神经性耳聋患者中行胆脂瘤切除并人工耳蜗植入手术的适应证、手术技巧及术后并发症管理。方法回顾性分析2022年6月~2023年10月我科收治的7名伴有中耳胆脂瘤的极重度感音神经性耳聋患者。总结手术方案的选择、手术技巧及术后并发症的处理措施,对患者术后康复情况进行跟踪和观察。结果1例患者由于耳蜗骨化程度超过360°,因此仅植入了8个电极,其余患者均成功植入全部电极。截至目前,除首例患者随访6个月,其余患者随访12~20个月,均未出现电极裸露、移位、术腔感染、面瘫或胆脂瘤复发等并发症。1例部分植入电极的患者有听觉,但言语功能不佳,其他患者的听觉功能均得到显著改善,对人工耳蜗装置的使用感到满意。结论对于伴随中耳胆脂瘤及极重度感音神经性耳聋患者,彻底切除胆脂瘤并尽早行人工耳蜗植入是可行的。

先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿临床及影像学分析

目的分析先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿头颅影像学及临床特点，以期为临床提供参考。方法收集2011年11月至2015年12月转诊于北京大学第一医院儿科78例先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿的病案资料，分析总结其临床及影像学特点。结果78例患儿均双侧重度一极重度听力损失，48．1％（25／52例）的患儿大运动发育落后，98．1％（51／52例）的患儿认知发育正常。100％（61／61例）的患儿语言发育异常。母孕期有感染史的患儿占21．2％（11／52例），早产儿、足月小于胎龄儿占28．9％（15／52例）。头颅磁共振（MRI）可见双侧多发白质病灶，边界清晰，点片状T1加权像低信号及T2加权像、液体衰减反转恢复高信号。82．1％（64／78例）的患儿侧脑室周围及皮质下白质均受累，侧脑室周围白质以后角最易受累，占91．9％（68／74例），其次为前角及颞角，最不易累及体部，前三者常出现联合病变（55．4％～68．9％）。皮质下顶、额、颞、枕叶白质均易受累（73．5％～88．2％），多脑叶联合受累常见（67．6％～77．9％）。37．2％（29／78例）的患儿双侧侧脑室扩大，9．O％（7／78例）的患儿可见前颞叶皮质下白质囊性改变，2例头颅CT中可见钙化。所有患儿胼胝体、基底核未见异常。25例采集2次及2次以上MRI患儿中，96．0％（24／25例）脑白质病灶静止或好转。结论伴脑白质病变的先天性感音神经性耳聋儿童临床症状轻微，与多发的脑白质病灶并不平行，考虑髓鞘化不良或延迟。因为其脑白质病灶呈良性经过，所以伴脑白质病变不是人工耳蜗植入的禁忌证。

长爪沙鼠不同感音神经性耳聋模型的建立及比较

目的利用不同的耳毒性药物建立长爪沙鼠感音神经性耳聋模型,并对3种模型进行比较分析,为感音神经性耳聋的研究提供精准的动物模型。方法选择长爪沙鼠,建立硫酸卡那霉素和呋塞米联用(KM+Fur)、新霉素(Neo)及哇巴因(Oua)3种耳毒性药物的感音神经性耳聋模型,通过听性脑干反应(ABR)和耳蜗组织形态学检测,比较分析不同耳毒性药物的损伤特点。结果KM+Fur造模后,与对照组(14.00±1.80)相比,该组(71.00±5.26)长爪沙鼠的听力阈值显著上升,耳蜗HCs大量损伤,而SGNs无明显损伤;Neo造模后,与对照组相比,40 mmol·L^(-1) Neo仅影响沙鼠高频32 kHz时听力阈值(60.00±8.66),无明显的组织学改变;而100 mmol·L^(-1) Neo组的沙鼠各频率听力阈值均显著上升,且耳蜗HCs及SGNs均严重受损;Oua造模后,1 mmol·L^(-1) Oua和10 mmol·L^(-1) Oua均可引起沙鼠各频率听力阈值显著上升,但损伤范围不同,10 mmol·L^(-1) Oua使HCs和SGNs均严重受损,而1 mmol·L^(-1) Oua仅造成耳蜗SGNs损伤。结论利用KM+Fur可建立长爪沙鼠HCs特异性受损的感音神经性耳聋模型;40 mmol·L^(-1) Neo可建立高频区听功能损伤的感音神经性耳聋模型;利用100 mmol·L^(-1) Neo和10 mmol·L^(-1) Oua可以建立长爪沙鼠HCs和SGNs均受损的感音神经性耳聋模型;利用1 mmol·L^(-1) Oua可以建立长爪沙鼠耳蜗SGNs特异性受损的耳聋模型。

铁死亡在感音神经性耳聋中的研究进展

感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)是目前人类最常见的致残性疾病之一,主要表现为耳蜗毛细胞和(或)螺旋神经元损伤所导致的永久性听力损失,而铁死亡是最近才发现的一种调节性细胞死亡形式。迄今为止,铁死亡已被证明参与了许多疾病的病理生理机制,如神经退行性病变、癌症和肾脏疾病等。目前,有相关研究报道铁死亡可能参与了SNHL的发生发展过程。我们就铁死亡机制的研究进展进行综述,阐述其在SNHL中的研究现状及应用前景,为SNHL进一步的研究和治疗提供新思路。

鼓室注射糖皮质激素和高压氧治疗对特发性突发性感音神经性耳聋的疗效

目的 本研究旨在探究鼓室注射糖皮质激素(ITS)和高压氧治疗(HBOT)对全身糖皮质激素(SS)治疗失败的特发性突发性感音神经性耳聋(ISSNHL)患者的临床疗效。方法 回顾性收集2020年1月至2023年1月杭州市临平区第一人民医院耳鼻喉科收治的ISSNHL患者。根据治疗方案,ISSNHL患者分为SS组、HBOT组和ITS组。观察并比较治疗前(T_(0))、治疗第5天(T_(1))、治疗3个月后(T_(2))ISSNHL患者的听力水平[纯音听阈均值(PTA)]和听力增益改变,比较不同组别治疗总有效率。采用单因素分析探索不同治疗方式ISSNHL患者疗效的影响因素。结果 共纳入156例ISSNHL患者,SS组70例、HBOT组33例和ITS组53例。T_(0)时,3组患者在PTA上差异无统计学意义(P>0.05)。T_(2)时,3组ISSNHL患者PTA水平较治疗前显著下降(P<0.05);HBOT组和ITS组PTA水平显著低于SS组(P<0.05);HBOT组PTA水平显著低于ITS组(P<0.05)。HBOT组和ITS组听力增益显著高于SS组(P<0.05),HBOT组听力增益显著高于ITS组(P<0.05)。HBOT组治疗总有效率显著高于ITS组(P<0.05),ITS组治疗总有效率显著高于SS组(P<0.05)。此外,无论何种治疗方案,眩晕均是ISSNHL患者听力恢复不良的影响因素(P<0.05)。结论 ITS和HBOT均可提升SS治疗失败ISSNHL患者的治疗有效率,促进ISSNHL听力恢复。较IST而言,HBOT疗效更为显著,建议临床治疗优先考虑。眩晕均是SS治疗失败ISSNHL患者听力恢复不良的影响因素,应在临床实践中重点关注。

采用静息态功能磁共振研究先天性重度感音神经性耳聋患儿相关脑区的ALFF值

目的采用静息态功能磁共振研究0~4岁的双侧先天性重度感音神经性耳聋患儿全脑振幅低频波动(amplitude of low-frequency fluctuation,ALFF)值的变化情况。材料与方法纳入0~4岁双侧先天性重度感音神经性耳聋患儿25例,正常听力组20名,以2岁为大脑发育的关键期分为4组:0~2岁耳聋患儿16例,0~2岁对照组9名;2~4岁耳聋患儿9例,2~4岁对照组11名。采用GE 3.0 T磁共振成像仪对耳聋组和正常组进行静息态功能磁共振扫描,采用ALFF分析静息态功能磁共振数据。结果 0~2岁耳聋患儿与0~2岁正常被试的ALFF相比ALFF值升高脑区有左侧楔前叶、右侧额上回、右侧枕中回、右侧顶上小叶,ALFF值降低的脑区有左侧颞上回、左侧额下回,2~4岁耳聋患儿与2~4岁正常被试的ALFF相比ALFF值升高的脑区有左侧前扣带回、左侧颞下回。ALFF值降低的脑区有左侧额下回、左侧颞上回。2~4岁耳聋患儿和0~2岁耳聋患儿的ALFF相比ALFF值升高的脑区有左侧颞上回、左侧额下回、岛叶,ALFF值降低的脑区有右侧内侧额回、左侧颞下回。结论 0~4岁的先天性重度感音神经性耳聋患儿听觉、语言等相关脑区可能发生了功能重塑,功能磁共振能对人工耳蜗术前评估及预后的判断提供一定的帮助。