先天性无子宫无阴道9例的核磁共振检查分析

目的探讨先天性无子宫无阴道的原发性闭经患者的核磁共振检查结果。方法 9名年轻女性行磁共振检查,由妇科医生及放射线医生共同评价苗勒氏管、阴道、卵巢和其他发现。结果全部病例盆腔内都发现双侧始基子宫,其中1例有单侧的宫腔。始基子宫平均长径(2.73±0.68)cm。在全部病例中,两侧始基子宫之间由纤维带状结构连接。在7个病例中,带状结构交汇于位于膀胱上方靠近中央的三角软组织。8例有阴道下1/3存在。9例在始基子宫附近有双侧正常卵巢组织。1例单侧盆腔肾,2例第五腰椎骶骨化。结论在先天性无子宫无阴道综合征的病人中典型的苗勒氏管残存结构表现为由纤维带状组织连接的双侧始基子宫,两侧组织在膀胱上方的三角形软组织中线处汇合。

17q12微缺失导致的青少年起病的成人型糖尿病5型合并先天性无子宫无阴道综合征1例

青少年起病的成人型糖尿病5型(MODY 5)可合并有生殖道发育异常,而先天性无子宫无阴道综合征(MRKH)为其最严重的情况。目前,国内有报道MODY5合并有双角子宫等生殖道畸形者,尚未有报道MODY5合并有MRKH者。该文报道了1例MODY5合并MRKH患者,经过全外显子基因测序,明确为染色体17q12片段微缺失导致。该染色体变异导致了国内第1例此种表型,且为我国首例因染色体微缺失所导致的MRKH。该患者最初以早发糖尿病就诊,后发现其同时有生殖道、肾脏发育异常、面部结构发育缺陷、肝功能异常、低镁血症、亚临床甲状腺功能减退症等。MODY5一般存在胰岛素分泌缺陷,予以甘精胰岛素联合门冬胰岛素每日多次皮下注射及伏格列波糖口服控制血糖、延缓糖尿病并发症发展,MRKH主要治疗方案为采用阴道重建术解决性生活困难问题,非手术为一线选择,建议患者血糖控制稳定后可试行阴道顶压成形术。

先天性无阴道无子宫综合征的遗传学研究进展

先天性无阴道无子宫综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,MRKH)是指女性发生先天性的子宫和阴道上段缺失,在女性中发病率约为1/4500,属于较罕见疾病,是导致女性不孕的原因之一。遗传致病因素是导致MRKH综合征的主要原因。本文将综述MRKH综合征遗传学领域的重要研究进展,并提出该疾病未来的研究方向。

先天性无阴道的治疗进展和临床评估

先天性无子宫无阴道(MRKHS)患者治疗的关键是建立功能性阴道,以解决患者的性角色和性生活问题。目前临床上常用的方法包括非手术治疗和手术治疗,大部分文献评估了人工阴道的解剖结构、功能、远期预后以及并发症发生情况。了解不同治疗方案的利弊,临床医生能够根据患者情况、术者水平及经验做出最合适的选择。

一例先天性无阴道成形术的护理体会

目的:探讨先天性无阴道阴道成形术术前、术后的护理方法,降低并发症发生率,提高患者生活质量。方法:对我院2009年4月1例先天无子宫无阴道成形术患者的护理情况进行总结。结果:1例病人手术成功,心理状态稳定,无阴道出血、粘连、感染征象,阴道宽度可容三指。随诊1年婚后性生活满意。结论:加强术前术后护理,正确放置阴道模具,对手术的成功起到关键作用,减少术后并发症的发生。

1例腹腔镜下始基子宫切除+腹膜代阴道成形术的手术配合

先天性无阴道是胎儿时期双侧副中肾管发育不全或未发育和会合所致的先天性生殖系统疾病。先天性无子宫无阴道以阴道缺如为主要表现,合并无子宫或仅有始基子宫,而第二性征和卵巢功能正常。主要治疗方法为功能性阴道重建,腹膜代阴道成形术（腹膜法）因腹膜形态及功能近似正常阴道,

回肠代阴道患者路径化健康教育的效果分析

目的探讨路径化健康教育在回肠代阴道患者健康教育中的效果。方法 48例先天性无子宫无阴道进行回肠代阴道术的患者,随机分为两组,每组24例,观察组采用路径化的健康教育方法,对照组采用传统的健康教育方法。比较和分析两组患者健康教育的效果、胃肠功能恢复情况、住院满意度、术后住院日、并发症的发生率等。结果观察组健康教育效果、住院满意度优于对照组,胃肠功能恢复情况、术后住院日、并发症发生率与对照组比较具有显著性差异(P<0.05)。结论采用路径化健康教育对回肠代阴道患者进行住院期间的健康教育指导,取得了良好效果,提高了患者掌握疾病相关知识和操作技能的能力,减轻了心理负担,降低了并发症的发生,提高了患者的生活质量。

宫腔镜在子宫畸形治疗中的应用

生殖器官畸形是胚胎时期苗勒管发育异常引起的疾病，可表现为多种形式。1988年，美国生育协会将子宫阴道异常分为四类：Ⅰ类为苗勒管发育不良，包括先天性无阴道无子宫；Ⅱ类为苗勒管垂直融合异常，包括阴道横隔及宫颈发育不良；Ⅲ类为苗勒管侧面融合异常，包括双子宫、双角子宫、单角子宫、子宫中隔、阴道纵隔、阴道斜隔等；Ⅳ类为垂直一侧面融合异常的特殊构造。目前，宫腔镜主要治疗Ⅲ类子宫阴道发育异常。

经阴道腹膜代阴道成形术的临床观察与护理

目的对13例先天性无阴道无子宫患者行经阴道腹膜代阴道成形术的病人进行针对性护理并与我院先前腹阴联合术式11例的病人作为对照,观察两组术中出血量,术后肠功能恢复时间,术后镇痛药物的使用,术后下床活动时间,术后住院时间。结果该术式组各项指标均优于联合组(P<0.01),采用经阴道腹膜代阴道成形术,创伤小,术中出血少,疼痛轻,住院天数少,术后恢复快,美观,疗效满意,符合现代女性微创美观的要求。

58例苗勒管发育异常患者HOXA13基因分析

目的:探讨中国汉族苗勒管发育异常患者中HOXA13基因是否存在突变。方法:对58例中国汉族苗勒管发育异常患者(包括51例苗勒管融合不全患者、7例先天性无阴道无子宫患者)和54例正常对照者进行HOXA13基因检测。PCR扩增目的片断后,毛细管电泳分析HOXA13基因1号外显子多聚丙氨酸束和自动化测序分析基因2号外显子同源结构域。结果:HOXA13基因1号外显子毛细管电泳分析结果显示,患者和对照者毛细管电泳图均显示单一的PCR产物峰,提示没有发现多聚丙氨酸束片断长度改变或多态现象。2号外显子直接自动化测序分析结果显示,在患者和对照者中均没有突变发生。结论:中国汉族妇女苗勒管发育异常的发生可能与HOXA13基因的多聚丙氨酸束长度扩增或同源结构域突变无关。

自体大腿皮片移植阴道成形术的护理干预

目的探讨先天性无子宫无阴道围手术期的护理效果。方法对我科4例行阴道成形术患者的护理干预。结果 4例患者手术成功,出院时检查阴道深9～10cm,可容纳两指,术后随诊阴道均可容窥阴器插入效果满意。结论通过为患者提供有针对性的心理护理、基础护理、专科护理、指导患者正确使用阴道模具等各项护理干预,保障了手术治疗的成功,提高了患者的生活质量。

腹腔镜下改良Vechitti阴道成形术患者的护理

1996年12月-2004年4月，我院自行设计并实施了腹腔镜下改良Vechiui阴道成形术，并用于治疗先天性无阴道无子宫患者19例，疗效满意，现报道如下。 临床资料 1．一般资料。本组患者年龄18～36岁，平均年龄24．6岁。12例未婚，7例已婚，均有原发性闭经，已婚者性生活困难。

郑大—附院开展生物补片阴道成形术

本报讯（通讯员曹咏）近日，郑州大学第一附属医院妇科主任医师李留霞为1例先天性无阴道无子宫患者成功实施生物补片移植阴道成形术。据悉，该术式为近年来新兴的阴道成形术，可以取代过去传统的人工阴道成形术，具有创伤小、术后恢复快、术后感染率低等优点，在治疗先天眭无阴道无子宫中具有一定的临床应用前景。

腹腔镜下5例改良Vecchietti阴道成形术及护理

阴道成形术是治疗先天性无阴道的主要治疗方法，Vecchietti阴道成形术于1969年由、recchietti首创。我科自2007年4月-2012年3月期间收治5例先天性无阴道无子宫患者，经过腹腔镜下改良Vecchietti阴道成形术，收到良好效果，现报道如下。

青春恰自来——MRKH综合征患者与“石油”俱乐部

MRKH综合征是指先天性无阴道无子宫，俗称“石女”。由于网络的进步，患者对于这个病的诊断和治疗方式都能够获取很多有用的资讯，虽然网络上的信息鱼龙混杂，但是新一代的年轻人有自己的判断能力，往往都能够选择合适的方式进行诊治。