13例先天性束带综合征的治疗及观察

先天性束带综合征（congenital constricting band syndrome,CCBS）为临床少见病种．对此类疾病的称谓较多．如先天性环沟畸形、先天性绞扼轮综合征、Streeter＇s畸形等。

先天性束带综合征1例

1 临床资料 患儿，男性，1周，足月顺产，因“上呼吸道感染，肢体畸形”收治于八一儿童医院。查体：右食指、中指、环指发育异常，均明显短缩，各指末节发育不良；右中指环指远端粘连并指畸形，并可见半环状紧缩皮沟（图1）；右侧马蹄内翻足畸形；右足2、3、4趾畸形，3、4趾可见明显皮沟；肢体远端无明显肿胀，余未见明显肢体畸形（图2）。诊断为先天性束带综合征。

新生儿先天性束带综合征手术方法的改进

回顾性分析采用线形圆周形手术切口、一次性手术治疗7例肢体濒临坏死、截肢的先天性束带综合征的新生儿,探讨新生儿先天性束带综合征的手术时机的选择和手术方法的改进。尽早一次性完成手术,采用线形圆周形手术切口,与传统的分次完成手术和Z、W或Y-V字型手术切口相比,有手术操作容易、手术时间短、减少瘢痕、外形美观、减少患儿痛苦和医疗费用、疗程短及功能恢复快等优点,值得推广应用。

20岁少女患先天性束带综合征腰围最细处仅1尺2

核心提示：因为腰部被一根“肉绳”勒着，20岁的小雨（化名）腰部最细处仅为一尺二。在省人民医院，接待他们的张书峰大夫经过认真检查后，确诊小雨患的是“先天性束带综合征”，困惑小雨一家20年的谜团终于被揭开。

先天性束带综合征1例

1 病例报告患者男,34岁。因右足下垂畸形、疼痛、跛行30余年,于2001—02—26入院。患者儿时即被发现行走时右足下垂,呈内翻畸形,随年龄增长症状逐渐明显。14年前曾因'右足马蹄内翻足'行跟腱延长手术,术后足底多次发生溃疡且创面不易愈合。查体:体温36.4℃;脉搏78/min;血压120/80 mmHg。头颈部未见异常,心肺及腹部无异常体征。双肾区无叩痛。

手术治疗先天性束带综合征的疗效分析

目的 探讨先天性束带综合征（CCBS）的临床特点、治疗方法及预后情况.方法 2008年1月至2013年1月共收治先天性束带综合征患者19例（共95处缩窄带）,男9例,女10例;年龄3个月至19岁,平均73个月.26处Ⅰ度缩窄带采用一期“Z”字成形术进行松解;49处较窄的Ⅱ、Ⅲ度缩窄带采用二期“Z”字成形术予以松解;2处较宽的Ⅱ度缩窄带,则分二期手术切除缩窄带,再行带蒂皮瓣转移术予以修复;6处宫内截指（即Ⅳ度）行游离第二趾移植再造手指术;12处宫内截肢未予处理.术后采用Moses评估标准进行疗效评估.结果 手指与足趾缩窄带占全身的75.8％,上肢缩窄带发生率大于下肢,肢体远端缩窄带发生率大于肢体近端,长指（趾）比短指（趾）更易发病.手指、足趾主要为Ⅱ-Ⅳ度,前臂、上臂、小腿主要为Ⅰ度.本组病例平均随访30.5个月（12 - 60个月）.切口均Ⅰ期愈合,未见感染,皮瓣及肢体无坏死;肢体肿胀情况明显减退或消失,功能及外观得到明显改善,无复发病例.按Moses评估标准评定：优51处,良27处,差5处;优良率94％.结论 “Z”字成形术、皮瓣转移术及第二趾再造手指术能有效矫正CCBS患者肢体畸形,促进患肢的发育和功能的康复.

先天性束带综合征的临床治疗分析

目的 通过分析先天性束带综合征患儿的临床治疗及效果,进一步明确该疾病的治疗方法.方法 回顾性分析1998年4月至2008年7月,我科收治的先天性束带综合征并获得随访的12例患儿,其中男6例,女6例,患儿平均年龄1岁4个月.其中5例为仅发生在小腿的束带综合征,其余7例为两个部位以上的束带综合征.全部患儿均通过两次手术对环状束带进行松解,手术方式为＂Z＂字松解,并对比所有患儿的术前及术后的体位相.结果 在所有治疗病例中,无一例发生远端肢体的缺血坏死,所有患儿术后环状束带均得以彻底松解,且肢体外观恢复正常,肢体的发育也没有受到损害.结论 先天性束带综合征是儿童常见的先天畸形,如不予治疗将对远端的肢体外观和发育产生不利影响,早期手术干预能有效的消除畸形,并让受累肢体正常发育.

一期环形切除治疗四肢先天性束带综合征

先天性束带综合征是指患儿出生时身体出现完全性或不完全性环绕肢体的软组织凹陷，可同时伴有肢体畸形，多伴有远端肢体组织增生、水肿，多发于小腿、足趾、前臂及手指等。目前多采用分期切除，多个Z形皮瓣缝合，由于此手术方式存在手术次数较多、手术时间较长、手术费用较高、手术效果一般等弊端，我院采用自己设计的手术方式，一期环形切除四肢束带，取得了良好的手术效果，现总结如下。

先天性束带综合征的临床治疗

先天束带综合征为极其罕见病例,近10年内仅于金昌报道一例晚期患者行右小腿截肢术。我院近期对一例发现该病患儿进行了手术治疗,效果良好,现报道并讨论如下。 1 临床资料患儿,女,23天,因'发现右足畸形23天'于2003-4-10入院。患儿于出生时发现右侧小腿及左侧第一、二。

先天性束带综合征7例并文献复习

目的总结先天性束带综合征的临床诊治经验。方法回顾分析遵义医学院附属医院小儿矫形外科2016年7月至2017年10月收治的7例先天性束带综合征患儿的临床资料,并复习近期有关先天性束带综合征治疗的中英文文献。结果本组7例患儿中,Ⅰ度1例,仅处理其他并存畸形;Ⅱ度以上6例,4例一期“Z”字手术,1例全身多发Ⅱ度分二期“Z”字手术,1例Ⅳ度并马蹄足患儿束带远端肢体已完全自截,仅行马蹄足石膏矫形术。5例先天性束带综合征手术治疗者均随访6个月以上,效果良好,患肢发育与对侧比较无差异。结论先天性束带综合征明确诊断后,应及时手术治疗,一期切除及合理巧妙的皮瓣设计在经济、麻醉次数、手术时间及术后瘢痕、美学标准等方面较传统分期手术治疗优势明显。

1期纵行松解手术治疗新生儿示指束带综合征1例并文献复习

先天性束带综合征是一种罕见的先天性畸形,目前多主张采用分期切除,多个Z或W形皮瓣缝合手术方法. 但新生儿拇指细小,新生儿示指束带综合征行多个Z或W形皮瓣缝合手术方法实属困难,而分期手术可明显增加患儿住院次数,增加患儿及家属的心理负担,并浪费医疗资源. 近日我科收治1例新生儿示指束带综合征,采取1 期纵行多个切口松解手术治疗,取得良好效果,现将有关诊疗情况总结报告如下.