泌尿男生殖器官先天性多发畸形1例报告

在小儿先天性畸形中以泌尿生殖器官畸形较多见。泌尿与生殖系在功能上是两个完全不同的部分。但在胚胎发生和解剖学上二者紧密交织在一起,肾脏和生殖腺都来自间介中胚层。因此,二者畸形的发生可同时合并。但束状痛,巨输尿管,重复膀胱及尿道下裂、隐睾症等单一出现比较常见。我科经治1例多部位复杂的泌尿男生殖器官畸形实属罕见。现报告如下: 男性患儿6岁,足月顺产,母孕期无感染性疾病史,染色体46xy。以先天性尿道下裂合并双侧隐睾收住院。体检患儿腹部隆起,腹肌薄弱呈“梨状”,双肾区均可触及拳头大小包块,无压痛;阴茎下曲,尿道外口位于阴囊部,阴囊发育差,腹股沟未触及睾丸,心肺肝肾功能检查正常;IVU 提示右肾巨大积水、肾盂输尿管连接部狭窄,左肾输尿管未显影,膀胱显影位于盆腔右上方。B超提示双肾巨大积水,左输尿管极度扩张,盆腔显示左右相邻两个囊性包裹(考虑重复膀胱);腹腔内未探及睾丸存在。 根据术前检查第一期手术先行右肾探查。发现右肾盂输尿管连接部狭窄而行右肾盂输尿管成形,向下探查输尿管与膀胱相通。五个月后第二期手术探查左肾呈囊块状,肾实质菲薄近於透明状、输尿管扩张直径达3cm,管壁亦菲薄,达盆腔与右侧囊腔相通,囊壁增厚,内有混浊尿液230ml,向该囊腔内注入美兰。

先天性肛门直肠畸形合并泌尿生殖系统异常

对60例先天性肛门直肠畸形患儿进行IVP、B超、屎培养等检查,发现泌屎生殖系统异常以高位畸形最节见,占72%,中位畸形占40%,而低位畸形仅为23%。62.5%的患几尿培养阳性,50%膀胱输屎管返流,膀胱输尿管返流与泌尿系感染两者密切相关,提示对肛门直肠畸形患儿应常规做IVP及屎培养等检查。

先天性泌尿生殖道畸形合并泌尿生殖道瘘

在临床诊治中，对先天性泌尿生殖道畸形合并泌尿生殖道瘘的病例，容易仅关注其生殖道畸形而漏诊瘘的并发症，从而影响治疗效果。笔者对该类疾病的发病机制和诊疗、预防等做一简要文献复习，旨在为更全面了解该类疾病提供参考。

静脉肾盂造影与CT增强扫描同时进行在儿童泌尿系先天性畸形诊断中的价值

目的探讨静脉肾盂造影与CT增强扫描同时进行在儿童泌尿系统先天性畸形诊断中的价值。方法泌尿系先天性畸形病儿24例,同时行静脉肾盂造影(IVU)+CT增强扫描。结果检查显示双侧双肾盂双输尿管重复畸形2例,右重肾、右巨大输尿管积水并输尿管末端囊肿1例;单侧双肾盂并双输尿管4例;单侧双肾盂双输尿管异位开口1例;肾盂输尿管交接处梗阻7例;巨输尿管6例,其中2例并输尿管反流;盆腔异位肾、前列腺囊、后尿道瓣膜各1例。结论IVU+CT增强扫描同时进行,有利于连续完整地记录泌尿系先天性畸形的影像表现,作出全面正确的诊断。

先天性泌尿系畸形的声像图及其病理

先天性泌尿系畸形的声像图及其病理刘红，卢艳玉，黄道中，李开艳本文将５４例泌尿系畸形的Ｂ超，ＩＶＰ，病理进行对照分析，总结如下：１资料与方法本组５４例手术病例，男２５例，女２９例，年龄最小２月，最大４６岁（平均１２岁）。采用ＡＬＯＫＡＳＳＤ－６２０，凸...

64层螺旋CT尿路造影对泌尿系统先天性发育畸形的诊断价值

目的探讨64层螺旋CT尿路造影(CTU)对泌尿系统先天性发育畸形的诊断价值。方法对经膀胱镜、手术等临床证实为泌尿系统先天性发育畸形的34例患者行CTU检查,结合分期增强扫描对泌尿系统发育畸形的资料进行统计分析。结果 34例患者中,发现肾脏缺如2例,肾发育不全6例,肾脏融合畸形(马蹄肾)4例;肾盂输尿管重复畸形7例,先天性输尿管狭窄8例,输尿管开口异常4例;膀胱憩室2例,先天性膀胱直肠瘘1例。与手术结果对比,诊断率达到100%。结论 CTU对泌尿系统先天性发育畸形的确诊及分类具有重大临床意义,为临床手术提供指导。

先天性小耳畸形合并先天泌尿生殖系统畸形发病率的研究

目的研究先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统先天畸形的发病率,分析两者的相关性。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月3143例小耳畸形患者,通过肾脏超声或腹部CT检查,统计其中合并泌尿生殖系统畸形的病例,并对其畸形进行分类;对先天性小耳畸形合并泌尿生殖系统畸形患者的发病情况、患耳侧别与泌尿生殖系统畸形侧别之间的相关性等进行分析。结果在3143例小耳畸形患者中,163例伴有泌尿、生殖系统方面的畸形,包括单侧肾脏缺如、肾脏发育不全、肾脏积水、尿道下裂、睾丸发育异常等,总发病率为5.2%。数据分析显示,先天性小耳畸形伴发先天性泌尿生殖系统畸形的患者中,Ⅱ度小耳畸形的占比最高,肾积水、肾囊肿和睾丸发育异常的占比较高,且先天性小耳畸形的侧别与先天性泌尿系统畸形的侧别具有相关性。结论泌尿生殖系统畸形在先天性小耳畸形患者中比一般人群中发病率高,且两者大概率是同侧畸形,可通过体格检查、肾脏超声及腹部CT诊断。先天性小耳畸形患者的诊疗中应关注患者肾脏功能,以改善此类患者预后。

小儿泌尿生殖系统先天性畸形手术护理的体会

小儿泌尿生殖系统先天性畸形手术护理的体会青海省儿童医院朱兰桂泌尿生殖系统先天性畸形是小儿外科最常见的一类疾病，手术矫正是唯一有效的方法，而手术前后的良好护理，则对促进健康，减少并发症，早日痊愈有重要作用。自１９８８年以来，我院制定了小儿泌尿生殖系统先...

泌尿系统少见先天性畸形的X线诊断

单侧肾、巨输尿管、输尿管囊肿及膀胱外翻为泌尿系统少见的先天性畸形,影像学检查有重要诊断价值。笔者共收集7例,现报道如下。1 一般资料 7例中男性4例,女性3例;年龄6岁～37岁;成人4例,儿童3例;单侧肾3例（男性2例、女性1例）,巨输尿管2例（均为女性）,输尿管囊肿1例（男性）,膀胱外翻1例（男性）。临床症状主要有排尿困难2例,腰痛4例,尿频、尿急1例,肉眼血尿1例。

小儿泌尿系统感染与先天性泌尿系统畸形关系的临床分析

目的探讨分析小儿泌尿系统感染与先天性泌尿系统畸形的关系。方法76例小儿泌尿系统感染患儿,根据影像学检查结果将患儿分为对比组(无先天性泌尿系统畸形患儿,51例)和研究组(有先天性泌尿系统畸形患儿,25例)。观察分析患儿的先天性泌尿系统畸形的发生率,并统计分析两组患儿的临床特征。结果76例小儿泌尿系统感染患儿经影像学检查发现,25例患儿存在先天性泌尿系统畸形情况,先天性泌尿系统畸形发生率为32.89%(25/76)。研究组的男性占比80.00%(20/25)高于对比组的43.14%(22/51),差异具有统计学意义(P<0.05)。研究组发病年龄≤3个月占比为28.00%(7/25),高于对比组的9.80%(5/51),差异具有统计学意义(P<0.05)。研究组感染次数≥2次占比为60.00%(15/25),高于对比组的35.29%(18/51),差异具有统计学意义(P<0.05)。研究组合并其他先天畸形发生率28.00%(7/25)高于对比组的9.80%(5/51),差异具有统计学意义(P<0.05)。研究组患儿发热率低于对比组,但比较差异无统计学意义(P>0.05)。研究组肾功能异常发生率16.00%(4/25)高于对比组的0(0/51),差异具有统计学意义(P<0.05)。研究组患儿中白细胞计数≥15×10^9/L占比为56.00%(14/25),高于对比组的50.98%(26/51),但比较差异无统计学意义(P>0.05);研究组患儿中红细胞沉降率≥65 mm/h占比为48.00%(12/25),高于对比组的45.10%(23/51),但比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论小儿泌尿系统感染与先天性泌尿系统畸形关系密切,其中,发病年龄≤3个月的男性、且出现多次感染、合并其他先天畸形以及肾功能异常的泌尿系统感染患儿存在先天性泌尿系统畸形的几率较高,如果患儿同时具备上述条件,提示可能存在先天性泌尿系统畸形,应第一时间进行相关检查进行诊断,为临床治疗提供保障。

儿童先天性马蹄肾合并泌尿系统及脊柱异常的MRI表现

目的：了解儿童先天性马蹄肾（HSK）合并泌尿系统及脊柱异常的发生率,提高对本病的临床及影像表现的认识。方法：回顾性分析22例儿童先天性马蹄肾合并泌尿系统及脊柱畸形的临床资料和影像学表现。男14例,女8例,年龄20天~11岁,平均3.5岁。就诊时的临床表现主要包括发现肾积水6例,发现神经管闭合不全5例,发现脊柱发育异常4例,出生后发现无肛3例,偶尔发现马蹄肾畸形4例。所有病例均给予MRI检查。结果：1本组病例,仅合并泌尿系统异常8例（36.4%）,仅合并脊柱异常5例（22.7%）,同时合并泌尿系统及脊柱异常的6例（27.3%）,无明显泌尿系统及脊柱异常的3例（13.6%）。214例泌尿系统异常包括右肾积水6例,左肾积水3例,双肾积水4例,1例肾重复畸形不伴肾积水;3例左肾积水中的1例同时合并左肾重复畸形。6例右肾积水中1例合并左肾重复畸形和双侧输尿管积水。4例双肾积水中1例合并双侧输尿管上段积水。311例脊柱畸形,分别含有以下一种或多种畸形,包括脊髓脊膜膨出（5例）,骶尾椎发育不良（7例）,多发椎体畸形合并脊柱侧弯（6例）,椎管内脂肪瘤或脂肪变性（3例）,脊髓空洞（2例）。结论：先天性马蹄肾是一种少见的先天性畸形,常容易合并泌尿系统及脊柱异常,MRI对马蹄肾及泌尿系统、脊柱异常的发现有独特优势,有利于对本病进行完整的评估。

先天性泌尿系统畸形合并败血症误诊1例报告

目的总结先天性泌尿系统畸形合并败血症误诊的原因。方法分析本例先天性泌尿系统畸形合并败血症就诊的经过。结果先天性泌尿系统畸形合并败血症误诊为细菌学肠道感染合并败血症。结论为避免误诊,需密切注意小便的情况,详细的体格检查及全面的辅助检查。

MSCTU诊断泌尿系统先天性疾病的价值:与IVU、MRU对比研究

目的探讨多层螺旋CT尿路成像(MSCTU)在诊断泌尿系统先天异常方面的特点、成像方法及其临床应用价值,并将其与IVU、MRU进行比较。方法搜集4年间临床资料完整的泌尿系先天异常患者83例,对其影像资料进行对比分析。结果83例患者中,52例行IVU检查,40例行MSCTU检查,47例行MRU检查。IVU、MSCTU、MRU对泌尿系先天异常总的定性诊断的正确率分别为48.21%,95.83%,72%,总的定位诊断的正确率分别为57.14%,100%,90%。对伴轻度上尿路梗阻病变的定性诊断正确率分别为46.67%,100%,33.33%,定位诊断正确率分别为53.33%,100%,66.67%。对伴中度上尿路梗阻病变的定性诊断正确率分别为75%,100%,75%,定位诊断正确率分别为87.50%,100%,93.75%。对伴重度上尿路梗阻病变的定性诊断正确率分别为32%,85.71%,90.90%,定位诊断正确率分别为40%,100%,100%。结论MSCTU对显示泌尿系先天异常的整体解剖形态和细微病理变化能力强,能明显提高诊断率,可作为首选检查方法。MRU是一种安全可靠的、无创伤性的检查方法,不用对比剂,可显示尿路扩张情况、梗阻部位、梗阻端形态,尤其对碘过敏或IVU不显影、中重度肾积水的病人更为适用。

先天性肾脏及尿路畸形的产前超声诊断

先天性肾脏及尿路畸形的发生率约1／1000～4／1000，占所有产前发现畸形的20％～30％，值得注意的是30％～50％的儿童期慢性肾功能不全与先天性肾脏尿路畸形有关。先天性。肾脏及尿路畸形包括肾脏实质发育异常、肾脏胚胎迁移过程异常及集合系统发育异常。随着超声技术的飞速发展，产前超声检查能发现89％的胎儿泌尿系统发育异常，并且是监测和评估预后的最重要手段。

泌尿生殖系统的发育过程及其先天畸形的相关基因

泌尿生殖系统的先天畸形较为常见,而遗传因素很可能在其中扮演重要的角色。将已知的基因与泌尿生殖系统的胚胎发育机制相联系,可能为阐明其分子调控网络提供重要的线索。本文对泌尿生殖系统先天畸形的几种相关基因在发育调控网络中的位置进行综述。

153881例围产儿中生殖泌尿系统先天畸形发病情况研究

目的 :探讨生殖泌尿系统畸形的发生率、特征及风险因素。方法 :监测 1985年 12月 - 1990年 12月孕 2 8周至产后 7天内的 15 3881例围产儿中先天畸形 ,尤其是生殖泌尿系统畸形的发生情况 ,并对其中 181例生殖泌尿系统畸形儿设 1:1对照研究。结果 :共检出先天畸形儿 2 5 5 8例 ,先天畸形发生率为 16 .6 2‰ ,其中生殖泌尿系统畸形 2 40例 ,发生率为 1.5 6 ,占总畸形数的 9.38%。生殖泌尿系统畸形中多发畸形 16 2例 ,占 6 7.5 % ,其中以合并中枢神经系统畸形最多。生殖泌尿系统畸形儿的存活率为 35 .83% ,存活者依次以足月隐睾、尿道下裂及外阴性别不明畸形最多见 ,三者共占总活产数的 89.5 3%。 181例配对研究发现孕期感冒发烧 ,接触有害物质 ,丈夫吸烟及有家族史为生殖泌尿系统畸形的风险因素。结论 :生殖泌尿系统畸形为较常见的畸形。应加强孕期防范 ,对存活者适时矫治。