先天性腹壁缺损围生期的一体化管理和治疗

目的 总结分析先天性腹壁缺损围生期的一体化管理和诊治经验,探讨腹壁缺损在围生期的多学科诊疗制度,出生后手术时机选择、手术方式及临床实践。方法 江西省儿童医院与江西省儿童医院联盟内医院妇产科和新生儿科建立协作网,收集2019年1月至2022年12月期间在我院主导的协作网内在我院接受诊疗的先天性腹壁缺损患儿56例,对病例资料进行回顾性分析。结果 除1例患儿家属放弃治疗后死亡,其余患儿经手术治疗痊愈出院。随访6~24月,患儿生长发育良好,出院后均无明显严重并发症。结论 先天性腹壁缺损救治水平的提高有赖于早期产前诊断咨询和围生期一体化管理流程的创建,针对患儿的全身情况、合并其他畸形等具体情况来制定个体化诊疗方案,在多学科诊疗一体化管理等密切协作下能提高腹壁缺损的治愈率,减少其并发症的发生。因此,先天性腹壁缺损围生期的一体化管理模式的建立具有重要意义。

围生期外科治疗先天性腹壁缺损的护理体会

围生期（孕满28周～生后7天）外科是小儿外科领域近期提出的全新治疗概念，即孕期超声等检查发现胎儿存在先天性畸形并追踪随访，出生时产科、儿内科、儿外科共同介入，协同治疗，对先天性畸形进行早期干预和矫治。本文结合应用围生期外科救治的5例先天性腹壁缺损患儿，探讨其超声影象学特点及临床价值，以期加强产科、小儿外科、超声科、儿内科医师的信息交流与合作，

先天性腹壁缺损36例尸体解剖和组织学观察

目的 :探讨腹壁缺损的病理形态学变化。方法 :对 36例腹壁缺损进行尸体解剖 ,按照Hartwig方法分型 ,并对 2 4例不同组织和胎盘进行组织学观察。结果 :36例腹壁缺损多伴有其它畸形 ,包括肢体、颜面、神经管、泌尿生殖及消化和心血管系统。腹壁缺损皮肤 膜移行区为复层扁平上皮逐渐向单层上皮过渡 ,间质由丰富胶原纤维变为疏松的结缔组织 ,证实了羊膜 外胚层过渡带的存在。 5例肾脏和 1例脑组织中发现钙化病灶。胎盘表现绒毛发育不同步 ,绒毛间质水肿或纤维化 ,有血管增生、血栓形成等变化 ,部分病例提示有绒毛炎。 13例孕母曾有TORCH感染 ,11例胎儿脏器TORCHPCR DNA扩增检测阳性。结论 :在胚胎腹壁形成期 ,如果受到某些致畸因素的干扰 ,除发生腹壁缺损外 ,还将出现多种复杂畸形。腹壁缺损的致畸因素不能除外TORCH如巨细胞病毒等感染的可能。

先天性腹壁缺损24例尸检及相关因素分析

目的 探讨腹壁缺损的病理学变化 ,并对其病因进行相关因素分析。方法 回顾分析了自 1988年 7月至 2 0 0 2年 6月 14年间尸检档案材料中 2 4例腹壁缺损 ,按照Hartwig方法分型。结果 2 4例腹壁缺损多伴有其它畸形 ,包括神经系统、消化系统、泌尿系统、循环系统和四肢骨骼畸形。结论 在胚胎形成期 ,如果受到某些致畸因素的干扰 ,除发生腹壁缺损外 ,还将出现多种复杂畸形。遗传因素、病原微生物感染和化学因素等是胎儿致畸的诱发因素。

新生儿先天性腹壁缺损麻醉管理

目的 对3例先天性腹壁缺损患儿的麻醉处理进行总结,旨在为同类病人的临床处理提供参考。方法 3例患儿一出生即行清醒插管在气管内全麻下行腹裂一期修补术,术中吸入七氟醚维持麻醉,机控呼吸,呼吸频率为30～40次/分,吸呼比1∶2,维持呼气末二氧化碳浓度在正常范围。术毕带气管导管送病人到重症监护病房作进一步监护治疗,待呼吸与 循环功能稳定后再拔除气管导管。结论 气管内全麻能保持呼吸道通畅,术中控制呼吸便于降低腹内压力,有利于手术操作。但术中应注意气道压力变化及循环稳定,观察尿量及注意保温,术后继续予呼吸机支持。

先天性腹壁缺损膀胱外翻患儿整形修复围手术期护理

目的总结先天性腹壁缺损膀胱外翻患儿整形修复术围手术期护理措施及临床效果,为临床该类患儿规范化护理方案的制定提供借鉴。方法运用整形修复外科原则对11例天性腹壁缺损膀胱外翻患儿的缺损范围及程度进行充分评估,采用腹壁局部肌筋膜瓣、阔筋膜张肌皮瓣、阴股沟皮瓣及髂腹股沟皮瓣修复缺损腹部并对外翻膀胱实施内翻修复治疗,并给予系统化围手术期护理干预。结果所有先天性腹壁缺损膀胱外翻患儿均一期修复成功,皮瓣存活良好,缺损腹壁均一期愈合,所有外翻膀胱均得到还纳修复,排尿功能正常,术后形态良好,患儿家属对整形修复效果及护理措施满意。结论根据不同腹壁缺损范围及膀胱外翻程度,运用整形修复皮瓣尽早闭合修复腹壁缺损膀胱外翻,效果显著,实施围手术期科学护理干预是保证整形修复良好疗效的基础,可降低术后并发症发生率,提高整形修复效果,提升护理质量。

腹壁牵引法腹腔镜幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS）是婴儿期最常见的消化道畸形之一，以幽门环肌增生肥厚、胃输出道梗阻为主要特征。2006年，本院应用腹壁牵引法腹腔镜幽门环肌切开术对15例先天性肥厚性幽门狭窄患儿进行了治疗，取得较满意效果，现报道如下。

先天性胃壁肌层缺损并胃穿孔的早期X线诊断

目的 :分析先天性胃壁肌层缺损并胃穿孔的X线表现及探讨其早期诊断方法。材料与方法 :回顾性分析经手术病理证实的 7例先天性胃壁肌层缺损并胃穿孔病例的X线表现。结果 :7例卧位腹部平片可见腹胀 ,气体增多 ,呈“足球征” ;5例立位腹部平片均有膈下游离气体、膈肌升高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失等像征 ,其中 4例有肝上缘轮廓显示 ;3例水平侧位见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓 ,且见长液气平面。结论 :先天性胃壁肌层缺损并胃穿孔有特征性的X线表现 ,早期诊断及时手术对本病的预后非常重要。

先天性脐膨出合并右足6趾畸形一例

孕母22岁,孕1产1,剖腹生下一女性畸胎.患儿出生十几分钟后死亡.胎龄11个月,身高35 cm,体重2000克.检查见头围30 cm,胸围21 cm.脐位正常,脐带扁圆状,长约5 cm.脐带左侧有一纵向裂口,长约7 cm,上始自劍突下2.5 cm,下至耻骨联合上3 cm.

免缝合一期手术修补先天性腹裂体会

我院2009年7月至2010年6月共收治新生儿腹裂8例,均采用免缝合一期腹裂修补术,取得了满意的疗效,现报告如下。1资料与方法1.1临床资料:本组8例,男性4例,女性4例,就诊时间为出生后1～65 h,体质量(2210±170)g。其中1例在产前获得诊断而剖宫产娩出,余均为顺产娩出。8例腹裂患儿均为中。

二期皮瓣修补术治疗先天性腹裂

腹裂是比较少见的小儿先天性腹壁缺损，手术是治疗该病的唯一方法，但目前仍有较高的病残率和死亡率。国内外文献报道的手术方法多不一致，治疗效果亦有较大差别。我院1998年9月至2006年6月采用二期皮瓣修补术治疗先天性腹裂13例，其中7例已完成二期手术，取得了较好的疗效，现报道如下。

先天性多发性畸形一例报告

患儿,男,出生后4天,因未解大便,发现无肛门,脐部包块突出2天,于1992年11月7日入院,父母非近亲结婚。体检:营养差,体重2.5kg,心肺未闻及异常。腹膨隆,脐部有一直径为4.5cm包块突出腹腔之外,外层为腹膜,可见肠型,基底部腹壁缺损直径约3.5cm。双侧阴囊发现不全,阴囊内及双侧腹股沟未扪及睾丸,肛门处仅见一隐窝,无肛门。倒立X线摄片见直肠盲端在P-C线以上。 入院当日在复合麻醉下经脐膨出中心作直切口剖腹探查,见盲肠、升结肠、回肠位于左下腹,沿小肠系膜呈180°逆时针旋转。行肠旋转不良复位。