外眦成形术在治疗先天性睑裂狭窄综合征患者中的应用研究

目的:分析外眦成形术在治疗先天性睑裂狭窄综合征患者中的应用效果。方法:选择58例在本院接受手术治疗的先天性睑裂狭窄综合征患者作为研究对象,分别给予常规手术及在此基础上的外眦成形术手术治疗,比较两组患者的治疗后斜视发生率、眼裂宽度、负面情绪评分等差异。结果:实验组治疗后平均眼裂宽度(10.35±0.47)明显大于对照组;斜视发生率(3.45%)、HAMD(15.34±2.12)、HAMA(13.46±1.35)明显低于对照组(P<0.05)。结论:外眦成形术可以有效减少先天性睑裂狭窄综合征患者的手术后斜视发生率,增大其眼裂宽度,有效减轻患者负面情绪,提高其生活质量。

涤纶心脏补片在眼科的应用──先天性睑裂狭窄综合征上睑下垂悬吊术1例报告

涤纶心脏补片在眼科的应用──先天性睑裂狭窄综合征上睑下垂悬吊术１例报告高殿文，于瑞春（第二临床学院眼科）关键词涤纶心脏补片；眼科涤纶心脏补片是心外科修补心间缺缺损常用的材料，系高分子化合物。我院于１９９２年首次应用涤纶心脏补片悬吊治疗先天性上睑下垂１...

四联手术矫正先天性睑裂狭窄综合征

<正>本院1992~1997年,先后采用内眦成形、外眦角开大、提上睑肌组织瓣缩短及重睑成形联合手术,矫正34例先天性睑裂狭窄综合征患者.获得满意疗效,对本手术方法和体会报告如下.临床资料一、一般资料本组患者34例(68眼),其中男20例,女14例,10~12岁12例,14~16岁8例.术前测量:睑裂长16~24mm(平均21mm),睑裂高4~6mm(平均5mm),内眦距离宽38~45mm(平均43mm).

先天性小睑裂综合征1例

1病例资料。患儿,女,52 min,因“发现出生体质量低,双眼眼睑狭小52分钟”入院,系第1胎第1产,胎龄37+2周剖宫产出生,出生体质量2140 g,身长44 cm,头围31 cm,Apgar评分正常,否认围生期缺氧、窒息史及生后抢救史。家族中存在类似病史,该患儿家系3代中其祖母及其父亲均有上睑下垂病史,基于先证者该疾病家族史情况,绘制该名患者的先天性小睑裂综合征家族图谱。

一期手术矫治先天性睑裂狭小综合征

目的探讨同期内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术,矫治先天性睑裂狭小综合征的临床效果。方法2002年1月～2006年5月,采用内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术,矫治先天性睑裂狭小综合征26例。男16例,女10例;年龄3～35岁,平均8.5岁。均为双侧重度上睑下垂,上睑肌力0～3mm,睑裂横径13～22mm,睑裂纵径2～4mm,内眦间距33～44mm,上睑动度1～3mm。26例均行内眦开大和内眦赘皮矫正术以及额肌筋膜瓣悬吊术,其中12例联合行外眦开大成形术。结果术后内眦赘皮消失,睑裂横径24～32mm,睑裂纵径6～8mm,内眦间距为29～34mm,上睑动度4～6mm,重睑线自然美观。术后获随访3个月～4年,效果良好。结论同期进行内眦和外眦成形术及上睑下垂矫正术治疗先天性睑裂狭小综合征,缩短了手术修复周期,效果确切可靠。

先天性睑裂狭小综合征的手术治疗

【目的】评价先天性睑裂狭小综合征的手术治疗效果。【方法】对 5 0例先天性睑裂狭小综合征 ,采用改良Y V矫正联合内眦韧带缩短法矫正内眦赘皮 ,缩短内眦间距 ,3个月后二期行额肌瓣悬吊术矫正上睑下垂。【结果】经随访 6个月～5年 ,证实能达到矫正内眦赘皮 ,延长睑裂 ,缩短内眦间距和充分上提上睑的目的 ,治疗效果满意。【结论】改良Y V矫正联合内眦韧带缩短法和额肌瓣悬吊术是治疗先天性睑裂狭小综合征的效果确切、简便又安全的手术方法。

重度先天性睑裂狭小综合征手术矫正的疗效分析

目的:探讨并评价重度先天性睑裂狭小综合征患者进行内外眦成形联合上睑提肌缩短术的矫治效果与手术技巧,为临床治疗该类疾病提供支持。方法:回顾性分析总结1998年1月-2018年2月收治的重度先天性睑裂狭小综合征患者36例,其中男22例,女14例,年龄5~28岁,平均年龄9.5岁。所有患者术前均存在内眦赘皮,鼻根部低平及内眦间距过宽,双侧重度上睑下垂。先行内眦赘皮切除和内眦韧带预置缝线,并切断韧带打活结,暂不用缝合;并行外眦皮肤切开,用结膜组织修复外眦角;再行上睑提肌缩短术矫正上睑下垂,依次行内眦韧带结扎并内眦成形。术后随访6~24个月。结果:所有患者均接受一次性完成内外眦开大联合上睑提肌缩短术,术后患者内眦赘皮消失,泪阜显露,重睑线自然美观,无睑内翻、睑外翻和暴露性角膜炎等并发症发生。结论:睑裂狭小综合征所致上睑下垂可以一期上睑提肌缩短术联合内外眦开大术进行矫正,这种方法缩短了手术治疗周期,减少多次手术费用和痛苦,远期观察不易复发,手术效果确切可靠。

先天性睑裂狭小综合征与FOXL2基因突变研究进展

先天性睑裂狭小综合征(blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES)是一种罕见的常染色显性遗传病。BPES分为两型,研究表明FOXL2基因是BPES的致病基因,在BPESⅠ型和Ⅱ型患者中均存在FOXL2基因突变。中外许多研究者对BPES家系或者散发病例的FOXL2基因突变进行了研究。对于近5a关于BPES及FOXL2基因突变的研究情况在此作一综述。

先天性小睑裂综合征一例与家系调查

先天性小睑裂综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，又称睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征（blepharophimosis—ptosis—epicanthus inversus syndr ome，BPES MIM：110100），临床发病罕见，多呈家族性发病。2008年2月我院收治一例，并进行了家系调查和文献回顾，现报道如下。

先天性小睑裂综合征家系分析及手术治疗

0引言 先天性小睑裂综合征（congenital blepharophimosis syndrome）,又称睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征（blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES）和小睑裂畸形,是一种少见的常染色体显性遗传病。临床表现为睑裂狭小,上睑下垂,反向内眦赘皮,内眦间距增宽。本文对一组先天性小睑裂综合征病例进行家系分析,全部采用同期手术治疗方法,有效地改善了患者外观,取得满意效果。1临床资料本组患者为2008/2010年在我院眼科病房收治的20例小睑裂综合征,其中男10例,女10例,计40眼。

先天性睑裂狭小综合征一期手术疗效分析

目的 探讨一期手术矫正先天性睑裂综合征的手术技巧和临床疗效,为今后临床应用提供理论依据.方法 2009年5月至2012年1月,采用内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术,治疗先天性睑裂狭小综合征患者20例.术后随访6～24个月,观察睑裂横径,睑裂纵径,内眦间距,上睑动度等参数变化.结果 患者一次性接受内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术,术后患者内眦赘皮消失,睑裂横径由术前的（18.1±1.1）mm增加到（29.3±1.2）mm,睑裂纵径由术前的（3.2±0.9）mm增加到（8.1±1.2）mm,内眦间距由术前的（39.0±1.3）mm减少到（32.4±1.4）mm,上睑动度由术前的（2.1±0.9）mm增加到（6.5±1.1）mm,与术前相比差异均具有统计学意义（P＜0.05）.重睑线自然且美观.术后随访6～24个月,无睑外翻、睑内翻及暴露性角膜炎等并发症发生,效果良好.结论 同期实施内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术治疗先天性睑裂狭小综合征,能够达到良好疗效,并且缩短了手术周期.

先天性小睑裂综合征内眦赘皮的手术治疗

先天性小睑裂综合征内眦赘皮病情重，容貌难看，很多术式效果不良。采用Ｍｕｓ－ｔａｒｄｅ法行皮肤切开及转移皮瓣，同时将内眦韧带切断并转移至术前预定位置骨膜上，这种方法治疗３５例先天性小睑裂综合征内眦赘皮患者，收到了良好效果。并讨论了关于先天性小睑裂综合征五联征的手术时机及内眦赘皮手术方法、各术式的利敝。

先天性睑裂狭小综合征一期手术技巧探讨

目的探讨先天性睑裂狭小综合征一期手术技巧及手术效果。方法 2004年1月～2011年12月的先天性睑裂狭小综合征患者18例。其中男11例,女7例。年龄3～25岁,平均13.6岁。所有病例均具有逆向内眦赘皮,双眼重度上睑下垂,上睑提肌肌力0～3mm,睑裂高度2～4mm,睑裂长度14～22mm,内眦间距33～40mm,上睑动度1～3mm。患者在局麻或全麻下采用内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术一次性完成。术后随访3～36月,平均随访24月。结果所有患者采用内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术一次性完成。术后内眦赘皮消失,泪阜外露,睑裂长度25～32mm,睑裂高度6～9mm,内眦间距28～34mm,上睑动度4～6mm,重睑线自然美观。术后随访3～36月,效果良好。无睑内翻、睑外翻或暴露性角膜炎等并发症发生,内外眦无明显瘢痕形成。结论内眦和外眦成形联合上睑下垂矫正术一次性手术矫正先天性睑裂狭小综合征,减少多次手术痛苦,手术效果确切可靠。

先天性睑裂狭小综合征患者中FOXL2基因相关遗传学研究进展

先天性睑裂狭小综合征(BPES)是一种罕见的先天性眼睑及颜面部发育异常,典型的眼睑发育异常主要表现为睑裂狭小、逆向内眦赘皮、上睑下垂和内眦间距过宽。BPES分为两型,Ⅰ型表现为眼睑畸形及女性患者不孕,男性患者生育功能正常;Ⅱ型BPES患者临床表现为眼睑发育不良同时男女患者均可生育。通过对BPES患者行遗传学分析发现FOXL2基因是首位致病基因,并且FOXL2基因突变与2种表型BPES发病均有关。随着研究的深入,FOXL2基因型与表型的关系越来越受到关注,而且有研究发现FOXL2基因的同一突变在不同家系,甚至同一家系可能出现不同表型。就FOXL2基因突变与BPES之间的关系进行综述。

家族性先天性睑裂狭小综合征

0引言先天性睑裂狭小综合征（congenital blepharophimosis syndrome）是一种先天异常,又称睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征（blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES）[1],以睑裂狭小为特征,

先天性小睑裂综合症1例

先天性小睑裂综合症（congenital blepharophimosis syndrome）SL称睑裂狭小-上睑下垂-逆向内眦赘皮综合征（blepharophimosis—ptosis-epicanthus inversussyndrome，BPES），由Galeowski（1875）首先发现报道。1921年Komoto对该病进行了详细描述，故也称Komoto综合征、Vignes综合征。该病以先天性上睑下垂、睑裂狭小、逆向型内眦赘皮和内眦间距增宽四联征为主要表现．同时可合并鼻梁低平、下睑外翻、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面部发育异常．面容较特殊。第二军医大学附属长征医院整形外科于2008年7月收治1例．

先天性睑裂狭小综合征患儿Ⅱ期手术护理

总结50例先天性睑裂狭小综合征患儿Ⅱ期手术前后的护理。提出术前认真做好解释工作,取得患儿及家属的配合,术后严密观察生命体征,加强康复指导,预防术后并发症是护理重点。

家族遗传性睑裂狭窄综合征1家系

睑裂狭窄综合征亦称为先天性睑裂狭小征，表现为倒向内眦赘皮、睑裂狭窄、内眦间距离宽、上睑下垂，呈现1种特殊容貌，与DOWN综合症相似，有的伴有智力减退。常为较规则的常染色体显性遗传。