双调转术治疗儿童先天性矫正大动脉转位术后监护

先天性矫正大动脉转位(cCTGA)为心房与心室、心室与大动脉连接均不一致的心脏畸形，常合并室间隔缺损(室缺)和肺动脉狭窄等多种心内畸形。双调转术是心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli术相结合的手术方法。我科2002年4月至2003年4月实施4例cCTGA双调转术，收到良好效果。现将术后护理体会总结如下。

儿童先天性矫正大动脉转位解剖矫治术早期疗效初探

目的:探讨儿童先天性矫正大动脉转位(cTGA)解剖矫治术早期疗效。方法:2002年4月至2007年10月我科行双调转手术治疗cTGA合并心内畸形患儿14例,其中男性10例,女性4例;年龄6个月至16岁,平均9.14岁。全组均在全麻深低温低流量体外循环下行心内直视解剖矫治手术。手术方式包括改良Senning+Rastelli13例,Mustard+Rastelli+双向Glenn术。结果:术后早期死亡2例,死亡原因为低心排出综合征(低心排)和左心功能衰竭。早期主要并发症有低心排、房室分离各1例,胸腔积液和低蛋白血症2例。随访2～24个月,恢复良好,复查多普勒超声心动图、心电图和X线胸片显示,窦性心律11例,结性心律1例,心功能均为Ⅰ级。结论:SLL型病例采用改良Senning心房内调转手术效果优于Senning和Mustard手术。双调转手术可以达到解剖矫治cTGA合并心内畸形,早期手术病死率低,中、远期心功能效果良好。

超声心动图在矫正型大动脉转位患儿二期双调转术中的应用价值

目的 探讨超声心动图在矫正型大动脉转位(CTGA)患儿二期双调转术(DS)中的应用价值。方法 选取于外科行二期DS的17例CTGA患儿,分析超声心动图对其肺动脉环扎(PAB)术前诊断情况,比较PAB术前、后左心室形态及血流动力学情况;应用超声心动图观察DS术前、后左心室血流动力学变化。结果 17例CTGA患儿,PAB术前超声心动图准确诊断15例(88.24%);误诊2例(11.76%),均误诊为房室连接不一致型右心室双出口。PAB术后肺动脉内径、三尖瓣反流束宽均缩小,左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径、左心室后壁舒张末期厚度、室间隔舒张期厚度、左心室质量及肺动脉血流速度均明显增大,反流程度减轻,与PAB术前比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。DS术后左心室心肌做功指数(MPI)明显增大,右心室MPI、左心室射血分数均明显减低,与DS术前比较差异均有统计学意义(均P<0.05);6例合并心功能不全(3例死亡,3例随访中)患儿中,室间隔完整3例,合并室间隔缺损3例(缺损直径分别为0.13 cm、0.15 cm、0.18 cm);11例心功能正常患儿室间隔缺损直径平均(0.37±0.18)cm。结论 超声心动图可准确诊断CTGA,CTGA患儿PAB术后左心室质量明显提高,可行DS;DS术后近期易合并心功能不全及主动脉瓣反流。

15例先天性矫正大动脉转位患者行解剖矫治术后的护理

总结15例先天性矫正大动脉转位解剖矫治术后的护理经验。术后持续监测心率、心律、动脉压、左房压、中心静脉压、尿量、引流液。加强心功能维护和监护,合理有效地使用血管活性药物、利尿剂、强心剂,增加心肌收缩力,降低心脏后负荷。延长机械通气使用时间,合理调整参数,加强胸腔引流管的管理。加强心律失常、低心排出综合征、腔静脉和肺静脉阻塞、出血、胸腔积液的防治。12例痊愈出院,死亡3例。术后随访9个月至4年,患者活动正常,心功能恢复良好。

先天性矫正型大动脉转位行形态三尖瓣置换术

目的 探讨先天性矫正型大动脉转位（C CTGA）患者行形态三尖瓣置换的手术适应证及术后效果.方法 2007年至2012年河南省胸科医院收治CCTGA患者6例,男性5例,女性1例,年龄28～47（34.0±5.2）岁,术前心功能Ⅱ级1例、Ⅲ级5例（NYHA分级）,术前合并室间隔缺损1例、房颤1例、完全性左束支传导阻滞1例、完全性右束支传导阻滞1例、Ⅰ°房室传导阻滞2例.术前形态右心室射血分数（49.0±13.2）％.6例患者均施行形态三尖瓣置换术,术后随访患者心功能、形态右心室射血分数等指标.结果 全组无住院死亡.随访13～72个月,1例患者术后41个月因主动脉夹层死亡,余5例均存活.人工瓣膜功能正常,心功能较术前明显改善,术后1年时心功能Ⅰ级2例、Ⅱ级3例、Ⅲ级1例（NYHA分级）,与术前比较差异有统计学意义（P＜0.05）.术后1年时形态右心室射血分数（48.0±5.6）％,与术前比较差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 CCTGA患者行形态三尖瓣置换手术效果满意,能够防止形态右心室功能的进一步损害.

儿童先天性矫正型大动脉转位行形态三尖瓣置换术结果研究

目的研究14岁及以下儿童矫正型大动脉转位(ccTGA)患者行形态三尖瓣置换术的手术适应证及术后近远期结果。方法2007年7月至2017年8月,阜外医院为14岁及以下ccTGA患者行形态三尖瓣置换术4例,男3例,女1例;年龄5.3~14(11.1±3.9)岁,体重20~44(30±10)kg。两例合并内脏反位,1例合并单冠畸形,1例合并形态二尖瓣关闭不全;术前形态右心室射血分数为38%~50%(44.3±5.1)%,心功能分级(NYHA)Ⅱ级1例,Ⅲ级3例。1例为二次手术,1例为三次手术;4例患者均施行形态三尖瓣置换术,1例同期行主动脉瓣置换术+升主动脉成形术,1例同期行二尖瓣成形术。分析术后一周及术后随访患者的心功能,形态右心室射血分数和瓣膜状态等。结果无手术死亡,无瓣周漏,1例术中先行三尖瓣成形后仍有中度以上反流改行三尖瓣置换术,1例术后3周安装永久起搏器;体外循环时间72~245(143±73)分钟,主动脉阻断时间41~174(89±63)分钟;置换机械瓣膜型号25~27mm;呼吸机辅助时间16~86(39±31)小时,ICU时间16~168(93±72)小时。术后一周时形态右心室射血分数与术前比较(43.8±6.8)%vs(44.3±5.1)%,差异无统计学意义(P>O.05);随访4例,随访时间36~156(71±57)个月,随访时形态右心室射血分数与术前比较(43.0±12.2)%vs(44.3±5.1)%,差异无统计学意义(P>O.05);随访心功能分级(NYHA)I级1例,Ⅱ级2例,Ⅲ级1例。结论对形态三尖瓣大量返流儿童ccTGA患者,早期行瓣膜置换术能防止形态三尖瓣关闭不全对形态右心室功能的进一步损害;形态右心室功能明显下降后行三尖瓣膜置换对心功能改善不明显。

1例先天性心脏病矫正型大动脉转位手术的护理

先天性心脏病矫正型大动脉转位是一类复杂的心脏疾病,手术难度较大,术前术后护理对手术的成功及术后的康复尤为重要.我科于2002年10月收治1名该病患儿,经过精心的治疗和精密的特护,术后14天痊愈出院.

超低龄低体质量新生儿完全性大动脉转位矫治术改良超滤进气致延迟关胸1例

完全性大动脉转位(transposition of the great artieries,TGA)是一种严重且复杂的紫绀型先天性心脏畸形,发病率为0.2‰~0.3‰。占先天性心脏病总数的5%~7%,男女患病比例为2∶1~4∶1[1]。大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)即Switch术是目前公认的根治大动脉转位畸形的有效手术[2]。而改良超滤技术通过浓缩患者的血液,去除肺间质多余水分,减轻心肌水肿,减少炎症介质产生,改善肺顺应性和气体交换,减少出血及输血,可明显改善体外循环术后肺功能的恢复。本文报道1例出生仅1 d的低体质量新生儿完全性大动脉转位行Switch术后改良超滤时进气造成患儿延迟关胸的病例。

老年先天性矫正性大动脉转位合并充血性心力衰竭1例临床护理

先天性矫正型大动脉转位（ccTGA）是一种少见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的1％。大多数ccTGA患者合并其他心脏畸形，不伴随其他畸形者更为少见。研究证实，尽管ccTGA患者能活到成年，但预期寿命明显降低。死因多为充血性心力衰竭，

左向右分流先天性心脏病和大动脉转位并室间隔缺损肺血管病变的对比研究

目的比较伴有重度肺动脉高压左向右分流先天性心脏病和大动脉转位肺血管病变。方法用诊断性治疗所选患者进行根治手术,术中取肺活检。组I(n=38)包括伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病患者;组II(n=11)包括>6个月伴有重度肺动脉高压的大动脉转位并室间隔缺损患者;组III(n=6)从心肺循环正常的尸体取肺组织作对照。肺组织进行H-E分级及定量分析。结果组I(n=38)伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病患者,31例(31/38)为H-E I级,3例(3/38)为H-E II级,3例(3/38)为H-E III级,仅1例(1/38)为H-E IV级伴有丛样病变。组II(n=11)大龄完全性大动脉转位并室间隔缺损和Taussig-Bing畸形患者,7例(7/11)为H-E I级,2例(2/11)为H-E II级,1例(1/11)为H-E III级,仅1例(1/11)为H-E IV级伴有丛样病变。组I和组II的中膜厚度百分比(%MT)和中膜面积百分比(%MS)较对照组(组III)明显升高。组II的中膜面积百分比(%MS)较组I明显升高。中膜厚度百分比(%MT)和肺小动脉密度(APSC)在左向右分流先天性心脏病患者(组I)和完全性大动脉转位并室间隔缺损和Taussig-Bing畸形患者(组II)间差异无统计学意义。结论采用诊断性治疗-根治手术策略选择的大部分患者的肺血管病变通常仍是可逆的,伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病和大动脉转位肺血管病变相似。

镜像右位心并先天性矫正型大动脉转位临床心电图分析

我们分享1例罕见的镜像右位心并先天性矫正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great artery,ccTGA)的临床影像和心电图(electrocardiogram,ECG)案例。结合对宽QRS波室内阻滞的心电图分析,讨论镜像右位心和ccTGA的心电图特征,进一步探讨二者并存时心电图分析应注意的问题。

超声心动图在先天性矫正型大动脉转位诊断中的价值

目的:探讨超声心动图在先天性矫正型大动脉转位诊断中的作用。方法:收治成年先天性矫正型大动脉转位患者25例,观察其超声心动图特征和规律。结果:超声心动图显示,SLL型具有左前右后排列的两个环状回声,IDD型具有右前左后排列的两个环状回声。结论:成年先天性矫正型大动脉转位患者超声心动图有其特征和规律。

左心室辅助支持先天性矫正型大动脉转位伴终末期心衰1例

61岁男性终末期心衰患者, 胸部影像学检查确诊为先天性矫正型大动脉转位, 合并极重度三尖瓣关闭不全、中度主动脉瓣关闭不全和轻度二尖瓣关闭不全。心功能NYHA分级为Ⅳ级, INTERMACS分级为4级。2023年6月7日行左心室辅助装置植入术+主动脉瓣置换术(生物瓣)+三尖瓣成形术+二尖瓣成形术。术后恢复良好, 活动能力显著提高, 症状改善明显, 无相关并发症发生。

先天性大动脉转位36例分析

本文报告了36例先天性大动脉转位。完全性大动脉转位13例,纠正性大动脉转位21例,不完全性大动脉转位2例。其中合并心脏位置异常者12例。合并心脏畸形以室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄为多见。心血管造影对确诊大动脉转位有决定性意义。

121例先天性纠正型大动脉转位的术后随访结果

所谓先天性纠正性大动脉转位(ccTGA)即心房-心室-大动脉都不协调。发病率在先心病中<1％,常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄或肺动脉闭锁,及Ebstein样三尖瓣畸形。自然病史的演变差别甚大,与其所伴发的畸形及其严重程度有关。一般讲本畸形可能长期存活,但若伴有体循环心室功能减退和三尖瓣返流者存活率显著降低。常规的双心室修补对那些由形态右室和三尖瓣支持体循环的病例。

107例矫正型大动脉转位手术治疗中期结果分析

目的:报告并分析我院107例手术治疗矫正型大动脉转位(CCTGA)合并心内畸形患者的中期随访结果。方法:1996-01至2005-12,在我院手术治疗CCTGA合并心内畸形患者107例,其中男72例,女35例;年龄1.5～50岁,平均(11.5±8.4)岁;平均体重(31.6±4.7)kg。81例左位心,23例右位心,3例中位心。手术方式包括传统双心室功能矫治75例;单心室分期矫治14例;双心室解剖矫治18例。结果:术后早期死亡5例,死亡率为4.7%。传统双心室功能矫治死亡率为4.0%;单心室分期矫治死亡率为0%;心房动脉双调转手术死亡率为0%;心房心室双调转手术死亡率40.0%。手术死亡危险因素为复杂心内畸形合并肺动脉瓣狭窄(P<0.01),与其他危险因素相比差异有统计学意义。共随访99例,随访率为92.5%。随访期间死亡12例,死亡率为12.1%;其中10例(83.3%)属于传统双心室功能矫治患者,2例(16.7%)属于单心室矫治患者。双心室解剖矫治患者没有死亡。随访期死亡危险因素为传统功能矫治手术方式(P<0.05),心房心室双调转手术(P<0.05),与其他手术方式相比差异有统计学意义。结论:CCTGA传统手术方法的中期结果是令人失望的。对于适合单心室矫治的CCTGA病例,手术可以取得较好的中期结果。心房动脉双调转手术中期的死亡率低,并发症少,其手术结果是值得肯定的。

矫正型大动脉转位形态三尖瓣置换术及中远期结果

目的探讨矫正型大动脉转位（cTGA）患者行形态三尖瓣置换术的手术适应证及其术后中远期结果。方法1997年9月至2007年9月,阜外心血管病医院收治cTGA患者18例,男15例,女3例;年龄16~51岁（33.3±12.8岁）,体重47~90 kg（60.9±14.7 kg）。单纯形态三尖瓣关闭不全10例,合并室间隔缺损3例,合并室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄2例,室间隔缺损修补术后形态三尖瓣关闭不全2例,形态三尖瓣置换术后机械瓣功能不良1例。术前形态右心室射血分数为56.2%±11.6%,心功能分级（NYHA）Ⅱ级12例,Ⅲ级6例。18例cTGA患者均施行形态三尖瓣置换术。术后随访患者的心功能、形态右心室射血分数等指标。结果手术死亡1例,死于术后低心排血量综合征。术后发生瓣周漏2例,分别于术后7 d和30 d行瓣周漏修补术后治愈。随访16例,随访时间57.0±40.7个月;随访时形态右心室射血分数与术前比较差异无统计学意义（52.8%±9.2%vs.56.2%±11.6%;t=2.062,P〉0.05）,心功能分级（NYHA）Ⅰ~Ⅱ级12例,Ⅲ级4例,与术前比较心功能分级Ⅲ级者所占百分比差异无统计学意义（χ2=1.532,P〉0.05）。结论cTGA形态三尖瓣置换术能防止形态三尖瓣关闭不全对形态右心室功能的进一步损害;其中远期结果满意;随访期间,形态右心室功能基本正常。