婴儿型/先天性纤维肉瘤2例临床病理观察

婴儿型/先天性纤维肉瘤(infantile/congenital fibrosarcoma,IFS/CFS)是发生于婴幼儿的一类较为少见的软组织恶性肿瘤,好发于1岁以内婴幼儿四肢远端,在婴幼儿恶性软组织肿瘤中,发病率仅次于横纹肌肉瘤;其组织学形态与成人型纤维肉瘤相似,但预后好于后者,属于低度恶性的梭形细胞肿瘤,具有局部侵袭性。

先天性纤维肉瘤的临床病理分析及文献复习

目的:探讨先天性纤维肉瘤的临床病理改变、分子遗传学特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法:分析3例先天性纤维肉瘤的临床资料、组织形态学特点及免疫组织化学表型,结合文献复习。结果:三个病例的原发部位分别为耳廓、左前臂及腹膜后,发病年龄均在5岁以内。术前均未能明确诊断,其中一例误诊为血管瘤。治疗以手术切除为主,其中一例术前化疗。随访至今,除一例局部复发行截肢术外,其余两例未发现复发或转移。肿瘤细胞均表达Vimentin,部分表达SMA或AAT。结论:先天性纤维肉瘤是发生于婴幼儿的少见的软组织肿瘤,具有独特的分子遗传学改变,治疗以局部扩大切除加化疗为主,虽易复发,但预后较好。

先天性纤维肉瘤1例

5岁以下小儿的纤维肉瘤为先天性纤维肉瘤（Congenital fibrosarcoma）。汕头大学医学院第二附属医院小儿外科近期收治1例，疗效较好，现报告如下。

先天性纤维肉瘤的临床特征及影像学表现

目的探讨先天性纤维肉瘤(congenital fibrosarcoma,CFS)的临床特征及影像学表现。方法回顾性分析6例CFS患儿的临床特征及影像学表现。结果 6例均为单发软组织肿块,4例刚出生即发现肿块。肿块最长径为2.7～8.0 cm,分布于头颈部2例,下肢2例,躯干部2例。超声表现为边界清楚或欠清的实质性肿块,回声接近或低于肌肉组织,内回声欠均匀,见较丰富血流信号。MRI表现为长T1长T2信号为主的软组织肿块。增强CT主要呈"快进快出"表现。手术切除后复发3例,再次切除后2例分别随访6个月和2年无复发,1例远处转移。结论 CFS的临床特征及影像学表现具有一定特征性,虽然预后较好,但仍有远处转移的风险,早期确诊并及时正确的治疗可取得满意疗效。

先天性黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤一例并文献复习

先天性DFSP临床罕见,其临床表现可类似血管性病变。黏液型先天性隆突性皮肤纤维肉瘤(congenital dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是DFSP独特而罕见的亚型,具有其特征性病理组织学改变,生物学行为属交界恶性/潜在低度恶性。先天性黏液型DFSP更为罕见,国外仅有2例散发病例报道。本文报道一例并回顾相关文献。患儿,女,1岁9个月。出生后即有背部肿物,曾于外院误诊为血管瘤,予盐酸噻吗诺尔眼药水外敷治疗1年余,效果不佳。肿物不断增大,就诊我科后,予手术切除肿物并行病理组织学及免疫组织化学检查,诊断为先天性黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤。考虑病理回报底切缘最近距离仅0.25 mm,根据指南行肿瘤边缘1 cm扩大切除治疗,随访2年未发现复发及转移。

先天性纤维肉瘤一例

先天性纤维肉瘤是相对少见的仅发生于婴幼儿的一类软组织肿瘤，又称为婴儿型纤维肉瘤，肿瘤大多位于皮下组织，一般多在患儿1岁内诊断，约1／3～1／2为先天性，较易复发，但5岁以内转移率小于10％，大于5岁则转移率升高。

胎儿先天性纤维肉瘤伴广泛转移一例

孕妇24岁，怀孕31周时，B超示胎儿右侧腰背部可见6．2cm×4．2em低回声区，形态不规则，边界欠清晰，延续到右侧肾周，与肾脏、肾上腺及脊柱无明显连续关系，其内可见血流信号，测得高阻力频普，胎儿脊柱腰骶段排列未见明显异常，其他脏器未见异常改变。

先天性纤维肉瘤一例报道并文献复习

先天性纤维肉瘤是发生于5岁以下个体的一类少见的软组织恶性肿瘤。本文报道1例左侧头颈部巨大先天性纤维肉瘤患者,通过对该病例的临床表现、影像学特点、治疗及病理结果的报道,结合相关文献进行讨论、分析,以了解该病的诊疗现状。

婴儿胃肠道先天性纤维肉瘤临床分析

目的探讨胃肠道先天性纤维肉瘤的临床表现、治疗方法和预后。方法回顾济宁市第一人民医院收治的1例新生儿回肠纤维肉瘤患儿的诊治经过,同时结合检索国内外文献报道的14例胃肠道先天性纤维肉瘤患儿的临床资料,分析其临床特点、治疗方法和随访结果。结果15例患儿中,男性9例,女性6例,中位年龄2 d(1~150 d);消化道梗阻7例,消化道穿孔6例,消化道出血1例,无症状1例;病变部位分别位于十二指肠、回肠、空肠和结肠。所有患儿均行肿瘤所在肠管切除肠端端吻合术,术后1例行化疗,14例未行化疗,随访3~60个月不等,平均随访21.4个月,随访期内未见肿瘤复发及转移等异常表现。结论胃肠道先天性纤维肉瘤是一种低度恶性软组织肿瘤,以消化道梗阻和穿孔为常见症状,行肿瘤的扩大切除肠端端吻合术是安全有效的,术后可以不进行化疗,预后良好。

小儿先天性纤维肉瘤一例报道并文献复习

1病例报告 患儿男,4d,G3P3,足月剖宫产。因发现左前臂巨大红色肿物4d入院。患儿出生时即被发现左前臂有一红色巨大肿物,肿物表面发亮,患儿能自行抬起左前臂,左手指可活动。出生后肿物无明显增大。体检：一般情况可,营养中等,头颈胸腹未见异常,左前臂可见一大小约8cm×7cm×6cm的椭圆形红色肿物,表面皮肤紧张、发亮,触之呈囊实性,质软偏中,

胎儿腰背部先天性纤维肉瘤并肝内转移超声表现一例

孕妇23岁,孕1产0,妊娠17周来我院首次产前常规超声检查未见异常,胎儿大小与孕周相符;妊娠30＋6周来我院第2次产前超声检查：胎儿大小与孕周相符,右侧腰背部见实质性肿块,余结构显示未见异常。遂转诊至上级医院。复查超声：单活胎,头先露,孕31周,估测体重（1619±240）g,

胎儿先天性婴儿型纤维肉瘤的宫内影像病理对照:2例报道与文献回顾

先天性婴儿型纤维肉瘤(congenital infantile fibrosarcoma,CIFS)发病率低,产前诊断报道较少。本文回顾性分析复旦大学附属妇产科医院2例胎儿CIFS宫内的MRI表现特征,并与病理表现进行对照。结合文献报道,分析其潜在的生物学发生行为及影像学特点,旨在进一步增加对本病的产前诊断认识。

婴儿型纤维肉瘤的临床病理分析

目的探讨婴儿型纤维肉瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对我院2007年-2014年收集的15例婴儿型纤维肉瘤病例进行回顾性分析。结果男性13例,女性2例,年龄为12天~3岁,平均年龄9.3个月;肿瘤原发部位:发生于四肢9例、眼眶及周围3例、盆腔腹膜后2例及外阴1例。影像学检查(超声=10,CT=13,MRI=7)均提示软组织占位。7例行肿瘤切除,8例行肿瘤活检。所有病例经病理确诊后均辅以化疗。术中见肿瘤最大径约2.5~10 cm,平均5.4 cm。镜下由致密的、幼稚的卵圆形和梭形瘤细胞所构成,瘤细胞呈"人字"形或"鲱鱼骨样"排列,胶原纤维较少。核分裂相较明显,间质血管较丰富,可见出血、坏死及灶状钙化。免疫组化染色结果无特异性,瘤细胞Vimentin呈阳性表达。随访5个月~7年,13例无事件生存,1例术后远处淋巴结转移;2例切除不净,术后肿瘤局部复发,均再次切除后继续化疗。结论本病主要见于2岁以下婴幼儿,尤其是新生儿。男性多见。肿瘤好发于四肢远端,广泛切除肿瘤虽是最主要的治疗方法,但部分患儿化疗效果也较佳。应注意与婴幼儿纤维瘤病及横纹肌肉瘤等其它软组织肿瘤相鉴别。

婴儿型纤维肉瘤1例

婴儿型纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma，IF）又称为先天性纤维肉瘤（congenital fibrosarcoma），是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于1岁以内，特别是新生儿及婴儿早期，占儿童恶性肿瘤的比例不到1％。作者近期收治1例大腿婴儿型纤维肉瘤，现报道如下。

婴儿型纤维肉瘤临床病理特征

目的探讨先天性/婴儿型纤维肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗和预后。方法观察并分析先天性/婴儿型纤维肉瘤的病理形态特点、免疫组化染色,并复习相关文献。结果本例患儿为足月顺产,出生时即有发生在躯干中轴部的肿块,至3岁发病时已出现截瘫症状遂行手术切除。镜下表现为肿瘤由形态较一致的梭形细胞呈交织束状、鱼骨样排列,肿瘤细胞之间有多量的淋巴细胞为主的炎症细胞浸润,肿瘤境界不清,浸润脂肪、肌肉组织及小神经束,核分裂可见。瘤细胞免疫组化表达Vimentin和SMA。结论先天性/婴儿型纤维肉瘤是低度恶性软组织肿瘤,具有特征性的遗传学异常,及早发现并局部扩大手术切除是主要治疗方式,诊断上需要注意与其他婴幼儿间叶性肿瘤鉴别。

婴儿型纤维肉瘤的临床病理及影像分析

婴儿型纤维肉瘤（infantilefibrosarcoma，IFS）又称先天性纤维肉瘤，临床多表现为婴幼儿肢体肿块进行性增大。该病预后良好，但容易与婴幼儿常见的血管瘤相混淆。因此影像诊断至关重要，有助于避免肿瘤过度治疗。目前国内外对于本病的影像诊断报道较少，多以个案报道为主^[1]。且影像资料单一，尤其缺少cT及DSA方面资料^[2]。