先天性联体畸形的诊治进展

联体畸形是一种罕见的先天性畸形。文献最早报道的是1100年生于英格兰的一对联体婴儿，有共同的直肠和阴道。自1902年Radica—Doadica联体姐妹手术分离成功后，联体婴儿的病例报告逐渐增多，成功分离率却不高。随着麻醉技术、监护、手术器械及生物材料的进步，联体婴儿成功分离的病例渐渐增多，但对于联体畸形的病变规律、手术前相关准备、影像学的评估、围手术期处理、手术时机与分离方式的选择、手术后的监护尚无详细的描述，本文就最近有关文献作一综述，为今后联体畸形的诊治提供有益的参考。

先天性联体畸形的外科处理

目的 总结4例联体儿分离术的经验,对联体儿诊治提供参考。方法 回顾性分析自1982～2001年,我院小儿外科共收治的4例先天性联体儿外科分离手术的临床资料,着重在手术时机、产前诊断、合并畸形、分离技术、术后监护、随访等方面。结果 4例联体儿畸形,其中胸部-脐联合畸形3例,坐骨联体1例,男性1例,余均为女性。均不同程度合并先天性心脏缺损,坐骨联体儿合并严重大血管畸形,泄殖腔畸形及Pieer-Robin综合征。2例产前超声检查获得诊断。2例紧急分离术时间为出生后7d内,存活1名。另2例延迟分离手术时间>1个月,均存活。随访存活的5名患儿,1982年分离的剑突-脐联体儿其中1名于术后4年“肺炎”死亡。另1名已20岁,健在。另一对胸部-脐联体儿术后1年发育良好。1例坐骨联体儿1名死亡,1名失随访。结论 手术时机与分离方式必需依据每一对联体儿局部环境及器官结构而定。紧急分离术存活率低,能延迟行分离术则存活率高。

^99Tc^m-MIBI动态显像用于婴儿先天性联体畸形一例

女性双患儿，联体畸形，足月分娩，剖宫产，娩出时Apgar评分为10分，总体质量5．85kg，总胸围50cm。大女婴身长46cm，头围32cm，小女婴身长45cm，头围31cm。大女婴从颈部下4cm，小女婴从颈部下2cm开始胸腹相连，联体部位宽8cm，长11cm。

扩张皮瓣、肌皮瓣和黏膜瓣修复联体婴儿联体部巨大缺损二例

先天性联体畸形是一类复杂而少见的畸形，南京医科大学附属南京儿童医院2002至2012年收治2例，我们结合文献并对治疗中的有关问题进行探讨如下。