先天性肺动脉吊带38例临床特点及预后分析

目的探讨儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床特点及预后。方法回顾性分析2009年6月—2015年2月确诊的38例PAS患儿临床及随访资料。结果 38例PAS患儿中,35例(89.47%)因不同程度呼吸道症状入院,其中以反复咳嗽(89.47%)及喘息(84.21%)最为常见;余3例行常规术前检查发现异常进一步检查明确。38例PAS患儿均行多层螺旋CT血管重建(CTA)检查,37例诊断PAS,诊断率97.37%,1例提示肺动脉发育异常,后经手术证实为PAS。26例行手术治疗,其中25例行左肺动脉(LPA)重建术,死亡7例;12例非手术治疗,死亡9例,存活3例。结论心脏超声可早期提示PAS,CTA是最佳的确诊手段。LPA重建术是解除左肺动脉压迫的重要手段。

1例已育女性先天性肺动脉吊带畸形的围术期护理

先天性肺动脉吊带畸形又称先天性迷走左肺动脉，是一种罕见的先天性心血管畸形。该病多发病于婴幼儿期，罕见有成人病例报道。我院2011年8月收治1例成年已婚已育的先天性肺动脉吊带病人，在全身麻醉下行左肺动脉吊带矫治术，术后恢复顺利，康复出院。

先天性肺动脉吊带畸形2例临床分析并文献复习

先天性肺动脉吊带畸形（PAS）是一种罕见先天性心血管畸形,常合并支气管畸形,导致反复肺部感染、喘息或呼吸困难,若不能及时诊断及手术治疗,大约90%在1岁以内死亡,但由于对此畸形缺乏认识,临床表现缺乏特异性,诊断相对困难,极易漏诊,通过对确诊的2例PAS临床特征及诊断方法进行分析，并复习相关文献，现报告如下。

先天性肺动脉吊带畸形临床特征及麻醉处理

目的总结先天性肺动脉吊带畸形的诊断及麻醉处理方法。方法回顾性分析2例先天性肺动脉吊带畸形患者的临床资料、影像学资料以及麻醉处理方式进行分析。结果1例患者为成人，仅有易发生上呼吸道感染的病史，无哮喘发作，以发作性呼吸困难入院，超声提示左肺动脉起源于右肺动脉根部；肺动脉CT血管造影（CTA）检查提示：左肺动脉起源于右肺动脉根部伴局部气管狭窄，考虑左肺动脉吊带畸形，先天性气管狭窄，全身麻醉下行左肺动脉吊带矫治术。另1例为幼儿，有反复的喘息及肺感染，螺旋CT及MRI检查提示左肺动脉起源于右肺动脉伴气道受压，在CPB下行肺动脉吊带矫治术。2例患者麻醉过程平稳，手术期间循环稳定。均痊愈后出院。结论先天性肺动脉吊带畸形应尽早实施一期矫治手术，麻醉处理应当将维持循环稳定、避免并发症放在首位。

先天性肺动脉吊带畸形一例

患儿，男，20个月，因“咳喘6d”入院。患儿于生后第47天、8个月及17个月三次出现咳嗽喘息。入院时，呼吸60次／min，口周发绀，三凹征明显，双肺可闻及喘鸣音和湿啰音。心率160次／min，心音有力，心律齐，心脏杂音不明显。腹软，肝肋下2cm。X线胸片显示支气管肺炎。

儿童先天性肺动脉吊带临床特征及预后危险因素

目的分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征,探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1.共纳入98例患儿,其中男56例,女42例;起病年龄0~19个月,中位数2个月;诊断年龄0~84个月,中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例,62.24%),喘息(47/98例,47.96%),气促(43/98例,43.88%),发绀(19/98例,19.39%),喉鸣(8/98例,8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查,诊断阳性84例(87.50%),合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例,64.58%),其中以房间隔缺损最为常见(32/96例,33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查,诊断率为100.00%,呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例,82.61%),支气管桥13例(13/92例,39.13%)。77例患儿行支气管镜检查,发现完全性气管软骨环43例(43/77例,55.84%),气管支气管软化13例(13/77例,16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术,术后死亡5例,均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术,余4例均有气管手术干预),失访24例,存活38例,随访2~96个月,呼吸道症状均较术前改善;31例非手术治疗,死亡18例,失访7例,余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示,保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素(OR=7.45,95%CI:1.23~48.68)。结论心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段,可改善多数患儿呼吸道症状,并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。

非心肺转流下患儿肺动脉吊带矫治术的麻醉处理

先天性肺动脉吊带畸形（pulmonary artery sling，PAS）是一种少见的先天性肺血管发育异常疾病，发病率约为0．95／10000，通常合并气管狭窄或心脏内畸形。该病多发病于婴幼儿期，临床症状可以分为以下三个方面：以心内畸形如房缺、室缺等所致的临床表现；肺动脉吊带对食管的压迫产生的症状；肺动脉吊带对气道的压迫症状。

婴幼儿肺动脉吊带15例临床分析

目的探讨小儿先天性肺动脉吊带(PAS)的临床诊断方法。方法回顾性分析广东省人民医院2008年4月至2011年4月收治15例确诊PAS患儿的临床资料,均采取X线胸片、彩色多普勒超声心动图、256排螺旋CT、纤维支气管镜(纤支镜)及心血管造影(CTA)等方法综合检查。结果超声心动图检出PAS12例,3例初诊时漏诊,复诊时确诊;纤支镜检查均有气管、支气管受压改变;CTA15例均确诊PAS;256排螺旋CT诊断PAS9例;12例手术治疗并证实PAS诊断,3例未行手术治疗,CTA诊断符合率100%。手术发现合并法洛四联症6例,房间隔缺损2例,室间隔缺损2例,永存左上腔静脉3例,动脉导管未闭6例,与超声心动图所示一致;气管狭窄100%,与纤支镜所示一致;尚发现右肺发育落后3例。12例手术治疗者,9例术后症状消失,3例好转,无死亡病例。结论婴幼儿出现反复喘息、呼吸困难及肺部感染,应考虑先天性PAS的可能,256排螺旋CT、CTA及超声心动图可明确诊断。