1例先天性肺囊性病早产儿围术期应用体外膜肺氧合的护理

本文总结1例使用体外膜肺氧合技术(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)救治先天性肺囊性病变合并急性呼吸窘迫综合征早产儿的护理。护理要点包括组建院内多学科团队、ECMO支持下转运过程护理、ECMO支持下围术期护理及术后管理。经过多学科团队积极治疗和精心护理,患儿于ECMO支持下第3天成功行肺部巨大囊肿切除术,第6天成功撤除ECMO,第32天痊愈出院,随访预后良好。

67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征

目的:总结67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征,为临床早期正确诊断先天性肺囊性病变提供依据。方法:选择温州医科大学附属第二医院育英儿童医院2000年1月至2016年1月收治的67例先天性肺囊性病变患儿作为研究对象,分析患儿临床资料,总结其临床、影像学表现。结果:支气管源性囊肿影像学表现为单发囊肿29例,多发囊肿13例,表现为圆形或类圆形,边界清楚,囊内表现为空洞、液性、气液性,囊壁厚薄不一。先天性肺囊性腺瘤样畸形表现为单侧肺部一叶或多叶多发气囊肿8例,肺部高密度影4例,左肺下叶巨大液气囊肿1例。肺隔离症影像学可见胸腔内扩张肠管与腹腔肠管相延续,健侧肺脏受压明显,另有3例见肺部高密度影,可见多个囊状或蜂窝状透亮影,1例CTA提示左下肺动静脉瘘,1例病变位于左肺下叶,呈蜂窝状囊状改变。结论:先天性肺囊性病变临床表现及体征无明显特异性,若影像学上表现为单发或多发空洞、液性、气液性囊肿需要考虑该疾病的可能。

儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型的CT表现及鉴别诊断

目的探讨CT在儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)Ⅲ型诊断与鉴别诊断中的应用价值。方法回顾性分析经手术切除、病理证实为CCAMⅢ型5例患儿的胸部CT影像学特点,并与病理结果进行对照,术前5例均行胸部CT平扫及增强扫描。结果 5例先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现为囊实型3例,实质型2例,均为单发;右肺受累4例,左肺受累1例;病理检查为异常增生的管腔或腺瘤样结构。结论 CT检查能够清晰的显示CCAMⅢ型的病变、范围及周围关系,对其临床治疗及鉴别诊断起到积极作用,是诊断CCAMⅢ型的重要手段。

先天性肺囊性腺瘤样畸形(附六例报告)

先天性肺囊性腺瘤样畸形(OCAM)是一种病理形态与其它类型的肺囊肿截然不同的疾病.1949年首次作为一种独立的病理改变进行报道[1].国内2000年曾有人报道4例[2].现将我院诊治的6例报道如下.

先天性肺囊性疾病

先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型。

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形28例临床分析

目的探讨与总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)临床诊治经验。方法回顾性总结2009年9月至2012年10月我院收治并手术治疗的28例CCAM患儿的临床资料。结果 28例中男13例,女15例;年龄2月至12岁,均累及单侧肺。5例行急诊手术,余行择期手术;其中CCAM I型20例(71.4%),II型5例(17.9%),III型3例(10.7%)。28例均行肺叶(段)切除,术后出现支气管胸膜瘘3例,2例经保守治疗,1例经胸腔镜下行瘘口修补后痊愈出院;肺不张2例,气胸2例,经积极处理,痊愈出院。结论小儿CCAM是少见的先天性肺囊性疾病,主要依靠影像学进行诊断,易误诊,确诊依靠病理诊断。宜早诊断、早期手术干预,外科手术治疗是最佳的治疗方式。

先天性肺囊性腺瘤样畸形43例回顾性分析并文献复习

目的:探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)患儿的病理分型及预后。方法:回顾分析2001年至2017年在西安市儿童医院就诊的43例CCAM患儿的病理诊断及临床表现、影像学改变,并复习相关文献。结果:43例CCAM患儿中,19例为CCAMⅠ型,21例为CCAMⅡ型,2例为CCAMⅣ型,1例CCAMⅠ型和CCAMⅡ型重叠伴有黏液性细支气管肺泡癌。结论:小儿CCAM有伴发恶性肿瘤或向恶性肿瘤转变的可能,这种恶性转化可以发生在婴儿期早期,其病理学分型有助于判断CCAM患儿的预后。

成人先天性肺囊性病变影像学分析

目的:探讨成人先天性肺囊性病变的影像学特点以及与肺癌的关系。方法:对23例经外科手术切除病理证实的成人先天性肺囊性病变,进行影像学分析,并系统复习文献。结果:支气管源性肺囊肿12例(52.2%);先天性囊性腺瘤样畸形5例(21.7%),其中1例伴发黏液性原位腺癌(LASLC/ATS/ERS 2011年版肺癌新分类),1例伴发鳞癌;肺隔离症6例(26.1%)。结论:成人先天性肺囊性病变最常见类型,是支气管源性肺囊肿。先天性囊性腺瘤样畸形少见,诊断过程中如怀疑先天性囊性腺瘤样畸形,应警惕发生肺癌的危险。

先天性肺囊性腺瘤样畸形中TGF-β1的表达及意义

目的:探讨转化生长因子-β1(transforming growth factor beta 1,TGF-β1)在儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)中的表达及意义。方法:选择6月～15岁的儿童CCAM手术存档蜡块标本52例为病例组,同时以不同时期(12～39周)人胚胎肺组织15例和正常儿童(2月～15岁)肺组织9例作为对照组,用免疫组织化学EliVision法检测TGF-β1蛋白的表达,用原位杂交方法检测TGF-β1 mRNA的表达。结果:TGF-β1蛋白主要表达在上皮和间质细胞的细胞浆中,而TGF-β1 mRNA主要表达于支气管周围平滑肌、囊壁平滑肌及血管平滑肌中,上皮细胞未见表达。与对照组相比,TGF-β1蛋白和mRNA在CCAM病例组中的表达均明显增强,差异具有统计学意义(P<0.05或P<0.01);CCAMⅠ、Ⅱ、Ⅲ型之间两两比较,TGF-β1蛋白和mRNA的表达差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:TGF-β1在正常胚胎肺及儿童肺组织中表达较弱,而在CCAM中表达明显增强,提示TGF-β1的过表达参与CCAM的发生发展过程,可以作为进一步研究的目标。

小儿先天性肺囊性病变42例外科治疗体会

目的归纳总结小儿先天性肺囊性病变的诊断技术及外科治疗体会。方法 2012年2月至2017年2月,外科手术治疗小儿先天性肺囊肿性病变42例,针对其临床表现、手术方式、及术后随访等资料进行回顾性分析。结果所有病变均为单侧病变,孤立性囊肿切除术6例,肿块加肺段楔形切除术16例,肺叶切除20例;病理切片显示支气管肺囊肿19例,先天性肺囊性腺瘤样畸形17例,肺隔离症4例,先天性大叶性肺气肿2例;所有患儿随访无复发,胸腔内无空腔。结论小儿先天性肺囊性病变临床表现多样化,早期手术切除,可取得良好的治疗效果。

先天性肺囊性腺瘤样畸形1例

患儿,男,1岁4月,因＂进行性呼吸困难1年余,加重3月＂入院,患儿自出生后不久,家人发现其呼吸较正常婴儿费力,饮食发育尚正常,近3月来,患儿反复出现气喘,尤其在激动后较为明显,平静后逐渐好转,病程中伴有反复咳嗽发热,保守治疗效果不佳。

先天性肺囊性病变患儿行达芬奇机器人手术的围术期护理

目的探讨先天性肺囊性病变患儿行达芬奇机器人手术的围术期优质化护理实践经验。方法对2021年10月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的70例需行达芬奇机器人手术的先天性肺囊性病变患儿开展优质化护理实践,术前有效预防肺部感染,通过规范特殊检查、护理促进早期手术,术后做好病情观察,予早期进食及个体化呼吸道管理、引流管护理及阶梯式疼痛管理。结果70例患儿均顺利康复出院,平均住院时间为(5.14±0.46)d,无肺不张等并发症,随访3~10个月肺功能均代偿良好。结论将优化的护理流程运用于达芬奇机器人辅助小儿先天性肺囊性病变手术的围术期,对改善患儿愈后、促进早期康复有积极意义。

先天性肺囊性瘤样畸形患儿手术前后肺功能的临床分析

目的探讨先天性肺囊性瘤样畸形(CCAM)手术前后肺功能的指标,以指导临床治疗及随访。方法收集2017年10月至2018年6月期间因CCAM在本院小儿胸外科行手术治疗的临床资料14例,对其手术前及术后半年的肺功能进行对比分析。结果14例CCAM患儿均在产前诊断,生后经CT增强确诊并予胸腔镜微创手术治疗。14例患儿中,7例为左侧CCAM,7例为右侧CCAM。其中1例合并胸腔积液,1例合并漏斗胸,2例同时合并胸腔积液及漏斗胸。14例患儿术前肺功能有3例限制性病变,5例阻塞性病变,余6例肺通气功能基本正常。14例患儿术后肺功能有6例阻塞性病变,余8例肺通气功能基本正常。结论CCAM预后良好,手术是治疗的手段之一。由于存在先天性肺发育不良,部分患儿术前肺功能已存在不同程度的异常,手术虽然解除了结构性畸形,但功能性的恢复,短时间仍可能存在各种异常,其中肺功能的恢复仍需进行长期跟踪随访。本项目旨在通过探讨CCAM手术前后肺功能的变化特征,为临床治疗提供经验及依据。

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT征象及临床表现分析

目的分析小儿先天性肺囊性腺瘤畸形(CCAM)的CT征象及临床特点。方法选择2010年6月-2015年5月在我院经手术病理确诊为CCAM的29例患儿。所有患儿入院后均接受CT检查,且临床资料完整,分析其临床表现,总结小儿CCAM的CT影像学特点。结果 29例CCAM中,CT检出右肺受累24例,其中上叶13例,下叶9例,下中下叶受累2例;左肺受累5例,上叶2例,下叶3例。其中23例为大囊型,可见单发或多发薄壁气囊肿,内部均可见不规则、多发线样分隔,囊周肺组织无异常密度影;6例为小囊型,CT可见蜂窝样变化,可见多个小囊,囊内无气液平,囊肿附近肺组织无异常密度影,无正常充气肺组织,纵膈可见右移或无变化。结论不同病理分型CCAM患儿CT表现有其特殊性,CT分型与病理符合度高,可作为CCAM筛选的重要手段。

小儿先天性肺囊性病围术期护理进展

先天性肺囊性病是临床较为少见的肺发育异常疾病,根据病变组织和胚胎来源的不同分为支气管源性囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿[1]。目前X线胸片及CT检查是术前诊断先天性肺囊肿性病变的主要方法。本病为良性病变但常常诱发感染、囊壁溃疡穿孔、出血、气胸、囊肿气管炎等并发症。确诊先天性肺囊肿性病后,手术是最主要及安全的治疗方式。

产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形

目的研究超声对胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊断价值。方法应用超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形并与引产病检或分娩后CT复诊做比较。结果超声拟诊胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形9例,产后确诊7例,诊断符合率77.8%;误诊2例。结论超声诊断胎儿肺部畸形具有重要价值,是产前诊断的首选方法。