Cantor导管在诊断先天性胆管闭锁中的应用

本文报告11例婴幼儿先天性胆管闭锁应用Cantor导管插入的方法。一、将小肠造影用的Cantor导管送入的改良方法:起初6例,在台下将导管插入胃,然后患儿取右侧卧位几小时,后来5例,在透视下,直接经导管向胃内注入80～150ml空气,取俯卧位,然后转向右侧卧位,这样使得导管头部降到胃垂直部前壁。

先天性胆管闭锁及丙酸血症患儿肝移植术后生活质量的比较研究

目的:调研先天性胆管闭锁及丙酸血症患儿肝移植术后的生活质量,并进行比较研究。方法:采用便利抽样法抽取2016年1月-2021年12月在上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科实施肝移植手术的50例儿童受者为调研对象,其中先天性胆管闭锁25例,丙酸血症25例,应用儿童生存质量量表PedsQLTM 3.0移植模块进行调研。结果:两组患儿的体质指数均明显低于我国正常界值(P<0.01),丙酸血症患儿的体重、体质指数以及体质指数Z值均高于先天性胆管闭锁患儿(P<0.05)。先天性胆管闭锁肝移植患儿“药物依从性”“药物不良反应”维度得分及“生活质量总分”明显高于丙酸血症肝移植患儿(P<0.05)。结论:肝移植术后患儿生长发育水平比正常标准低,丙酸血症患儿生长发育情况优于胆管闭锁患儿,而后者的生活质量优于前者。

先天性胆管闭锁一例

男婴，足月顺产，入院年龄2个月。生后15天发生黄疸，粪便颜色逐渐变淡。最后呈完全白陶土色．尿色逐渐加深.

肝移植前终末期肝病患者的用药评估

肝病严重威胁着人类的健康,降低人们的生活质量。严重的肝脏疾病患者进入终末期时,即使尝试了所有治疗方法,都无法阻止或逆转疾病的进展。肝移植是目前终末期肝病唯一有效的治疗手段,其适应证是由各种原因导致的、严重的、不可逆转的肝功能损伤。1963年3月1日,Starzl等（[3]）首先在美国科罗拉多大学为1例3岁的先天性胆管闭锁患儿施行了原位肝移植,

生化指标用于诊断胆管闭锁和新生儿肝内胆汁淤积综合征临床价值研究

目的新生儿肝内胆汁淤积综合征(NICCD)和先天性胆管闭锁(BA)是婴儿肝炎综合征的2个常见原因。研究生化指标在BA和NICCD的诊断价值,以利于早期诊断。方法收集2008-12-01—2009-03-31在广州市儿童医院住院的临床诊断婴儿肝炎综合征(IHS)患儿77例,其中确诊BA28例,NICCD11例。选用患儿入院时的第一份生化检查结果,纳入指标为丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷酰转肽酶(γ-GT)、总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)、总胆汁酸(TBA)、总胆固醇(TC),计算ALT/AST,ALP/γ-GT值。NICCD组还纳入血糖(GLU)、乳酸(LAC)、总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)进行分析。应用SPSS10.0统计包对组间差异进行独立样本的t检验,并对有统计学差异的指标绘制ROC曲线。结果对于BA组,γ-GT、ALP/γ-GT的差异均存在统计学意义,且γ-GT>332.5U/L,ALP/γ-GT<1.93,有较高的诊断价值。NICCD组与其他非BA的IHS患儿比较,在GLU、LAC、TP、ALB、ALT/AST、γ-GT差异存在统计学意义。结论IHS患儿的生化指标对BA和NICCD的诊断有重要提示作用。

新生儿黄疸

正常胆红素代谢 胆红素的来源与生成 1.衰老红细胞血红蛋白分解:衰老的红细胞(每天1％)在巨噬-单核细胞系统内破坏,血红蛋白分解出胆红素(排泄出体外)、铁(被重新利用。制造新的红细胞)、珠蛋白(分解成各种氨基酸,参与蛋白质代谢)。如胆红素排泄受障碍,则产生黄疸,1g血红蛋白大约产生35mg胆红素,为非结合胆红素。

放射性核素肝胆显像在新生儿阻塞性黄疸诊断中的应用进展

新生儿阻塞性黄疸是儿科临床常见的一类疾病,病因复杂,其鉴别诊断仍然是一个难点。放射性核素肝胆显像对新生儿阻塞性黄疸尤其是先天性肝外胆管闭锁和新生儿肝炎综合征的诊断和鉴别诊断具有较大的临床应用优势。在放射性核素肝胆显像剂中以标记放射性同位素锝(99Tcm)发展最快,具有适宜的半衰期(6.02 h)和(140 keV)低能γ射线。目前,多数99Tcm标记的肝胆显像剂受高胆红素的影响,诊断的准确性普遍不令人满意。探讨具有肝摄取率高,排泄时间短,胆红素影响小的99Tcm标记的肝胆显像剂,将是一个新的研究课题。

放射性核素肝胆显像联合总胆汁酸、谷氨酰转肽酶检测对婴儿持续性黄疸的诊断价值

目的 研究放射性核素肝胆显像联合总胆汁酸（TBA）、谷氨酰转肽酶（γ-GT）测定对临床难以鉴别的婴儿肝炎综合征（IHS）与先天性肝外胆管闭锁（EHBA）所导致的婴儿持续性黄疸的诊断价值.方法 回顾性分析南方医院60例持续性黄疸患儿的病例资料,均采用单光子发射计算机断层成像仪（SPECT）进行99Tcm-二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸（EHIDA）肝胆显像,同时AU5431全自动生化分析仪检测其血生化水平,分析99Tcm-EHIDA肝胆显像及联合TBA、γ-GT检测的诊断效能.结果 99Tcm-EHIDA显像诊断EHBA灵敏度、特异性和准确度分别为100.00％（17/17例）、67.57％（25/37例）和77.78％（42/54例）,而诊断IHS灵敏度、特异性和准确度分别为67.57％（25/37例）、100.00％（17/17例）和77.78％（42/54例）.其中在EHBA组与IHS组间血清TBA、γ-GT水平的差异有统计学意义（U=209.0、19.5,P均＜0.05）;受试者工作特征（ROC）曲线分析示TBA在IHS组,γ-GT在EHBA组有一定的诊断价值（ROC曲线下面积分别为0.736、0.968）.99Tcm-EHIDA肝胆显像联合TBA、γ-GT分析表明,放射性核素肝胆显像显示肠道无放射性显影,γ-GT为298 U/L,TBA为98.5 μmol/L时,诊断EHBA系列试验的灵敏度、特异性和准确度分别为100.00％（17/17例）、100.00％（37/37例）和100.00％（54/54例）.结论 99Tcm-EHIDA肝胆显像联合TBA、γ-GT检测可早期、无创、安全、有效地鉴别EHBA与IHS,对于婴儿持续性黄疸进一步治疗具有重要指导意义.