OPG及RANKL在儿童先天性胫骨假关节病变骨与骨膜中的表达研究

目的通过免疫组化检测儿童先天性胫骨假关节和胫骨骨折患儿骨与骨膜标本中骨保护素(OPG)、核因子κB受体活化因子配体(RANKL)的表达水平,明确OPG及RANKL在儿童先天性胫骨假关节骨与骨膜中的表达差异,并分析其可能的意义。方法选取2016年1月至2018年2月由湖南省儿童医院收治的17例儿童先天性胫骨假关节(CPT组)和10例胫骨骨折患儿(对照组)作为研究对象。采用SABC法检测先天性胫骨假关节患儿和对照组骨及骨膜中OPG、RANKL的表达,并分析其差异性。结果本研究发现OPG在CPT组(0.08±0.03)骨膜中的表达量低于对照组(0.11±0.02),差异有统计学意义(t=2.805,P<0.01);RANKL在CPT组(0.24±0.07)骨膜中的表达量高于对照组(0.15±0.04),差异有统计学意义(t=3.707,P<0.01);CPT组(2.37±0.29)病变胫骨骨膜中RANKL/OPG比值高于对照组(1.09±0.16),差异有统计学意义(t=12.792,P<0.01)。OPG在CPT组(0.17±0.09)胫骨中的表达量低于对照组(0.26±0.05),差异有统计学意义(t=2.895,P<0.01);RANKL在CPT组胫骨中的表达量(0.68±0.13)高于对照组(0.33±0.09),差异有统计学意义(t=7.494,P<0.01);RANKL/OPG比值在CPT组(5.12±0.60)胫骨中的表达量高于对照组(1.12±0.17),差异有统计学意义(t=25.784,P<0.05)。结论RANKL/OPG失衡可能是儿童先天性胫骨假关节出现胫骨不愈合和骨吸收的原因之一。

降钙素基因相关肽在先天性胫骨假关节病变组织中的表达

目的明确降钙素基因相关肽(CGRP)在先天性胫骨假关节(CPT)病变组织中的表达,以进一步研究CPT的病因及发病机制。方法取CPT患儿病变骨膜及假关节处骨质标本作为实验组,以正常骨膜、骨组织作为对照组,采用免疫组化方法对两组标本中CGRP的表达进行检测。结果CGRP主要位于骨膜的血管壁内和成骨细胞、破骨细胞胞质内,在CPT的骨膜和骨细胞中较对照组表达显著减弱。结论CGRP在CPT中表达减弱可能是导致先天性胫骨假关节的因素之一。

先天性胫骨假关节患儿父母感知脆弱与患儿心理行为的相关性分析

目的分析先天性胫骨假关节患儿父母感知脆弱(PCV)与患儿心理行为的相关性,以了解父母PCV对患儿心理行为的潜在影响。方法采用便利抽样法,选取2020年5月-2023年7月我院收治的167名先天性胫骨假关节患儿的父母为研究对象,采用一般资料调查表,父母PCV程度量表、Achenbach儿童行为量表进行问卷调查。结果先天性胫骨假关节患儿父母PCV总分为(11.83±2.48)分,患儿心理行为总分为(61.07±8.24)分。Pearson相关性分析结果显示,先天性胫骨假关节患儿父母PCV与患儿心理行为呈正相关(P<0.01)。患儿父母感知孩子实际病况与患儿心理行为中社交问题、退缩、攻击性行为以及心理行为问题呈负相关(P<0.05,P<0.01)。患儿父母对失去孩子恐惧与患儿心理行为(除攻击性行为外)呈正相关(P<0.05,P<0.01)。结论先天性胫骨假关节患儿父母PCV水平较高,患儿心理行为存在一定问题,患儿父母PCV与患儿心理行为呈正相关,护理人员应加强患儿父母健康教育、为患儿提供心理支持。

儿童先天性胫骨假关节行胫骨近端延长的临床疗效评价

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)行胫骨近端延长的愈合指数及并发症情况。方法回顾性分析2012年2月至2019年12月湖南省儿童医院骨科使用伊氏外固定装置行胫骨近端延长手术的57例CPT患儿临床资料,平均随访时间72.9个月。根据愈合指数的平均值分组,愈合指数小于57.1 d/cm为A组(n=32),大于57.1 d/cm为B组(n=25)。于胫骨近端延长治疗结束后1个月行X线检查,采用Li分类法评估骨痂质量,并随访患儿胫骨延长术后并发症情况。结果57例CPT患儿平均愈合指数为57.1 d/cm。A组手术时平均年龄为80个月,平均随访时间为75.5个月,平均延长长度为5.9 cm,延长结束后1个月骨痂形态质量良好者占81%(26/32),愈合指数为39.1 d/cm。B组手术时平均年龄为100.9个月,平均随访时间为69.6个月,平均延长长度为4.9 cm,延长结束后1个月骨痂形态良好者占56%(14/25),愈合指数为80.1 d/cm。57例中,3例于胫骨延长过程中腓骨提前愈合,5例出现针道感染,3例踝关节僵硬,1例出现踝关节跖屈20°畸形,4例出现延长段成角畸形,8例膝关节活动受限。结论CPT患儿胫骨延长过程中平均愈合指数为57.1 d/cm,存在腓骨提前愈合、延长段成角畸形等并发症,延长过程中需密切关注骨痂形态。

家长协同治疗性游戏在大龄先天性胫骨假关节患儿围术期中的应用

目的探讨家长协同治疗性游戏在大龄先天性胫骨假关节患儿围术期中的应用效果。方法选取2021年2月-2022年3月本院收治的大龄先天性胫骨假关节患儿90例作为研究对象,依据随机数字表法将其分为观察组(45例)和对照组(45例)。对照组采取常规护理干预,观察组在常规护理的基础上采取由家长协同对患儿进行治疗性游戏干预。观察并比较干预前后两组患儿儿童焦虑障碍自评量表、儿童抑郁障碍自评量表和儿童医疗恐惧量表的评分情况,以及患儿治疗依从性状况。结果干预后,两组患儿的儿童焦虑障碍自评量表和儿童抑郁障碍自评量表评分均降低,且观察组评分均低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组患儿医疗恐惧量表评分低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组患儿的治疗依从性高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论大龄先天性胫骨假关节患儿采用家长协同治疗性游戏干预,有助于提高患儿的治疗依从性,可缓解患儿焦虑、抑郁情绪和医疗恐惧。

MDT协作对先天性胫骨假关节患儿术后疾病恢复、生存质量的影响

目的探讨以护士为主导的多学科团队协作对先天性胫骨假关节患儿术后生存质量、疾病恢复的效果。方法在2021年7月-2022年1月期间,选择36名先天性胫骨假关节患儿作为对照组,进行常规护理,在2022年2月-8月期间选择37名先天性胫骨假关节患儿作为观察组,在对照组的基础上增加以护士为主导的多学科团队协作。比较两组患儿干预前、后关节功能评分、生活质量以及两组患儿的住院时间。结果以护士为主导的多学科团队协作干预前,两组先天性胫骨假关节患儿关节功能评分、健康状况调查问卷得分组间对比均无统计学意义(P>0.05),干预后,观察组先天性胫骨假关节患儿关节功能评分、健康状况调查问卷得分高于对照组,住院时间短于对照组,组间对比差异显著,具有统计学意义(P<0.05)。结论以护士为主导的多学科团队协作能够有效提升先天性胫骨假关节患儿关节功能以及生活质量水平,缩短住院时间,对促进患儿身体康复有积极影响。

微信AI+IMB智慧方案对先天性胫骨假关节患儿家庭抗逆力的效果观察

目的:分析微信AI+IMB智慧方案对先天性胫骨假关节患儿家庭抗逆力的效果。方法:采用便利抽样法,选取2023年4月—12月某三级甲等医院的88名先天性胫骨假关节患儿主要照护者为研究对象,按随机数字表法将其分为观察组和对照组,每组44人。观察组采用微信AI+IMB智慧方案;对照组采用常规护理方案。比较两组患儿主要照护者创伤后成长、家庭复原力和护理负担。结果:干预后观察组患儿主要照护者创伤后成长、家庭复原力显著高于对照组,护理负担显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:微信AI+IBM智慧方案为先天性胫骨假关节患儿主要照护者提供更全面、个性化的医疗服务和支持、即时信息支持、远程医疗服务、社交支持和信息共享,提高了主要照护者的创伤后成长水平和家庭抗逆力,减轻了护理负担。

先天性胫骨假关节患儿就医相关心理社会风险现状及影响因素分析

目的:探究先天性胫骨假关节患儿就医相关的心理社会风险现状,分析影响这些风险因素的可能因素。通过深入了解患儿在就医过程中所面临的困难和挑战,为改善他们的康复效果和生活质量提供针对性的支持和干预措施。方法:采用横断面研究设计,对2022年5月-2023年10月湖南省儿童医院骨科收治的先天性胫骨假关节术后患儿行问卷调查,问卷使用“儿科病人心理社会风险评估”。结果:回收问卷110份。研究结果显示,先天性胫骨假关节患儿就医相关心理社会风险总分为(14.69±3.33)分,得分最高的条目为“侵入性操作经历”。数据分析显示,患儿术后时间、手术次数、患儿最主要照顾者以及患儿家庭年收入为先天性胫骨假关节患儿就医相关心理社会风险的影响因素(F=23.824,P<0.001)。结论:先天性胫骨假关节患儿就医相关心理社会风险较高,尤其是家庭收入较低、术后时间短、手术次数多以及父亲为主要照顾者的患儿,护理人员应引起重视。

先天性胫骨假关节患儿父母家庭管理水平现状及其影响因素

目的探讨先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)患儿父母家庭管理水平的现状及其影响因素。方法通过一般资料调查问卷、中文版家庭坚韧性量表、中文版家庭管理测量量表、医院焦虑抑郁量表对湖南省某三级甲等儿童专科医院的102名CPT患儿父母进行调查。结果102名CPT患儿父母的家庭管理水平,疾病管理难度得分为(47.01±8.22)分,疾病管理能力得分为(42.71±4.87)分。Pearson相关性分析结果显示,患儿父母疾病管理困难与家庭坚韧性责任维度、家庭坚韧性控制维度、焦虑总分均呈正相关(P<0.05),与家庭坚韧性总分呈负相关(P<0.01),疾病管理能力与家庭坚韧性责任维度、家庭坚韧性挑战维度、家庭坚韧性总分均呈正相关(P<0.05),与抑郁总分呈负相关(P<0.05)。多元回归分析结果显示,患儿父母焦虑情绪、患儿手术次数、患儿年龄、家庭经济月收入、家庭坚韧性得分情况均为CPT患儿父母家庭管理水平的主要影响因素(P<0.05)。结论CPT患儿父母家庭管理水平处于中等偏下。临床工作中可以从普及疾病相关知识、治疗预后情况、改善家庭环境、给予经济援助等方面进行帮助和干预,从而提高CPT患儿父母的家庭管理水平,进而改善患儿预后。

先天性胫骨假关节病变骨膜对大鼠胫骨发育的影响

目的探讨先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)患儿病变骨膜对大鼠胫骨发育的影响,为CPT动物模型的建立提供理论基础。方法收集2021年4月至2021年5月在湖南省儿童医院骨科行手术治疗的CPT患儿胫骨病变骨膜和脑瘫患儿胫骨骨膜,分别将CPT患儿胫骨病变骨膜(实验组)与脑瘫患儿胫骨骨膜(对照组)移植包裹至2周龄SD大鼠胫骨周围,记录骨膜移植术后1 d、1周、2周、3周、6周两组SD大鼠胫骨影像学变化情况。获取术后第6周两组SD大鼠胫骨组织标本行Micro-CT扫描,分析骨小梁厚度(Tb.Th)、骨小梁数量(Tb.N)、骨小梁分离度(Tb.Sp)、骨皮质骨矿物质密度(Cort.BMD)、骨小梁骨矿物质密度(Trabe.BMD)、骨表面积体积比(BS/BV)、骨体积分数(BV/TV)、骨孔隙体积(Po.V)、骨孔隙密度(Po.Dn)等参数。结果实验组术后1周影像表现为移植区骨皮质周围高密度影形成;术后2~3周移植区胫骨纤细、髓腔狭窄,上下端类骨质生成;术后6周胫骨移植区胫骨纤细、髓腔狭窄情况仍存在,而上下端类骨质吸收硬化。实验组Micro-CT扫描表现为水平轴向可见胫骨骨皮质表面凹凸不平,骨髓腔内存在部分高密度影改变;冠状位及矢状位可见胫骨骨皮质密度不均,髓腔稍狭窄,部分骨皮质不连续;3D重建可见胫骨外观不规整,骨表面存在局部凹陷。对照组术后1周影像表现为移植区骨皮质周围高密度影形成;术后2~3周可见胫骨移植区局部骨膜反应,未见髓腔狭窄;术后6周胫骨移植区未见明显异常。对照组Micro-CT扫描水平轴向、冠状位、矢状位及3D重建未见胫骨异常表现。实验组及对照组Tb.Th分别为(0.21±0.03)μm和(0.20±0.03)μm(P=0.79);Th.Sp分别为(0.33±0.01)μm和(0.38±0.04)μm(P=0.24);Th.N分别为(3.23±0.56)mm-1和(3.99±1.00)mm-1(P=0.54);Cort.BMD分别为(9507.00±73.67)g/cm3和(9747.00±130.00)g/cm3(P=0.18);Trabe.BMD分别为(8357.00±25.66)g/cm3和(8905.00±209.40)g/cm3(P=0.06);BS/BV分别为(4.01±0.36)mm-1和(2.98±0.12)mm-1(P=0.06),差异无统计学意义。实验组及对照组BV/TV分别为74.35%±0.86%和81.33%±0.82%(P<0.01);Po.V分别为(7.24±1.90)mm3和(2.48±0.97)mm3(P=0.01);Po.Dn分别为(5.52±0.24)mm-3和(0.95±0.23)mm-3(P<0.01),差异有统计学意义。结论CPT患儿胫骨病变骨膜移植包裹2周龄SD大鼠胫骨后胫骨表现与CPT患儿胫骨临床特征相似,为CPT动物模型的创建提供了一定的参考和依据。

先天性胫骨假关节病变组织增生活性的研究

目的 明确先天性胫骨假关节 (CPT)不同部位病变组织增生活性强弱和PCNA表达与年龄及复发的关系。方法 采用免疫组化方法 (SABC法 )对 2 1例CPT的三个不同取材部位所获得的 63个标本进行了PCNA检测。结果 CPT病变软组织的PCNA阳性表达率比创伤性假关节高 ,相差非常显著 (P <0 .0 1)。PCNA的阳性表达与年龄呈负相关 ,与复发呈正相关。结论 CPT病变组织具有较强细胞增生活性 。

先天性胫骨假关节患儿照顾者的疾病获益感现状及影响因素分析

目的探讨先天性胫骨假关节患儿照顾者的疾病获益感现状及其影响因素。方法本研究选取2021年1月—2022年2月于本院住院的先天性胫骨假关节患儿照顾者作为研究对象,采用疾病获益感量表、应对方式问卷、社会支持量表对照顾者进行调查,分析先天性胫骨假关节患儿照顾者的疾病获益感现状及影响因素。结果患儿照顾者的疾病获益感得分为(61.57±6.72)分,处于中等水平。多元线性回归结果显示,居住地、积极应对方式是先天性胫骨假关节患儿照顾者疾病获益感的影响因素(P<0.05)。结论先天性胫骨假关节患儿照顾者的疾病获益感处于中等水平,先天性胫骨假关节患儿照顾者疾病获益感的影响因素是积极应对方式、居住地。

神经肽Y、血管活性肠肽在先天性胫骨假关节病变组织中的表达及意义

目的明确神经肽Y（NPY）、血管活性肠肽（VIP）在先天性胫骨假关节（CPT）病变组织中的表达，以进一步研究CPT的病因及发病机制。方法取20例CPT患儿的20个骨膜及假关节处骨质标本作为实验组，以20例正常骨膜、骨组织作为对照组，采用免疫组化方法对二组标本中NPY、VIP的表达进行检测。结果NPY主要位于骨膜及骨组织中的血管壁内及周围，在CPT的骨膜中呈强阳性表达，在CPT骨折端骨组织及对照组骨组织中不表达；VIP在骨膜和骨组织中均有表达，在CPT的骨膜中较对照组表达减弱，而在骨折端骨组织的破骨细胞中则较对照组表达加强。结论NPY和VIP在CPT中存在表达异常，NPY和VIP的异常表达可能是导致先天性胫骨假关节的因素之一。

儿童先天性胫骨假关节联合手术临床护理路径的构建

目的构建儿童先天性胫骨假关节联合手术治疗的临床护理路径。方法通过病历收集资料、质性访谈、文献分析法构建儿童先天性胫骨假关节联合手术治疗的临床护理路径,并通过德尔菲法确定护理路径。结果2轮专家的权威系数均为0.894,函询问卷的回收率均为100%,肯德尔协调系数分别为0.281、0.379,均P<0.05。结论构建的儿童先天性胫骨假关节联合手术临床护理路径具有实用性,可为临床护理实践提供参考。

“三联方案”预防先天性胫骨假关节胫骨延长治疗后膝关节屈曲挛缩的效果评价

目的探讨"三联方案"(阶段性功能锻炼、佩戴胫骨延长辅助支具、延长速度个体化)预防先天性胫骨假关节(CTP)胫骨延长治疗中膝关节屈曲挛缩的临床疗效。方法回顾性分析2013年7月至2016年11月间本院收治的42例实施联合手术加胫骨延长治疗的CTP患儿临床资料并对随访结果进行分析。结果 42例均获得完整随访,平均随访8个月(4~17个月),外固定架平均佩戴时间228 d(118~456 d);平均延长长度4.4 cm,早期愈合率100%,平均愈合指数52 d/cm;拆除外固定支架时膝关节功能优40例,良2例;无一例发生血管神经损伤、轴线移位、关节脱位、固定针折断、骨不愈合等。结论 "三联方案"预防CPT胫骨延长治疗后膝关节屈曲挛缩效果良好,值得临床推广。

加速康复外科理念在先天性胫骨假关节患儿联合手术护理中的应用研究

目的:探讨加速康复外科理念在先天性胫骨假关节(CPT)患儿联合手术护理中的应用效果。方法:选取2019年1月—2020年12月收治的CPT患儿82例,将2019年1月—12月收治的42例患儿作为对照组,给予常规护理;将2020年1月—12月收治的40例患儿作为观察组,按照预手术时间安排禁食、禁水时间,术后给予渐进式饮食管理、多功能镇痛、早期循序功能锻炼等加速康复护理模式。比较两组患儿围术期饮食情况、术后恢复情况及患儿家庭满意度情况。结果:观察组患儿术前禁水、禁食时间短于对照组,术后首次饮水时间、首次进食时间早于对照组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);观察组术后负压引流管留置时间、导尿管留置时间、术后住院时间较对照组缩短,早期功能锻炼开始时间较对照组提前(P<0.05);观察组家庭满意度(95.00%)明显高于对照组(80.95%),两组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:CPT联合手术护理中采用加速康复外科护理模式,可缩短患儿住院时间,减轻患儿疼痛,促进患儿术后康复,提高家庭满意度。

先天性胫骨假关节中肌纤维母细胞的表达研究

目的深入了解先天性胫骨假关节(CPT)的病理变化、细胞类型及其病变来源。方法(1)取5例先天胫骨假关节(CPT)标本中不同部位的组织20例,经固定、切片染色后置于透射电镜下进行观察。(2)同时采用免疫组化及免疫荧光方法对24例CPT病人的25个病变骨膜标本中α-平滑肌肌动蛋白(α-SMactin)、波纹蛋白(vimentin)、结蛋白(desmin)进行检测。以正常骨膜(10例),创伤性假关节(TP)骨膜(20例)和纤维瘤病组织(10例)作为对照。结果(1)断端间组织及病变骨膜组织性质完全一样,均为致密纤维结缔组织,细胞成分多,主要纤维母细胞、肌纤维母细胞及少量未分化细胞。移行部位骨膜组织结构与病变处骨膜组织结构相似。(2)所有标本均为波纹蛋白染色阳性,结蛋白染色阴性,20例先天性胫骨假关节骨膜和8例纤维瘤病病变组织中α-平滑肌肌动蛋白染色阳性,两者无显著性相差(P>0.05),正常骨膜及创伤性假关节(TP)骨膜中α-平滑肌肌动蛋白染色阴性,与先天性胫骨假关节骨膜和纤维瘤病病变组织有显著性相差(P<0.01)。结论(1)先天胫骨假关节(CPT)是非神经起源的、而是起源于骨膜的一种细胞增生活跃的纤维增生性变;(2)肌纤维母细胞是先天胫骨假关节发病中关键的病理因素之一。

先天性胫骨假关节45年的治疗经验

目的总结45年期间,3个阶段、3种方法、20例先天性胫骨假关节(CPT)患儿的治疗经验。方法我们医院对CPT先后采用了单纯植骨融合术(1956～1977年,5例),游离带血管蒂腓骨移植手术(1977～1990年,7例)和Ilizarov技术和外固定器(1990～2007年,8例)3种方法。结果 20例患儿中15例假关节愈合,治愈率为75%,有2例为愈合后再骨折,治疗后重新愈合。结论对CPT的治疗效果,以游离带血管蒂腓骨移植手术与Il-izarov技术和外固定器较好,两者均较早期的单纯植骨融合方法疗效提高。但3种方法结合应用效果最佳。目前为止,对CPT的治疗仍有很多问题需要解决,例如膝外翻、踝外翻、胫骨再骨折、治疗时间过长等。

127例先天性胫骨假关节患儿父母心理精神状况调查

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是发育异常导致的胫骨畸形,表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或囊肿等,最终形成不愈合的假关节,是儿童骨科最具挑战、最难治愈的疾病之一[1-5],也是一种罕见病[6-7],其发病率为1/250 000~1/140 000[7]。该病症病程长、治疗难、需反复多次手术、费用高,患者需随访至骨骼完全成熟。因此,长期、多次手术及复杂的治疗过程使患儿家属容易产生身心健康问题。研究通过调查接受手术治疗的先天性胫骨假关节患儿父母亲的心理健康状况及影响因素,旨在为实施针对性的心理干预提供依据。1 对象与方法1.1 对象 于2014年8月—2015年8月,通过便利抽样的方式抽取在我院手术住院治疗的先天性胫骨假关节患儿父母为调查对象,采取调查员讲解,取得调查对象的配合,患儿父母自愿参与的方式进行调查。纳入标准:诊断为先天性胫骨假关节,自愿参加本次调查的患儿父母;排除标准:患儿非先天性胫骨假关节患者或非先天性假关节患儿的父母。调查对象:年龄22~52岁,平均年龄33.3±5.1岁;与患儿关系:父亲41名(32.3%),母亲86名(67.7%);学历:高中及以下75名(59.1%),大专27名(21.3%),本科22名(17.3%),研究生及以上3名(2.3%)。