Shwachman综合征伴肝硬化及门静脉高压临床病理分析

目的分析以先天性胰腺腺泡发育不良为主要特征之一的Shwachman 综合征的临床表现。方法报告1例病理诊断为先天性胰腺腺泡发育不良,临床表现为 Shwachman 综合征的病例,并做文献复习。结果Shwachman 综合征的临床表现是随着胰腺功能状况而不同,诊断主要取决于胰腺的外腺泡和血液系统的改变。结论随着小儿年龄的增加,胰腺的功能得到改善,症状可以得到缓解。骨髓累及的程度与预后有关。