先天性脊柱侧凸病因学研究进展

先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是指在胚胎发育过程中因脊椎形成障碍或分节障碍在出生时即伴有的先天性脊柱畸形(congenital vertebral malformations,CVM),常发生于妊娠4~6周,其中半椎体CS最常见,全球范围内每10000名新生儿中约有5~10人患病[1、2]。CS的Winter经典分型根据畸形的特点将其分为三型:I型,椎体形成障碍,形成楔形椎、半椎体或蝴蝶椎等椎体发育不良畸形;Ⅱ型,椎体分节障碍.

先天性脊柱侧凸患者中的脊髓畸形和脊椎畸形

目的:探讨先天性脊柱侧凸患者的各类脊髓畸形与脊椎畸形之间的关系。方法:对我院2003年～2005年收治的211例已确诊的先天性脊柱侧凸患者的临床资料进行回顾性分析,统计先天性脊柱侧凸患者脊髓畸形、脊椎畸形的发生率及其好发部位,观察两者间的关系。结果:211例先天性脊柱侧凸患者中脊髓畸形44例(20.85%),其中脊髓空洞症25例次(11.85%),脊髓纵裂30例次(14.22%),马尾终丝栓系28例次(13.27%),低位圆锥12例次(5.69%),其他类型少见,多种畸形常并发存在;脊髓畸形好发于脊柱胸段、胸腰段、腰段、腰骶段。44例伴有脊髓畸形的先天性脊柱侧凸病例中不良分节34例(77.27%),孤立性半椎体1例(2.27%),非孤立性半椎体21例(47.73%),脊柱裂30例(68.18%),混合型41例(93.18%);脊椎畸形好发于脊柱胸段、腰段、腰骶段。结论:先天性脊椎畸形常合并脊髓畸形,总体上脊髓畸形与脊椎畸形的好发部位相似,但各种脊髓畸形、脊椎畸形间缺少显著的、特定的对应关系。

先天性脊柱侧凸患者脊椎畸形及椎管内畸形的特点

目的：探讨先天性脊柱侧凸（CS）患者脊椎畸形与椎管内畸形的特点及两者间的关系。方法：对我院2005年9月～2007年5月收治的123例CS患者的影像学资料进行回顾性分析，统计不同类型脊椎畸形及不同类型椎管内畸形的特点，分析两者之间的关系。结果：123例患者的脊椎畸形中，28例（22．8％）为形成障碍（FF），43例（35．0％）为分节障碍（SF），52例（42．2％）为混合型障碍（MT）。28例FF均在胸腰椎，其中前方结构畸形（AM）19例（67．9％），前后方结构畸形（APM）9例（32．1％）；单节段畸形（SM）19例（67．9％），多节段畸形（MM）9例（32．1％）。43例SF中，AM9例（20．9％），后方结构畸形（PM）3例（7．0％），APM31例（72．1％）；SM9例（20．9％），MM34例（79．1％）；214个节段受累，胸椎196个。52例MT中，AM6例（11．5％），APM46例（78．5％）；SM6例（11．5％），MM46例（78．5％）。37例（31．7％）患者有椎管内畸形，其中脊髓纵裂14例，低位脊髓2例，脊髓纵裂合并低位脊髓21例。35例脊髓纵裂患者中34例位于胸椎、腰椎或跨越胸腰椎，33例为SF或MT；23例低位脊髓中21例发生于SF或MT。结论：FF好发于胸椎和腰椎，多为单纯AM，SF和MY好发于胸椎．多为APM．脊椎畸形好发于胸椎．脊髓纵裂好发于胸椎和腰椎，脊髓纵裂和低侍脊髓好发于SF或MT。

先天性脊柱侧凸伴发畸形的临床特点分析

背景:先天性脊柱侧凸(CS)常伴发其他系统畸形,包括脊髓、心脏、肾脏、消化道系统等。文献报道多局限于椎管内畸形和心脏畸形的发生率和分类,且研究报道的伴发畸形发生率差异较大。目的:总结CS伴发其他系统畸形的临床分布特点,探讨各系统伴发畸形之间可能的内在联系。方法:回顾性分析2014年1月至2016年1月接受手术矫形治疗的CS患者213例。所有患者术前均行全脊柱正侧位X线片、CT、MRI、肺功能、超声心动图及腹部超声检查,分析CS伴发畸形临床分布特点及联系。结果:68例(31.9%)CS患者合并椎管内畸形,发生率最高,以脊髓纵裂最常见。女性患者合并椎管内畸形发生率高于男性(P=0.017),CS合并椎管内畸形与患者年龄及体重指数(BMI)无关。不同类型CS中椎管内畸形发生率有显著差异(P<0.001),分节不良型CS患者合并椎管内畸形发生率明显高于形成障碍型(P=0.01)和混合型(P=0.01)。其他伴发畸形依次包括:31例(14.6%)合并心脏畸形,15例(7.0%)合并腹部/胃肠道畸形,13例(6.1%)合并泌尿系统畸形,9例(4.2%)合并骨骼肌肉畸形,3例(1.4%)合并眼部畸形。结论:CS合并椎管内畸形发生率最高;分节不良型CS患者有更高的合并椎管内畸形风险。CS常伴发脊髓、心脏、泌尿系统、骨骼肌肉及眼部等其他系统畸形,患者应进行全脊柱MRI、超声心动图、腹部超声检查全面评估伴发畸形情况。

儿童先天性脊柱侧凸合并泌尿系畸形临床分析

目的了解儿童先天性脊柱侧凸合并泌尿系畸形的发生情况,分析并总结其临床特点。方法回顾性分析本院2005年12月至2016年6月收治的75例第一诊断为先天性脊柱侧凸患儿的临床资料,其中男性40例,女性35例,平均首诊年龄4岁5个月。结果 75例患儿中,先天性脊柱侧凸合并肾脏畸形50例(孤立肾22例,异位肾9例,马蹄肾7例,重肾8例,异位融合3例,分支状肾盂1例),隐睾8例,尿道下裂9例,其他泌尿系异常10例(4例泌尿系结石,1例双侧输尿管囊肿,2例双肾积水,1例神经源性膀胱,1例脐尿管囊肿,1例遗尿)。首次住院前仅4例完成尿道下裂修复手术,l例接受输尿管切开取石手术。所有病例行脊柱矫形手术时均未对泌尿系畸形进行手术干预。本组病例脊柱侧凸矫正顺利,效果满意。脊柱矫形术后随访3个月至10年1个月,平均6年3个月。结论先天性脊柱侧凸合并泌尿系畸形较常见,细致的体格检查、腹部B超,结合脊柱CT筛查能尽早发现,针对性随访及处理泌尿系畸形,改善患儿远期预后。

先天性脊柱侧凸伴发畸形

先天性脊柱侧凸（Congenital scoliosis,CS）是椎体先天畸形导致的一种少见疾病,是指由于椎体结构缺陷导致的〉10°的脊柱侧凸[1],活产儿发病率约为1‰[2]。目前,临床上常用Hedequist和Emans[3]根据椎体结构提出的CS分型方法：椎体形成障碍为Ⅰ型,椎体分节障碍为Ⅱ型,同时具备上述两者特征为Ⅲ型。

先天性脊柱侧凸的治疗

一、先天性脊柱侧凸的类型先天性脊柱侧凸是孩子出生时就出现的脊柱畸形,由胚胎时期椎体发育异常引起。根据椎体发育障碍分为三种类型:形成障碍型、分节不良型、混合型。二、先天性脊柱侧凸的表现不同于特发性脊柱畸形患者常在青少年时期发现,患有先天性脊柱侧凸畸形的患儿往往较早即可发现脊柱外形的异常,表现为两肩不等高,脊柱偏离中线,背部皮肤可能会出现色素沉着、异常毛发或包块。

先天性脊柱侧凸的治疗

一、先天性脊柱侧凸的类型先天性脊柱侧凸是孩子出生时就出现的脊柱畸形,由胚胎时期椎体发育异常引起。根据椎体发育障碍分为三种类型:形成障碍型、分节不良型、混合型。二、先天性脊柱侧凸的表现不同于特发性脊柱畸形患者常在青少年时期发现,患有先天性脊柱侧凸畸形的患儿往往较早即可发现脊柱外形的异常,表现为两肩不等高,脊柱偏离中线,背部皮肤可能会出现色素沉着、异常毛发或包块。

先天性脊柱侧凸伴截瘫的治疗

目的探讨２例脊柱侧凸致截瘫原因及治疗方法。方法例１行侧前方椎管减压同时切除后凸椎体后缘，凹侧哈氏棒矫形并植骨融合。例２首先经胸修补膨出的硬脊膜，再行Ｕ型棒矫形术。结果脊柱矫形术后侧凸畸形分别为Ｃｏｂｂ角５°，２０°，神经症状完全消失。结论对脊柱侧凸合并截瘫。

肋骨畸形对中度先天性脊柱侧凸患者肺功能的影响

目的:探讨不同程度肋骨畸形对中度先天性脊柱侧凸(CS)患者肺功能的影响。方法:回顾性分析我院2008年1月~2016年12月收治的108例中度CS(胸弯Cobb角40°~70°)患者的临床资料,其中男性49例,女性59例,年龄10~18岁,平均13.5±2.1岁。根据患者肋骨畸形的形态特征及范围将患者分为三组。无畸形组,无肋骨畸形;简单畸形组,有1~2根肋骨数目改变或2~3根肋骨局部融合或分叉;复杂畸形组,3根以上肋骨融合或分叉,或出现胸壁缺损。测量三组患者的影像学及肺功能参数。影像学参数包括:侧凸Cobb角、胸椎后凸角、胸弯累及椎体数、胸廓高度、胸廓横径;肺功能参数包括:肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1)、最大通气量(MVV)实测值以及实测值占预计值的百分比(实/预)和FEV1/FVC值。对各组影像学参数和肺功能参数的差异进行分析。同时采用卡方检验对各组患者肺功能损害程度和损害模式分布进行分析。结果:三组患者影像学参数(胸弯Cobb角、胸弯后凸角、胸弯累及椎体节段数、胸廓高度、胸廓横径等)均无统计学差异(P>0.05)。三组患者中简单畸形组和无畸形组相比,肺功能无显著差异[VC:(81.88±11.11)%vs(78.22±8.49)%;FVC:(81.66±9.72)%vs (78.35±6.74)%;FEV1:(79.50±10.18)%vs (75.73±8.44)%;MVV:(79.10±12.48)%vs (75.04±7.21)%,P>0.05]。而复杂畸形组患者肺功能明显比无畸形组较差[VC:(64.68±10.00)%vs (78.22±8.49)%,P=0.012;FVC:(64.61±10.57)%vs (78.35±6.74)%,P<0.001;FEV1:(59.57±10.16)%vs (75.73±8.44)%,P<0.001;MVV:(62.82±12.02)%vs (75.04±7.21)%,P=0.014]。无畸形组和简单畸形组患者肺功能损害程度无统计学差异,均以轻度及中度肺功能障碍患者为主(χ^2=1.314,P=0.532);而在复杂畸形组中,则以中度及重度肺功能障碍患者居多(χ^2=40.1,P<0.001)。三组CS患者肺功能损害类型均以混合性通气功能障碍为主(χ^2=6.4,P=0.202)。结论:对于中度CS患者,简单肋骨畸形对肺功能的影响与无畸形组相比无显著差异,而复杂肋骨畸形与其他两组相比对于肺功能的影响较大,其肺功能损害程度以中重度肺功能障碍为主,肺功能损害类型方以混合性通气功能障碍为主。

腰骶段脊柱畸形导致先天性脊柱侧凸的手术方法及 临床疗效观察

目的：探究腰骶段脊柱畸形导致先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis,CS）的手术治疗方法及临床疗效.方法：选取我院2012年1月～2017年6月我院收治的26例因腰骶段脊柱畸形导致先天性脊柱侧凸儿童患者,所有患者均采用1期后路半椎体切除内固定术,记录每例患者的手术时间、出血量,比较术前、术后以及3年后患者脊柱侧冠状面和矢状面cobb角变化和躯干偏斜改善情况.结果：所有患者的平均手术时间为285.4±120.5分钟,平均出血量562.46±274.35ml,术后的随访时间3个月～3年.手术治疗后,患者的冠状面Cobb角发生了显著变化.由术前的平均28.4° ±11.42°大幅降低至12.04° ±6.10°,两者相比较,差异具有统计学意义（p〈0.05）,而在最后1次随访时,平均冠状面Cobb角仅为10.42° ±5.32°,与术前相比较,差异具有统计学意义（p〈0.05）.同时手术后患者的平均矢状面Cobb角和实际躯干偏移值均得到了一定程度的改善.结论：采取1期后路半椎体切除内固定术治疗腰骶段脊柱畸形所致的先天性脊柱侧后凸的儿童患者临床效果良好,值得推广.

肋骨畸形对先天性脊柱侧凸矫形术后脊柱整体平衡的影响

目的探讨肋骨畸形(RD)对先天性脊柱侧凸(CS)矫形术后脊柱整体平衡的影响。方法回顾性分析2009-01—2017-12郑州大学第一附属医院行CS矫形术治疗的86例患儿的临床资料。按是否存在肋骨畸形分为RD组(52例)和NRD组(34例)。比较2组患儿的临床资料、术前和术后2周、术后2 a时依据全脊椎正侧位X线检查结果,测量、记录、分析影像学参数资料。结果(1)除RD组的术中输血量大于NRD组,差异有统计学意义(P<0.05)外,2组患儿的基线资料和术前影像学参数差异均无统计学意义(P>0.05)。(2)术后2周时RD组主弯(MC)的Cobb角大于NRD组,Cobb角减小率(CAD)低于NRD组,差异有统计学意义(P<0.05);2组患者的其他影像学参数差异均无统计学意义(P>0.05)。(3)术后2 a时RD组患儿的脊柱矢状位轴(SVA)、CAD小于NRD组,近端交界角(PJA)的变化量(ΔPJA)大于NRD组,差异均有统计学意义(P<0.05);2组患儿的其他影像学参数差异均无统计学意义(P>0.05)。(4)术后随访2 a期间,RD组患儿近端交界性后凸(PJK)的发生率高于NRD组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论RD对CS术后脊柱整体平衡有负面影响,合并RD患儿的冠状面CAD明显降低,并且矢状面上存在更高的PJK发生率。

后路半椎体切除器械矫正内固定治疗先天性脊柱侧凸

[目的]探讨后路半椎体切除、器械矫正内固定治疗先天性脊柱侧凸的临床疗效。[方法]2002年7月～2006年12月,后路半椎体切除、器械矫正内固定治疗先天性脊柱侧凸39例,男22例,女17例;平均年龄8.3岁(3～15岁)。完全分节性半椎体30例,部分分节性半椎体9例。内固定器械包括ISOLA16例、CD-Horizon10例、MOSS-Miami10例、TSRH3例。术前后摄站立位全脊柱正侧位片,观察手术前后侧凸的矫正率及躯干平衡情况。[结果]术后随访1～4.5年,平均2.8年,术前冠状面Cobb’s角平均48°,术后13°,末次随访平均13.2°,平均矫正率70.2%。矢状面Cobb’s角术前平均39°,术后12.1°,末次随访12.7°,平均矫正率68.7%。所有患儿植骨融合牢固,躯干平衡良好。无神经系统并发症,无植入物折断及松动、无感染等并发症,1例出现曲轴现象。[结论]后路半椎体切除、器械矫正内固定对先天性脊柱侧凸是一种安全、有效的矫治方法。先天性脊柱侧凸应提倡早期手术矫治。

后路半椎体切除、短节段经椎弓根内固定术治疗小儿先天性脊柱侧凸

目的:评价后路半椎体切除、短节段经椎弓根内固定术治疗幼儿先天性脊柱侧凸患者的效果。方法:2003年2月￣2003年8月,采用后路半椎体切除、短节段经椎弓根内固定术治疗18例先天性脊柱侧凸的幼儿患者,年龄3.9￣7.3岁,平均5.3岁,术后支具固定6￣8个月。术前及术后3、6、12、24个月摄站立前后位和侧位X线片。通过X线片和临床物理检查评估手术前后患者的躯干平衡和失代偿情况。结果:术前主弯Cobb角42.7°,术后16.4°,末次随访时14.1°。主弯头侧代偿弯由术前16.8°改善至5.8°,主弯尾侧代偿弯由术前25.6°改善至10.5°。所有患儿躯干平衡良好,未发现失代偿现象。术中或术后出现椎弓根螺钉割裂椎体3例。1例术后出现感染,无矫形丢失而需再次手术病例。结论:对发展的半椎体畸形,在原发弯发展严重或代偿弯形成结构性弯之前,进行后路半椎体切除、椎弓根螺钉内固定手术可以矫正和控制冠状面和矢状面畸形,短节段固定可保存脊柱的生长能力和更多的运动节段。

半脊椎所致先天性脊柱侧凸三维有限元模型的建立

目的构建半脊椎所致先天性脊柱侧凸三维有限元模型,为先天性脊柱侧凸生物力学仿真研究建立理想的数字化平台。方法选择1例13岁女性先天性脊柱侧凸志愿者作为研究对象,应用螺旋CT扫描,获得Dicom格式CT图像,将CT图像导入逆向工程软件Mimics 10.01,建立包括胸-腰-骶椎和胸廓等结构的完整脊柱侧凸三维几何模型。运用软件HyperMesh 8.0做网格质量控制和实体单元划分,并赋材料属性,生成半脊椎所致先天性脊柱侧凸三维有限元模型。结果成功构建了完整的半脊椎所致先天性脊柱侧凸三维有限元模型,共划分节点109 936个,四面体单元411 988个,壳单元87 847个,线缆单元690个和杆单元138个。结论该研究建立了完整、逼真的半脊椎所致先天性脊柱侧凸三维有限元模型,为进一步的生物力学研究提供了数字化模型。

先天性脊柱侧凸半椎体切除短节段融合术后失代偿的研究进展

椎节先天性发育异常可导致脊柱生长不平衡，形成的畸形被称为先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis，CS），可分为椎体形成缺陷、分节缺陷和混合型三种类型。据统计，新生儿中CS的发生率约为0.5‰～1‰。半椎体畸形是先天性脊柱侧凸最常见的类型（46%），而半椎体又可分为完全分节（65%）、部分分节（22%）和未分节（12%）。

半脊椎所致先天性脊柱侧凸三维矫形有限元模拟分析

背景:对于半脊椎切除后长、短节段和前、后路固定矫形的选择,主要根据医生的临床经验。国内外对于半脊椎所致先天性脊柱侧凸的建模和研究尚未见报道。目的:运用有限元法模拟半脊椎所致先天性脊柱侧凸三维矫形,分析半脊椎切除后不同固定方式的矫形效果和生物力学特点。方法:通过有限元软件,利用基于CT图像建立的个体化半脊椎所致先天性脊柱侧凸三维有限元模型,仿真模拟半脊椎切除、前路或后路螺钉固定三维矫形技术,输出选择前路或后路固定矫形,以及不同节段固定的矫形结果。结果与结论:顺利完成了模拟操作,半脊椎切除后,后路固定矫形效果好于前路固定矫形,特别是对后凸角的矫正,矫正率均大于50%;后路短节段固定矫形与长节段固定矫形在对脊柱侧后凸矫形效果上相差不大,差异值小于5°。针对该患者的个体化有限元模拟试验表明,在半脊椎切除后,后路短节段固定矫形为较好的治疗方案,能减少固定节段,并可获得满意的矫正率。