先天性膈疝患儿胸腔镜术后30天死亡的危险因素和列线图模型

目的探索先天性膈疝(CDH)患儿胸腔镜术后30 d死亡的危险因素,并构建列线图风险预测模型。方法选择2020年6月至2023年6月接受胸腔镜膈疝修补术的CDH患儿90例,男62例,女28例,手术时日龄<28 d。根据术后30 d是否存活分为两组:生存组与死亡组。采用差异性分析、单因素Logistic回归进行预测因子筛选,采用多因素Logistic回归分析CDH胸腔镜术后30d死亡的危险因素,构建术后30 d死亡风险列线图预测模型,采用ROC曲线、Bootstrap法、决策曲线分析该模型的预测效能、校准度以及决策能力。结果有28例(31%)CDH患儿在胸腔镜下膈疝修补术后30 d死亡。多因素Logistic回归分析显示:产前诊断时间≤25周、低体重儿、术前高频振荡通气(HFOV)、术前氧合指数(OI)增加、开腹手术、肝脏疝入胸腔是CDH患儿术后30 d死亡的独立危险因素(P<0.05)。基于上述独立危险因素构建CDH患儿术后30 d死亡风险的列线图预测模型,结果显示,该模型AUC为0.959(95%CI 0.9107~1.0000),当截断值为0.361时,敏感性为92.9%,特异性为91.9%,约登指数为0.848,C-index为0.917,提示该模型预测能力较好;决策曲线显示,该模型的阈值概率为0.01~1.00,其净收益率>0,且均高于两条无效线。结论产前诊断时间≤25周、低体重儿、术前HFOV、术前OI增加、开腹手术、肝脏疝入胸腔为CDH患儿胸腔镜术后30 d死亡的独立危险因素,基于此构建的列线图预测模型对CDH患儿胸腔镜术后30 d死亡有较好预测价值。

孕鼠产前川芎嗪灌胃对先天性膈疝胎鼠肺组织发育及Hippo信号通路蛋白表达的影响

目的通过观察孕鼠产前川芎嗪灌胃对先天性膈疝胎鼠肺组织发育及Hippo信号通路蛋白表达的影响,初步探讨川芎嗪产前干预对先天性膈疝胎鼠的保护作用及其机制。方法SD大鼠按照雌雄2∶1的比例分笼夜间交配,于孕鼠妊娠9.5 d时随机分为正常对照组、模型对照组、模型+川芎嗪组各5只。模型对照组及模型+川芎嗪组在分组后立即给予除草醚一次性灌胃建立胎鼠膈疝模型,正常对照组给予等量橄榄油灌胃。模型+川芎嗪组从妊娠11.5 d开始给予80 mg/(kg·d)的川芎嗪一次性灌胃给药直至妊娠21 d,正常对照组、模型对照组给予等量蒸馏水灌胃。所有孕鼠于妊娠21.5 d行剖宫产取出胎鼠,取出胎鼠两侧肺组织观察有无膈疝,选择模型对照组及模型+川芎嗪组仅有左侧膈疝的胎鼠肺组织进行研究,取正常对照组胎鼠的左侧肺组织作为正常对照。HE染色及血管特殊染色观察各组肺组织形态和肺泡发育指标辐射状肺泡计数(RAC)、肺泡面积百分比、肺泡间隔厚度,以及肺血管发育指标血管外径、血管中膜百分比、血管壁肌化程度。Western blotting法检测各组肺组织Hippo信号通路相关蛋白Yap、Lats1、磷酸化Yap(p-Yap)表达。结果HE染色显示,与正常对照组比较,模型对照组胎鼠肺组织发育明显滞后,肺泡、肺泡囊及肺泡管均呈假腺体样结构,肺泡间隔及腺泡内动脉壁增厚;与模型对照组比较,川芎嗪干预组胎鼠肺组织发育有明显改善。模型对照组RAC、肺泡面积百分比小于正常对照组,肺泡间隔厚度大于正常对照组;模型+川芎嗪组RAC、肺泡面积百分比大于模型对照组,肺泡间隔厚度小于模型对照组(P均<0.05)。模型对照组血管中膜百分比高于正常对照组,血管壁未肌化程度低于正常对照组;模型+川芎嗪组血管中膜百分比低于模型对照组,血管壁未肌化程度高于模型对照组(P均<0.05)。模型对照组、模型+川芎嗪组Yap蛋白表达高于正常对照组,模型+川芎嗪组Lats1、p-Yap蛋白表达高于正常对照组、模型对照组(P均<0.05)。结论川芎嗪产前干预可改善先天性膈疝胎鼠的肺组织发育不良并促进Hippo信号通路蛋白Lats1表达及Yap磷酸化,从而发挥对肺组织的保护作用。

胸腔镜联合快速康复方案治疗儿童先天性膈疝

目的评价快速康复(ERAS)方案在胸腔镜治疗儿童先天性膈疝的临床效果。方法回顾性分析2010年1月至2020年1月收治的先天性膈疝52例,按是否接受快速康复方案分为对照组和ERAS组,快速康复方案主要包括:围术期护理、饮食管理、血液管理、麻醉管理、营养支持、疼痛管理等。对比分析2组患儿术中出血量、手术时间、术后并发症发生率、生活质量等指标。结果ERAS组纳入患儿25例,对照组患儿27例,统计结果显示2组患儿性别、膈疝侧别、出生时体重、手术日龄等指标差异无统计学意义(P>0.05);ERAS组和对照组平均手术时间及术中出血量为[(119±24)min vs(117±19)min,P=0.603;(6.0±2.5)ml vs(7.2±3.1)ml,P=0.006]。2组平均随访时间为(7.3±4.1)年,ERAS组术后并发症发生率低于对照组,生活质量PedsQL 4.0评分高于对照组,组间对比差异统计学意义(P<0.05)。结论ERAS方案可降低胸腔镜治疗先天性膈疝的术中出血和术后并发症发生率,同时提高了此类患儿术后的生活质量。

手术治疗新生儿先天性膈疝临床疗效及预后的相关预测因素

目的分析经手术治疗新生儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)临床疗效及预后的相关预测因素。方法回顾性分析本院2018年4月至2019年5月收治且经临床检查确诊的93例CDH患儿的临床资料。记录患儿出生后1 min及5 min的Apgar评分、动态血气分析结果、平均住院时间、呼吸机使用时间、ICU平均住院时间及术后并发症发生等情况,分析影响患儿预后的危险因素。结果治疗后,患儿pH值、气道峰压明显低于治疗前,动脉血二氧化碳分压(partial pressure of carbon dioxide in artery,PaCO_(2))、呼气末二氧化碳分压(end-tidal carbon dioxide pressure,ETCO_(2))值显著高于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。术后反复肺部感染13例(12.98%),肺不张5例(5.38%),心包积液、胃食管反流各1例(1.08%),术后复发1例(1.08%);预后良好79例,预后不良14例;经非条件多因素logistic回归模型分析,早产儿、严重心脏畸形、新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension in neonates,PPHN)、pH值及入院PaCO_(2)、动脉血氧分压(partial pressure of oxygen in arterial blood,PaO_(2))值是影响CDH患儿预后不良的独立危险因素(P<0.01)。结论导致CDH患儿预后不良的因素较多,为了更好地改善患儿的预后情况,需要对合并危险因素者早期采取预防手段。

允许性高碳酸血症在新生儿胸腔镜先天性膈疝修补术中的应用

目的 探讨允许性高碳酸血症（PHC）在新生儿胸腔镜先天性膈疝修补术中的应用效果.方法 择期行胸腔镜先天性膈疝修补术的新生儿60例,ASA Ⅱ或Ⅲ级,男37例,女23例,出生1～28 d.随机均分为PHC组（P组）和对照组（C组）.两组患儿气管插管完成后先双肺通气（TLV）,左侧膈疝取右侧卧位,右侧膈疝取左侧卧位,手术开始,待手术侧人工气胸（压力为6mm Hg）建立后,由术者在镜下手术操作同时用钝性胸腔镜器械（如钝头分离钳等）适当推移压迫术侧肺,使之萎陷,以实施对侧单肺通气（OLV）,便于术野暴露.P组OLV初设VT 6 ml/kg、RR 30～40次/分、I∶E1∶1.5～2、PEEP 4～5 cm H2O、FiO2 100％、新鲜气流量2 L/min、Pmax 30 cm H2O,术中根据气道压和动脉血气分析结果,调整RR、PEEP,维持PaCO2＜80 mm Hg.C组OLV初设VT10 ml/kg,其它呼吸参数同P组,调整RR、PEEP,维持PaCO2 35～45 mm Hg.分别于TLV 30 min（T0）、OLV 30 min（T1）、OLV 60 min（T2）、OLV 90 min（T3）、恢复TLV 15 min（T4）动脉采血并即行血气分析,术后继续相同模式机械通气,术后2h记录有无气胸发生,记录术毕至撤离呼吸机时间和术后住院时间.结果 T1～T3时P组患儿动脉血pH值明显低于C组,PaCO2明显高于C组（P＜0.05）.T1～T4时两组患儿PaO2差异无统计学意义.P组气胸发生率（13.3％）明显低于C组（36.7％）（P＜0.05）.两组患儿术毕至撤离呼吸机时间和术后住院时间差异均无统计学意义.结论 PHC （PaCO2＜80 mm Hg）通气用于新生儿胸腔镜先天性膈疝修补术可明显降低气胸发生率,且对术中PaO2、术后机械通气时间和术后住院时间均无明显影响.

单腔气管导管支气管插管单肺通气在新生儿胸腔镜先天性膈疝术中的应用

目的：探讨单腔气管导管支气管插管单肺通气在新生儿胸腔镜先天性膈疝术中应用的可行性和安全性。方法：将在胸腔镜下行先天性膈疝修补术的新生儿40例分为D组和S组。其中D组为单腔气管导管行支气管插管组;S组为单腔气管导管行主气管插管组,术中由术者用器械对术侧肺压迫使之萎陷以实施单肺通气。两组麻醉诱导及维持用药相同,单肺通气（OLV）期间均采用压力控制通气模式,吸入气氧浓度（FiO2）为100%,吸气和呼气比值为1∶1~1.5,PEEP 3~5 cm H2O,根据血气分析结果调整呼吸频率（30~50次/min）和控制压力（15~30 cm H2O）水平;分别在OLV前（T0）、OLV 10 min（T1）、OLV 30 min（T2）、OLV60 min（T3）及术毕恢复双肺通气后（T4）记录呼吸频率（RR）、吸气峰压（PIP）、PEEP,测动脉血气值,并记录各时点的HR、MAP值,同时观察临床指标。结果：D组pH、PaO2在T1时较S组低,而Pa CO2、PIP在T1时较S组高;HR在T1、T2、T3较S组低,MAP在T1、T2、T3较S组高;术中气胸压力,D组较S组低（P〈0.05）;临床指标上D组手术时间较S组低,而两组在气管插管成功时间、术后气胸发生率、术后住院时间及机械通气时间方面比较差异无统计学意义。结论：单腔气管导管支气管插管单肺通气在恰当的插管技巧、合理的通气管理情况下可以安全的应用于新生儿胸腔镜先天性膈疝手术中,而且可以提供更为理想的术野和稳定的循环。

产前超声评估先天性膈疝预后

目的探讨产前超声在先天性膈疝预后评估中的应用价值。方法分析65例出生后经手术或随诊证实为先天性膈疝的胎儿的产前超声声像图特征,测量胎儿健侧肺的肺头比(LHR)、与该孕周正常胎儿的LHR进行比较,计算O/E LHR,探讨其与新生儿预后的关系。结果 65例中,45例出生后行手术治疗后存活,8例手术后死亡,12例未行手术即死亡,总死亡率30.77%(20/65)。肝上型膈疝死亡率66.67%(8/12);肝下型膈疝死亡率22.64%(12/53)。合并其他结构异常共9例,死亡8例,其中6例合并胸腔内结构异常。LHR为0.40~2.72,平均1.59±0.69;不同LHR膈疝胎儿出生后死亡率差异有统计学意义(χ~2=19.360,P<0.001),LHR≤1.0的膈疝胎儿出生后死亡率高于LHR>1.0的膈疝胎儿。O/E LHR为23%~90%,平均(58.25±17.61)%,不同O/E LHR膈疝胎儿出生后死亡率差异有统计学意义(χ~2=15.261,P=0.002),O/E LHR≤45%的膈疝胎儿出生后死亡率高于O/E LHR>45%的膈疝胎儿。结论产前超声可用于诊断胎儿先天性膈疝,并评估健侧肺的发育情况及患儿预后。

汉防己甲素对先天性膈疝大鼠模型胎仔肺内表皮生长因子及其受体的影响和意义

目的探讨中药成分汉防己甲素(tetrandrine,TET)对大鼠先天性膈疝(congenitaldiaphragmatichernia,CDH)模型胎仔肺内表皮生长因子(epidermalgrowthfactor,EGF)及其受体(epidermalgrowthfactorreceptor,EGFR)的影响和意义。方法实验组20只雌性SD大鼠于孕9.5d灌胃给予除草醚115mg/只;对照组4只灌胃给等量食用油。孕18.5d,实验组根据给药不同随机分为生理盐水组(normalsolutiongroup,NS组)、地塞米松组(dexamethasonegroup,Dex组)、汉防己甲素组(tetrandringegroup,TET组)、地塞米松+汉防己甲素组(D+T组),每组5只。孕21.5d对所有孕鼠行剖宫产,取出胎鼠两侧肺组织行大体观察、HE染色、EGF、EGFR免疫组织化学染色和图像分析。结果正常对照组共产胎仔36只,无隔疝形成。实验组共产胎仔137只,CDH形成64只,致畸率46.7%。在Dex组、TET组和T+D组,肺组织处于原始肺泡期或进一步成熟。EGF在NS组、Dex组、TET组、D+T组及对照组的表达量依次递减(P<0.05),而EGFR在NS组、Dex组、TET组、D+T组和对照组的表达量依次递增(P<0.05)。结论TET可使CDH胎鼠肺内EGF表达高峰提前,使EGFR表达上调,TET和Dex联合作用对促进EGF表达高峰提前及EGFR表达上调具有明显的协同效应。TET可以通过调节EGF及EGFR在肺内的表达而实现其促进肺组织细胞发育分化和改善肺血管构型的效应。

胸腔镜膈疝修补术和传统开放性手术在新生儿先天性膈疝中的对比研究

目的对比分析胸腔镜膈疝修补术和传统开放性手术在新生儿先天性膈疝中的疗效。方法选取2012年6月-2015年5月在河南省南阳市中心医院进行治疗的86例新生儿先天性膈疝患儿作为研究对象,将行胸腔镜膈疝修补术患儿纳入观察组,行传统开放性手术患儿纳入对照组,各43例。观察两组患儿手术时间、术中出血量、切口长度、术后机械通气时间、术后抗生素使用时间、住院时间等手术指标以及生存率、复发率、并发症发生率。结果手术时间、术中出血量、切口长度、术后机械通气时间、术后抗生素使用时间、住院时间以及术后进食时间观察组数据均优于对照组患儿(P<0.05),术后胸腔积液及24 h血氧饱和度(PCO_2)与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。观察组患儿术后并发症发生率2.33%低于对照组13.95%,但差异无统计学意义(P>0.05),而两组复发率及生存率差异也无统计学意义(P>0.05)。结论胸腔镜膈疝修补术相比传统开放性手术在新生儿先天性膈疝中效果更加显著。

胎儿先天性膈疝产前超声诊断意义

目的探讨超声诊断胎儿先天性膈疝的声像图特点及临床价值。方法分析经产前常规超声检查诊断为先天性膈疝的8例胎儿的超声声像图特点。结果本组8例病例中,6例为左侧膈疝,1例为右侧膈疝,1例为双侧膈疝。其典型的声像图特点均表现为胎儿胸腔内占位性病变及胎儿心脏移位。结论全面、细致的产前超声检查可对胎儿先天性膈疝做出较明确的诊断,并对疾病的预后评估有重要的临床意义。

25例先天性膈疝的诊治分析

目的 :总结先天性膈疝 (CDH)的临床特点和诊治经验。方法 :采用病例 -对照研究的方法 ,将 2 5例 1岁以下CDH患者分为重症组和普通组 ,分析比较病儿母亲的妊娠史、产前B超检查、出生后的发病进程、围手术期处理及手术方法等资料。结果 :重症组与普通组病儿母亲妊娠史明显异常者均较少 ;重症CDH产前B超检出率比普通组高 ,病儿呼吸储备低 ,呼吸循环不稳定 ,围手术期处理困难 ,手术耐受性较差 ,病死率高。结论 :肺发育不良和肺动脉高压是先天性膈疝的主要危险因素 ;普通CDH病儿可根据情况选择择期或限期手术 ,而对重症CDH则应采取积极有效的措施 ,争取呼吸循环基本稳定后再予手术 ,可望获得较好疗效。

腹腔镜小儿先天性膈疝修补术

目的探讨腹腔镜小儿先天性膈疝修补术的疗效。方法2002年6月-2005年12月，我们对11例小儿先天性膈疝（3例新生儿年龄3—24h，余8例2—24个月）施行三孔或四孔腹腔镜手术。还纳疝内容物，丝线缝合膈肌修补缺损。结果10例手术修补成功。1例新生儿腹腔镜手术后3d膈疝复发，再次腹腔镜手术修补成功。手术时间55—180min，平均100min，术中出血量1—2ml。术后1—2d开始进食。11例随访9—24个月，平均16个月，X线检查膈肌位置正常。结论腹腔镜小儿先天性膈疝修补术安全可靠，创伤小，可清晰显露术野，术中还可探查有无腹部其他先天性畸形。

先天性膈疝的外科治疗(附15例报道)

目的总结15例先天性膈疝的外科治疗经验,以提高治愈率。方法回顾性总结分析15例先天性膈疝的诊断及治疗经过。结果全组15例患儿中,12例痊愈,3例死亡,其中2例术后突发张力性气胸,心搏骤停,复苏后脑死亡,1例术后肠麻痹死亡。结论及早明确诊断,纠正内环境紊乱,早期手术和术后呼吸道管理是治疗成功的关键。

先天性膈疝动物模型的制作

目的 制作先天性膈疝的动物模型 ,为进一步研究先天性膈疝合并肺发育不良的病理改变及其处理奠定基础。 方法 妊娠 9.5天的 SD大白鼠随机分成实验组和对照组。实验组经胃一次性灌入 2 ,4-二氯苯基 - P-硝基苯醚 ,对照组经胃灌入等量食用油。妊娠 2 1天时剖腹产取出胎鼠 ,放大镜下观察膈疝形成情况 ,并分别测定胎鼠体重及双肺重量 ,光学显微镜下观察肺的组织学发育情况。 结果 有 2 5只胎鼠制成先天性膈疝模型 ,成功率为 5 8.1% ,实验组胎鼠双肺重量降低 ,组织学显示肺发育不良。 结论 用 2 ,4-二氯苯基 - P-硝基苯醚制作胎鼠膈疝模型具有简便、成功率高的优点 。

Rho激酶抑制剂对先天性膈疝大鼠模型胎仔肺血管重构的作用

目的:探讨先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)大鼠模型胎仔肺Rho激酶的表达及其抑制剂法舒地尔对肺血管重构的影响。方法:将定时配种成功的SD雌鼠随机分为对照组(5只)、膈疝组(6只)和法舒地尔干预组(6只)。分别给予膈疝组和干预组除草醚(100 mg/只)一次性灌胃建立CDH动物模型,对照组灌等量橄榄油。孕16.5 d给予干预组腹腔注射法舒地尔(15 mg/kg,1次/d,连续3 d),对照组和膈疝组予等量生理盐水腹腔注射。定时剖宫产取出胎肺,光镜下进行肺血管重构观察,采用RT-PCR法和Western blot法观察肺组织Rho激酶表达变化;Western blot法检测Rho激酶底物肌球蛋白磷酸酶的磷酸化状态。结果:膈疝组肺小动脉管壁厚度占血管外径百分比(WT%)和肺小动脉中膜厚度百分比(MT%)均明显高于对照组[(26.88±2.41)vs.(13.50±1.45);(25.59±2.57)vs.(16.47±2.07),P=0.000];管腔面积与血管总面积百分比(LA%)明显低于对照组[(39.22±2.23)vs.(61.20±3.23),P=0.000]。法舒地尔干预组WT%、MT%显著低于膈疝组[(15.38±2.14)vs.(26.88±2.41);(17.69±1.79)vs.(25.59±2.57),P=0.000],LA%明显高于膈疝组[(58.67±3.06)vs.(39.22±2.23),P=0.000]。与对照组相比,膈疝组Rho激酶mRNA和蛋白质表达明显升高,肌球蛋白磷酸酶磷酸化水平也明显增高(P=0.000)。法舒地尔干预后Rho激酶mRNA和蛋白、肌球蛋白磷酸酶磷酸化水平均较膈疝组明显降低(P<0.01)。结论:先天性膈疝胎仔肺内存在肺血管重构,Rho/Rho激酶信号通路参与此过程,产前给予法舒地尔明显改善CDH胎仔的肺血管重构。

先天性膈疝诊治中的若干争议问题

先天性膈疝在活产婴儿中发病率约 1 /2400 -3000[1].我国尚缺乏大样本发病率的报道,部分可能产前或生后未经诊治而死亡.既往认为胸腹膜管闭合障碍是膈疝形成的原因,2015 年 Merrell 提出胸膜腹膜返折发育缺陷才是先天性膈疝形成的组织学基础[2].

先天性膈疝25例临床分析

目的总结先天性膈疝的诊治经验,以提高对该病的认识及改善预后。方法对25例先天性膈疝患者的临床资料进行回顾性分析。结果25例中,重症15例,轻症10例。入院后均禁食、胃肠减压,轻症者24h内急诊手术;重症者均行气管插管,机械通气及纠正酸中毒。病情稳定后,8例24h内急诊手术,7例24h后亚急诊手术。均行经胸膈疝修补术。死亡4例,21例治愈。结论术前积极改善心肺功能,延期手术可提高先天性膈疝患儿的存活率。

超声与MRI在先天性膈疝产前诊断中的应用价值

目的探讨超声与MRI在先天性膈疝产前诊断的应用价值。方法选取我院经引产或出生后检查证实的先天性膈疝70例,经胸腹部多切面和系统超声检查观察是否合并其他异常。并与MRI胸腹部冠状面、矢状面及横断面扫描结果进行对照分析。结果胎儿左侧膈疝58例,右侧膈疝12例,单发性膈疝51例,合并羊水过多9例,合并其他结构异常19例,合并心脏发育异常7例;经产前超声诊断69例,诊断符合率为98.57%;漏诊1例,后经MRI证实。结论超声能够较准确地诊断先天性膈疝,是常规产科筛查的首选,MRI有利于进一步明确诊断。

先天性膈疝的围生期管理4例临床分析

目的:探讨胎儿先天性膈疝(CDH)的围生期管理及产时子宫外处理(EXIT)。方法:对四川大学华西第二医院产科收治行围生期管理及EXIT的4例CDH的病例资料进行回顾性分析。结果:4例病例经过多学科合作诊断,无一例误诊。4例患儿均行多学科团队的产前评估及EXIT,患儿呼吸循环功能改善后行膈疝修补术。3例患儿手术治疗后随访良好;1例患儿术后发生肺动脉高压,患儿家属放弃治疗,失访。结论:在CDH的围生期管理中,早期诊断、多学科团队的充分评估、完善的产前保健及病情沟通、适宜的产时、产后处理及监护、多学科间的娴熟协作及随访,是改善患儿围生期及婴幼儿期结局的关键。