先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理分析

目的国内首次报道先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(CSHLCH)1例,也被称为先天性自愈性网状组织细胞增生症(CSHRH),结合文献探讨其性质、命名、诊断和鉴别诊断。方法对该病例进行临床病理分析及免疫组化观察。结果患者为1个半月的婴儿,出生时发现右下睑一结节性病变,镜下示炎症背景,有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润,其间可见聚集成堆的单核样组织细胞,胞质丰富,淡伊红或泡沫状,核圆,较大,居中或略偏位,核分裂偶见;免疫表型S-100、CD1a(+)。结论本病少见,易被误诊、漏诊。需与Letterer-Siwe病、肉芽肿性病变等区别。需长期随访。

先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症1例

患儿男,10个月,全身多发结节1个月。皮肤科情况:头皮、额头、臀部、双下肢、双足、阴囊散在分布红褐色结节,黄豆至豌豆大小,表面无破溃。皮损组织病理示:真皮浅层可见灶状或片状分布的组织细胞样细胞,胞质丰富,淡嗜伊红染,核椭圆形,有核沟,核分裂偶见。并见散在淋巴细胞、中性粒细胞浸润。免疫组织化学:CD1a(+),S-100(+)。皮疹在3个月内自行消退。诊断:先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。

先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

报告1例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿男,2个月。出生时即有全身多发性皮肤结节,皮肤科检查:左耳后、左面部、胸部、背部、左下肢、右示指共6处鲜红色结节,中央形成火山口状溃疡,组织病理示结节由梭形细胞构成,部分细胞胞质丰富,嗜酸性,可见多角、多核瘤巨细胞,间质纤维丰富,局部瘤细胞增生活跃。免疫组化:CD1a(+),S-100蛋白(±),CD68(-),切除5处皮肤结节,右示指处结节未切除,在10个月内自行消失,结合患儿临床症状及随访结果诊断为先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。

新生儿先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症1例

患儿女,9 h,以"皮疹9 h"就诊。生后即发现全身散在黄豆大小的暗紫色皮疹,少许皮疹随后破溃。查体:全身皮肤散在小米至绿豆大小的紫黑色丘疹,压之不褪色,周围皮肤无红晕,疹间皮肤正常,部分皮疹破溃。组织病理示:网篮状角化过度,真皮内可见上皮样细胞肉芽肿,周围淋巴细胞浸润,S100(+)、CD1a(+)、CD68(+)、CD207(+)。随诊:随诊至今,患儿3个月,在月龄2个月时皮疹完全消退,部分有轻度色素沉着,无新发皮疹。现生长发育与同龄儿一致。符合先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(CSHLCH)。

传染性软疣样先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

报道一例传染性软疣样表现的先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿,女,5个月。出生4个月后周身出现多发肤色扁平小丘疹,表面光滑,边界清楚,部分中央脐凹样改变。组织病理示真皮乳头内单一核细胞浸润,免疫组化:CD1a(+),S100(+),Langerin(+)。病理取材1周后所有皮疹均消退,结合患儿临床症状及随访结果诊断为先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。

先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

患儿男，1岁2个月．因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月．于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹，可自行消退，但皮疹反复，此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹，散在分布．部分皮疹破溃、结痂，皮疹均可自行消退，消退后不留痕迹。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：躯干四肢散在红色或皮色丘疹．突出皮面，表面光滑，边界清楚，触之质硬，

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

患儿,女,1个月。头面部红色丘疹、结痂,逐渐增多1个月。皮肤科查体:头皮、额头、躯干、四肢散在黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色丘疹、丘疱疹、结痂,部分皮疹少量鳞屑,不易刮除。皮损组织病理示:表皮细胞间水肿,单一核细胞移入,基底细胞液化变性,真皮浅中层较多单一核细胞浸润,细胞核大、胞浆丰富。DIF:表皮细胞间及基底膜带IgG、C3、IgM、IgA阴性。免疫组化:CD1a、S100、CD68弱阳性,Langerin+。未予治疗,随访1个月皮疹基本消退,无新发皮疹。

先天性自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生病1例

本文报道1例男性新生儿,出生时全身广泛分布多发性出血性斑疹和皮下结节,未累及内脏。2个月后皮疹自然消退。真皮内有朗格汉斯细胞浸润,S-100蛋白、CD1a阳性。该例是一多发型先天性自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生病。

先天性“自愈性”恶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

病例资料患儿，女，生后3个月时主因“全身皮疹、反复发热伴贫血、血小板减少3个月”住入我院。患儿在外院出生时发现头面部、躯干及四肢散在分布粟米至黄豆大淡红色及紫红色斑丘疹和丘疹，查血常规示白细胞15．7×10^9／L、中性粒细胞百分比77．1％、红细胞4．85×10^12／L、血红蛋白164g／L、血小板273×10^9／L；肝肾功能、甲状腺功能、凝血功能、四项病毒（风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体和单纯疱疹病毒）均大致正常。

传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例皮肤镜特点及临床与组织病理分析

目的:总结5例传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征、皮肤镜下表现及组织病理学特点。方法:采用回顾性分析对昆明医科大学附属昆明市儿童医院皮肤科5例传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床资料、皮肤镜图片、组织病理及免疫组化染色资料进行分析总结。结果:5例患儿中,男3例,女2例,平均发病月龄为4.5个月,平均病程2.1个月。所有患儿皮肤镜下表现有2种,丘疹区在皮肤镜偏振光下可见淡红色及肤色类圆形结构区,部分中央见云雾状黄白色或褐色鳞屑,浸润法下边缘红色背景褪色呈白色环。白色萎缩区在皮肤镜偏振光下可见边界清楚的白色背景中央紫红色或褐色结构区。浸润法下中央紫红色或褐色结构区不能褪色。组织病理学表现为弥漫性浸润或灶性浸润的淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞,并可见胞质丰富、淡伊红染色的单核样细胞,核呈椭圆形或肾形,部分可见核沟。免疫组化中朗格汉斯细胞组织细胞S-100蛋白、CD1a、Langerin均阳性。结论:该病临床少见,容易被误诊,结合皮肤镜下特点可初步判断,提高病检率,依靠组织病理学及免疫组织化学染色进行确诊,该病有可能转化为系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症,需长期随访。

甲状腺原发性孤立性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨甲状腺原发性朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法对1例甲状腺原发的朗格汉斯组织细胞增生症进行组织形态学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者女性,55岁。5年前无明显诱因出现心慌、多汗等症状,双侧甲状腺进行性、弥漫性肿大。术中见病变境界欠清晰,与周围组织广泛粘连,触之易出血。镜下见肿瘤细胞弥漫浸润甲状腺组织并累及周围横纹肌,可见核沟,背景可见嗜酸性粒细胞。免疫组化示肿瘤细胞Langerin、CD1α和S-100强(+)。术后随访18个月,无复发。结论甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症非常罕见,确诊需要组织病理学及免疫组化的证据,临床易与低分化癌混淆。

婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症自愈1例报告及文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞及其前体细胞在全身或局部增生所致的一类疾病。3岁以内的婴幼儿多见急性播散型,病变累及全身多脏器多系统,预后较差,不经治疗的自然病程多在6个月以内。本文报告1例19个月龄朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例,未经治疗而痊愈,随访9年余无复发。

肺朗格汉斯组织细胞增生症1例报告

患者男，26岁。因胸闷、气促伴咳嗽8h，于2015年3月29日就诊。胸部x线片示，左侧气胸，肺叶压缩约75％；双肺间质性纤维化。吸烟史10年，1～2包／d。胸部CT提示，双肺弥漫性病变，考虑肺囊性纤维化可能，鉴别肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）、淋巴管肌瘤病等。

系统性朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习

病例资料 患者,男,30岁。营销人员,因＂活动性呼吸困难十年＂入院。患者曾有6年吸烟史,约20支/日,就诊时已戒烟4年。患者10年前出现尿崩症,一直予鞣酸加压素、鼻吸垂体后叶素联合控制。8年前出现肥胖、性功能障碍。

朗格汉斯细胞型组织细胞增生症表现为“蓝莓松饼样婴儿”

Blueberry muffin baby is a descriptive term for purpuric lesions reflective of extramedullary hematopoeisis. The clinical lesions most commonly result from intrauterine infections, such as rubella and cytomegalovirus, and less commonlywith malignancy and hematologic disorders. Langerhans cell histiocytosis is a clonal proliferation of dendritic histiocytes in the skin. This has very rarely been associated with a blueberry muffin presentation. We report the case of a newborn with typical lesions of cutaneous hematopoiesis and lytic bone lesions related to Langerhans cell histiocytosis. At birth, approximately 40 2mm to 5 mm purpuric, nonblanchingmacules were scattered on the trunk, extremities, and soles of our patient. Laboratory studies were unremarkable and cultures were negative. Skin biopsy showed a dermal proliferation of histiocytes staining positive for S100 and Cd1a. Pediatric bone surveys, chest radiographs, and computed tomography scans of the head were normal. Six months later, the skin lesions had resolved, but radiographs revealed lytic bone lesions of the right tibia, right ilium, and left pubic ramus, consistent with skeletal Langerhans cell histiocytosis.

2月龄小儿朗格汉斯组织细胞增生症一例

患者男,2月龄,因右手肿物10余日来我院就诊.患儿母亲述10余日前无意中发现患儿右手背侧肿胀,就诊于当地医院,X线片示:右手第三掌骨骨密度低,部分骨质破坏.我院专科检查:右手背侧第三掌骨处略有隆起(图1),隆起处皮肤颜色正常,皮温正常,质较硬,无活动度,无波动,界限不清,触压痛不明显,中指屈伸活动基本正常,末梢血运良好.X线片示:右手第三掌骨膨胀性骨质破坏,皮质变薄、骨质连续性中断、病理性骨折(图2),未见明显骨膜反应.

耳颞部Langerhans组织细胞增生症

1症名称谓历史沿革 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组罕见的树突细胞和网状细胞系统增生为共同特点的疾病。Lichtenstein于1953年命名为组织细胞增生症X（Histocytosis X，HX），X表示病因未明，包括勒一雪病（Letterer-Siwe，LS）、韩-薛-柯病（Hand-Schüller—Christian，HSC）和嗜酸细胞性肉芽（Eosinophilic granuloma，EG）。