部分消退型先天性血管瘤的临床病理分析

目的探讨部分消退型先天性血管瘤(Partially involuting congenital hemangioma,PICH)的临床特点及病理特征。方法回顾7例PICH患者的临床及病理资料,分析其特点及与其他先天性血管瘤的异同。结果本组中男性2例,女性5例。病灶位于肢体5例,位于躯干2例。病灶半球形,质地偏硬,周围有淡色晕环。病灶最大直径均大于5 cm。出生后即开始消退,消退时间最短7周,最长48周,平均28周。消退后残留瘤体表面可见扩张紫红色毛细血管,周围有淡色晕环。多普勒超声检查,瘤体为皮下低回声软组织团块,血供丰富,动脉高流速,低阻抗。MRI检查发现肿块均位于皮下浅筋膜层,边界清楚、信号均匀,T1W呈低信号,T2W高信号,增强后肿块明显均匀强化。HE染色,镜下可见真皮及真皮下层增生小血管,形成大小不等小叶状结构,或无明显小叶结构,小叶内充满大小不等的薄壁血管。小叶内部分区域,血管内皮细胞肿胀,胞核大小不一、浓染,核/浆比增大,但无明显异型性,有丝分裂像少见。所有标本中,均可见部分内皮细胞胞核凸向管腔,形成特殊的"钉突样"细胞。免疫组化,全部标本CD34、CD31均为阳性表达,GLUT1均为阴性表达。结论 PICH的临床表现介于RICH和NICH之间,PICH的病理表现与其他先天性血管既有交叉又有区别。消退稳定后,PICH更接近于不消退型先天性血管瘤。深入研究PICH或有助于揭示先天性血管瘤的发病机制。

口服普萘洛尔治疗下颌下区不消退型先天性血管瘤1例报告

先天性血管瘤是婴幼儿血管瘤的特殊类型,分为不消退型先天性血管瘤和快速消退型先天性血管瘤2种亚型,临床少见,治疗意见尚不统一。本文报告1例右下颌下区不消退型先天性血管瘤病例,经口服普萘洛尔(14个月)治疗,获得理想效果。认为不消退型先天性血管瘤不会自行消退或消失,应早期干预。口服普萘洛尔的不良作用少且轻,可作为一线治疗。

肝先天性血管瘤3例临床病理分析

目的探讨肝先天性血管瘤(hepatic congenital hemangioma, HCH)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法收集3例婴儿HCH的临床和病理资料,采用免疫组化EliVision法检测CD31、CD34、FⅧRAg、Fli-1、ERG、GLUT1、D2-40、Ki-67、CKpan的表达,并复习相关文献。结果 3例婴儿HCH临床均表现为腹部包块,肿瘤最大径分别为4.2、5.4和13.1 cm。镜下见数量众多的肿瘤性小血管,血管内皮肥胖,无非典型性,胆管散在分布于肿瘤性血管之间,并可见髓外造血。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、FⅧRAg、Fli-1、ERG均呈阳性,GLUT1、D2-40均呈阴性,Ki-67增殖指数1%~5%。胆管上皮CKpan呈阳性。结论 HCH是一种罕见的肝良性血管源性肿瘤,明确诊断需结合临床病史、影像学、组织病理学和免疫表型,预后良好。

ICAM-1在先天性血管瘤激光干预前后的表达及意义

目的探讨细胞间黏附分子-1(ICAM-1)在先天性血管瘤患儿长脉宽1064nm Nd:YAG激光干预前后表达变化的临床意义。方法采用ELISA及免疫组化方法测定50例先天性血管瘤患儿激光治疗前及治疗1个月后血清与血管瘤组织中ICAM-1的水平及健康对照组患儿血清和皮肤组织中的ICAM-1水平,将先天性血管瘤患儿术前分别与健康体检者,激光干预后sICAM-1及mICAM-1的表达水平进行比较。结果激光干预前先天性血管瘤患儿血清sICAM-1的水平(566.92±51.39)μg/L明显高于健康对照组(218.01±38.43)μg/L,差异有统计学意义(P<0.01);干预后1个月sICAM-1水平(418.40±55.89)μg/L较干预前有显著下降,差异有统计学意义(P<0.01)。干预前血管瘤组织中mICAM-1显著高于干预后及正常皮肤组织,干预后1个月mICAM-1表达较干预前明显减弱,差异均有统计学意义(P均<0.01)。结论 ICAM-1可能是先天性血管瘤分期诊断和疗效观察的一个临床生物检测指标,进一步的研究有助于婴幼儿先天性血管瘤的诊断和治疗。

先天性血管瘤的诊断及鉴别诊断

婴幼儿血管瘤（Infantile Hemangioma,IH）在白色人种婴幼儿中发病率达10～12%。婴幼儿血管瘤为女性好发,是男性的3～5倍。其典型表现为出生后数天至数周出现,然后迅速增生,1岁左右进入消退期，消退期长达数年。虽然约20％的婴幼儿血管瘤患儿在出生时有前驱症状表现，如局部皮肤发白或点状红斑，但大多数在出生后数天至数周才开始出现。

特殊型的非消退型先天性血管瘤压迫疗法和手术治疗的1例

先天性血管瘤[1]与常见的婴幼儿血管瘤不尽相同,是一类特殊类型的血管瘤,具体发病原因不明,其具有出生后即出现,多数单发,好发于头面部及四肢,生后一般不再增大等特点,可分为快速消退型和不消退型[2]两类,其中不消退型血管瘤罕见,其发病率在所有血管瘤中〈3%[3,4],表现为不消退,随患儿生长等比例增长。少数该病变具有导致血小板减少及心脏负荷超载引起的心功能不全甚至心衰等并发症[5],因此该病建议积极治疗。

先天性血管瘤

先天性血管瘤（congenital hemangiom,CH）,以新生儿期发病常见,多见于早产及体重小于1000g患儿,发病率约占23%,与孕龄无关。多数血管瘤出现在生后4周内,表现为下列情况中的一种或数种：先兆标记、红色斑点、局部毛细血管扩张、苍白痣,或淤斑样出生标记等。

先天性血管瘤的研究进展

先天性血管瘤是一类罕见的血管性肿瘤,可分为快速消退型与不消退型两种亚型。由于国内目前对于此类肿瘤的描述并不多见,临床上可能被误诊为其他先天性肿瘤,而因其两种亚型的自然病程不同,其治疗与其他先天性肿瘤有相当大的区别。因此,明确诊断该类疾病,成为临床医师的重要任务之一。该文通过复习相关文献,就先天性血管瘤的临床、病理、影像学表现、相关假说及诊断治疗现状进行综述,以期提高对该类疾病的认识。

先天性血管瘤误诊为婴幼儿血管瘤临床分析

目的探讨先天性血管瘤误诊为婴幼儿血管瘤的原因及防范措施。方法回顾性分析2011年1月-2020年1月误诊的先天性血管瘤8例的临床资料。结果本组误诊率为53.33%。本组因局部紫红色圆形肿物伴白晕,无明显变化入院4例;因局部紫红色肿物皮温高,表面散在毛细血管入院4例;均误诊为婴幼儿血管瘤,误诊时间为3~7(1.8±0.3)个月。8例规律应用普萘洛尔或糖皮质激素治疗后,效果欠佳,进一步行影像学及病理检查,证实为先天性血管瘤。确诊后4例给予局部压迫观察,疗程3~18个月,病情改善,病灶体积缩小;其余4例给予手术治疗,获得治愈。结论先天性血管瘤主要表现为局部紫红色圆形或卵圆形肿物,表面可见散在毛细血管扩张,有些病变周围可见白晕,临床误诊率较高。临床医生应加强对该病的认识,接诊高度怀疑先天性血管瘤患儿时,应仔细询问病史及查体,及早行相关影像学检查,确诊还需行病理检查。

先天性血管瘤的临床表现和治疗

先天性血管瘤(congenital hemangiomas,CH)是罕见的良性血管肿瘤,出生时即存在并完全长成。根据其自然病程,分为两种主要亚型即快速消退型先天性血管瘤(RICH)、非消退型先天性血管瘤(NICH)和一个中间亚型即部分消退型先天性血管瘤(PICH)。RICH和NICH临床特点相似,无性别差异。皮损好发于头颈、四肢和躯干,常表现为单发的紫红色或紫蓝色的皮肤肿物,周边可见白色晕圈,表面可见毛细血管扩张。NICH皮损较RICH平坦。RICH通常在出生后数日至数周开始消退,大多在6～14个月时全部消退。NICH不会自行消退,与儿童成长成比例生长。PICH则表现出RICH和NICH的重叠特征。CH主要依据临床诊断,未能确诊或疑为其他肿瘤,则需影像学检查如超声检查、磁共振成像(MRI)、动脉造影和/或组织病理学检查。RICH可自行消退,一般无需治疗,除非有并发症,皮损完全消退前应定期临床监测。NICH不会消退,如皮损保持无症状且不影响患者,则没有必要治疗,较大的、明显增厚或有症状的皮损,首选手术切除并建议在学龄期前进行。

先天性血管瘤2例及文献回顾

目的:探讨先天性血管瘤的临床表现、病理学特征、发病机制和治疗。方法:结合文献,回顾分析在我科被诊断为先天性血管瘤的2例患者(女1例,男1例,年龄5～16月)的临床资料。结果:先天性血管瘤病灶出生时即存在,通常为单发,呈圆形或椭圆形,直径约数厘米,表面皮肤通常有色素沉着,中央或边缘发白,皮温较高。结论:先天性血管瘤是一种特殊的婴幼儿血管肿瘤,分为快速消退型和不消退型,前者可自行快速消退,不需特殊干预治疗;后者多不消退,随身体生长而呈比例生长,可根据部位、大小、有无压迫、溃烂、疼痛等具体情况采取手术切除或局部注射糖皮质激素、平阳霉素以及染料-脉冲激光等治疗,必要时可结合血管栓塞治疗。认识该类疾病将有利于防止误诊误治,尤其是对快速消退型的不当或过度治疗。

先天性血管瘤19例临床病理分析

目的探讨小儿先天性血管瘤(congenital hemangiomas,CH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集19例CH的临床、病理资料及随访结果,应用HE染色及免疫组化EnVision两步法观察组织病理学特征。结果 19例患者中男性13例,女性6例,平均年龄52.4个月,中位年龄48个月。9例位于四肢及躯干,10例位于头面部;其中1例为多发病灶。病理大体标本为0.4~7 cm的皮肤及皮下组织,皮肤表面可见形状不规则的灰红、暗红色实性肿块,表面平坦或局部隆起,部分病例中央出血及坏死。镜下肿瘤组织由增生血管内皮细胞和血管周细胞组成的毛细血管排列成小叶状。部分患者病变中央有退化区域。小叶之间为丰富的纤维组织,部分有胶原变性,可见较粗大的引流血管。19例肿瘤细胞均表达CD31、CD34和WT1;GLUT1、D2-40均阴性。所有病例手术切除治疗,随访时间1~24个月,均无复发及转移。结论 CH属于少见的小儿先天性良性血管肿瘤,临床病理特及组织学形态均较为特殊,对该少见类型的血管瘤明确其诊断及鉴别诊断,对临床治疗有很重要意义。

先天性血管瘤诊治进展

先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤,在婴儿出生时就已发生。临床上将先天性血管瘤分为3类:快速消退型、不消退型和部分消退型。一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊,并与其他相似病症进行鉴别诊断。针对不同类型的病变,治疗方法也有所不同。如何更加准确地诊断以及有效治疗,是临床研究的重要内容,本文对先天性血管瘤的诊治进展作一综述。

GNAQ和GNA11体细胞突变导致先天性血管瘤发生

先天性血管瘤是一种出生前形成的罕见的血管性肿瘤。出生后肿瘤快速消退（RICH）或部分消退（NICH）。该文作者提出假设,体细胞突变导致先天性血管瘤发生。对8例患儿进行m RNA测序。

与GNA11体细胞突变相关的先天性血管瘤和先天性血管瘤病

先天性血管瘤是一种罕见的良性血管性肿瘤,出生时即被发现,常呈孤立型。该文作者报高1例男性患儿,出生时即发现巨大血管性肿物,并伴发贫血、血小板减少及广泛的凝血障碍,皮肤见大量散在的小血管丘疹。手术切除后,标本进行免疫组织化学及基因检测。

先天性血管瘤临床病理特征分析与研究

目的观察并总结先天性血管瘤(congenital hemangioma,CH)的临床病理特征,以为疾病临床诊疗方案编制提供参照。方法选择笔者科室于2015.4至2017.8期间30例CH患者,用HE染色及免疫组化En Vision两步法观察组织病理学特征。结果 30例CH患者中,男19例、女11例,就诊平均年龄为(4.7±0.9)岁;大部分分布在四肢及躯干、头面部,其中1例是多发病灶。病理标本以0.4~7 cm的皮肤与皮下组织为主;部分患者病变区中央形成退化区。小叶间存有丰富的纤维组织,局部出现胶原变性,可观察到管径相对较粗。所有病例免疫组织化学均表达CD34、CD31、WT1,平滑肌肌动蛋白、波形蛋白,D2-40表达处于结节边界,全部病理均不表现Glut1。所有患者均接受手术切除治疗,随访1~24个月,均无复发与转移病例。结论 CH临床病理特征与组织学形态较为特殊,加强本病的临床诊断与鉴别诊断,免疫组织学值得在本病临床诊断中进一步推广。