目的:研究家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)患者中双眼多灶性先天性视网膜色素上皮肥厚(congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium,CHRPE)患者的眼底荧光素血管造影(fundus fluoresceinangiogr...目的:研究家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)患者中双眼多灶性先天性视网膜色素上皮肥厚(congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium,CHRPE)患者的眼底荧光素血管造影(fundus fluoresceinangiography,FFA)的特点。方法:我们对22例有65处CHRPE病灶的FAP患者前瞻性进行FFA和眼底检查。结果:发现86%CHRPE病损面积>0.5个视盘直径,74%的CHRPE病变接近视网膜血管,视网膜血管有以下变化:46%CHRPE病变中出现毛细血管无灌注区,8%穿过病灶的视网膜血管部分阻塞,6%出现脉络膜视网膜吻合支,3%病变有毛细血管微血管瘤,5%可观察到脉络膜毛细血管,20%的脉络膜毛细血管出现在脱色素边缘晕环中。约10%的CHRPE病变眼底检查未发现,只能通过FFA观测到。结论:虽然通过眼底检查能诊断CHRPE,但有些病变仍需通过FFA确诊,其对此病变仍是非常有用的诊断方法。展开更多
患者女,40岁。因右眼视力下降伴视物变形2个月于2013年7月到中山大学中山眼科中心就诊。患者于2010年因右眼视网膜变性行视网膜激光光凝治疗,左眼因孔源性视网膜脱离行巩膜扣带手术;否认其他全身史和家族遗传史。眼科检查:右眼视力0.01...患者女,40岁。因右眼视力下降伴视物变形2个月于2013年7月到中山大学中山眼科中心就诊。患者于2010年因右眼视网膜变性行视网膜激光光凝治疗,左眼因孔源性视网膜脱离行巩膜扣带手术;否认其他全身史和家族遗传史。眼科检查:右眼视力0.01,矫正视力0.02;左眼裸眼视力0.1,矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为12、13 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查,右眼黄斑中心凹颞下方可见2个视盘直径(DD)大小的类圆形扁平色素性病灶,边界清楚,边缘晕环围绕,局部脱色素,中心凹处见小片状出血(图1A);左眼眼底后极部见多发性椭圆形脱色素病灶(图1B)。展开更多
患者女,51岁,因偶然发现右眼视物不清1年于2023年3月18日到成都爱迪眼科医院就诊。既往身体健康,否认其他全身系统性疾病史。眼科检查:右眼、左眼最佳矫正视力分别为0.05、1.0。右眼、左眼眼压分别为17、16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。...患者女,51岁,因偶然发现右眼视物不清1年于2023年3月18日到成都爱迪眼科医院就诊。既往身体健康,否认其他全身系统性疾病史。眼科检查:右眼、左眼最佳矫正视力分别为0.05、1.0。右眼、左眼眼压分别为17、16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼晶状体轻度混浊。展开更多
患者，男，4岁，发现双眼视力不佳1年。在当地医院诊断为弱视、外斜视，配镜并弱视训练后视力无提高，于2015年3月到我院就诊。眼部检查：双眼视力均为0.15；屈光度右眼：＋1.50 DS／－1.75 DC ×175；左眼：＋1.00 DS／－1.00 DC &...患者，男，4岁，发现双眼视力不佳1年。在当地医院诊断为弱视、外斜视，配镜并弱视训练后视力无提高，于2015年3月到我院就诊。眼部检查：双眼视力均为0.15；屈光度右眼：＋1.50 DS／－1.75 DC ×175；左眼：＋1.00 DS／－1.00 DC ×180（DS ：球镜度，DC ：柱镜度），矫正视力无提高。眼位：33 cm角膜映光，双眼映光点于鼻侧瞳孔缘（见内页4图1A ）。双眼前节检查未见异常，直接检眼镜下见双眼玻璃体透明，视盘色正，边界清楚，双眼眼底后极部视网膜可见边界清楚的黄斑区病灶，大小约1.25视乳头直径（PD ），圆形煎蛋样外观，明显凹陷，中心凹反射消失，未见异常血管走形，未见明显色素沉积。光学相干断层扫描（OCT ）检查示：双眼黄斑中心凹处视网膜色素上皮（RPE）层及光感受器内外节（IS／OS）层信号中断，后方信号增强（见内页4图1B、C ）。双眼自发荧光：未见明显异常。父母非近亲结婚；母亲否认孕期感染病史，足月剖宫，无宫内缺氧史；家族中无类似病史；无其他疾病史。全身体检：一般状况良好，发育正常，无指趾畸形。诊断为“双眼先天性黄斑发育不良”未予特殊治疗。展开更多
文摘目的:研究家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)患者中双眼多灶性先天性视网膜色素上皮肥厚(congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium,CHRPE)患者的眼底荧光素血管造影(fundus fluoresceinangiography,FFA)的特点。方法:我们对22例有65处CHRPE病灶的FAP患者前瞻性进行FFA和眼底检查。结果:发现86%CHRPE病损面积>0.5个视盘直径,74%的CHRPE病变接近视网膜血管,视网膜血管有以下变化:46%CHRPE病变中出现毛细血管无灌注区,8%穿过病灶的视网膜血管部分阻塞,6%出现脉络膜视网膜吻合支,3%病变有毛细血管微血管瘤,5%可观察到脉络膜毛细血管,20%的脉络膜毛细血管出现在脱色素边缘晕环中。约10%的CHRPE病变眼底检查未发现,只能通过FFA观测到。结论:虽然通过眼底检查能诊断CHRPE,但有些病变仍需通过FFA确诊,其对此病变仍是非常有用的诊断方法。
文摘患者女,40岁。因右眼视力下降伴视物变形2个月于2013年7月到中山大学中山眼科中心就诊。患者于2010年因右眼视网膜变性行视网膜激光光凝治疗,左眼因孔源性视网膜脱离行巩膜扣带手术;否认其他全身史和家族遗传史。眼科检查:右眼视力0.01,矫正视力0.02;左眼裸眼视力0.1,矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为12、13 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查,右眼黄斑中心凹颞下方可见2个视盘直径(DD)大小的类圆形扁平色素性病灶,边界清楚,边缘晕环围绕,局部脱色素,中心凹处见小片状出血(图1A);左眼眼底后极部见多发性椭圆形脱色素病灶(图1B)。
