改良视网膜墨汁灌注法观察先天性静止性夜盲对视网膜新生血管的影响

背景先天性静止性夜盲（CSNB）是一种常见的眼科遗传性疾病。CSNB较少见到视网膜新生血管，其如何影响视网膜新生血管尚需深入探讨。目的改进视网膜墨汁灌注方法，并用于观察CSNB对视网膜新生血管生成的影响。方法选取清洁级7日龄SD大鼠和CSNB大鼠各18只，任意选取其中12只制作氧诱导视网膜病变（OIR）模型作为OIR模型组，其余6只作为正常对照组。OIR模型组SD大鼠和CSNB大鼠各9只按照随机数字表法随机分为体积比1∶1墨汁灌注组、体积比2∶1墨汁灌注组和单纯墨汁灌注组，分别灌注体积比1∶1墨汁灌注液、体积比2∶1墨汁灌注液和单纯墨汁灌注液各10 ml。取单侧眼球制作视网膜铺片，取另一侧眼球制作石蜡切片。观察并比较不同体积比墨汁灌注组视网膜血管成像质量。另取SD大鼠和CSNB大鼠OIR组各3只幼鼠与正常对照组幼鼠均按照此法灌注体积比2∶1墨汁灌注液。取各组石蜡切片行组织病理学观察并计数每张切片中突破内界膜细胞核的数量。免疫组织化学法检测视网膜中血管性血友病因子（v-WF）的表达。结果体积比2∶1墨汁灌注组视网膜铺片中血管网成像质量较体积比1∶1墨汁灌注组和单纯墨汁灌注组高。组织病理学检查显示，正常对照组大鼠视网膜各层组织结构未见明显异常，SD大鼠和CSNB大鼠均未见突破内界膜的细胞核；OIR模型组可见大量内皮细胞核突破内界膜，OIR模型组中SD大鼠和CSNB大鼠突破内界膜的细胞核数量分别为（23.08±2.99）个/切片和（41.12±9.36）个/切片。CSNB大鼠突破内界膜的细胞核数量略高于SD大鼠，但差异无统计学意义（q＝1.70，P＝0.50）。免疫组织化学检查结果显示，SD大鼠和CSNB大鼠突破内界膜的细胞v-WF均表达阳性。结论体积比2∶1墨汁明胶灌注液对大鼠视网膜血管成像质量优于单纯墨汁灌注液，是一种重复性好、操作简单的视网膜铺片方法。高氧可诱导CSNB大鼠视网膜新生血管生成。

双眼先天性视网膜皱襞伴新生血管性青光眼1例

1病历资料 患者男,33岁,因左眼痛伴头痛2天来诊。眼部检查：左眼视力为眼前数指（CF/BE）,右眼视力0.06,双眼视力不能矫正。左眼结膜混合性充血,角膜毛玻璃样改变,前房轴深约2．0mm，积血深约1．5mm，瞳孔圆，直径约4．0mm，无对光反射，虹膜布满新生血管，房角粘连全闭，见新生血管长入，全晶体呈白色皮质混浊，内部结构看不清。

家族性腺瘤性息肉病患者中先天性视网膜色素上皮肥厚的FFA研究

目的:研究家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)患者中双眼多灶性先天性视网膜色素上皮肥厚(congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium,CHRPE)患者的眼底荧光素血管造影(fundus fluoresceinangiography,FFA)的特点。方法:我们对22例有65处CHRPE病灶的FAP患者前瞻性进行FFA和眼底检查。结果:发现86%CHRPE病损面积>0.5个视盘直径,74%的CHRPE病变接近视网膜血管,视网膜血管有以下变化:46%CHRPE病变中出现毛细血管无灌注区,8%穿过病灶的视网膜血管部分阻塞,6%出现脉络膜视网膜吻合支,3%病变有毛细血管微血管瘤,5%可观察到脉络膜毛细血管,20%的脉络膜毛细血管出现在脱色素边缘晕环中。约10%的CHRPE病变眼底检查未发现,只能通过FFA观测到。结论:虽然通过眼底检查能诊断CHRPE,但有些病变仍需通过FFA确诊,其对此病变仍是非常有用的诊断方法。

先天性视网膜动静脉纡曲一例报告

先天性视网膜动静脉纡曲一例报告杨嘉彬，邱维生（昆明医学院第二附属医院眼科，昆明６５０１０１）关键词先天性视网膜动脉纡曲，荧光眼底血管造影中国分类号Ｒ７７４．１先天性视网膜动静脉纡曲是一种先天性血管异常，临床较罕见，国内尚未见此类报告．我院曾遇见一例，...

杂合子GUCY2D突变的Leber先天性黑蒙患者父母的视网膜电图异常

背景：Leber先天性黑蒙(LCA)是一种罕见的视网膜色素变性的先天类型，具有明显的基因和临床异质性。1996年以来，已经发现了该病的10种基因。未来，LCA可以通过基因和药物干预治疗，这些治疗可以是基因特异性的，对于快速基因鉴定和基因表型分析有重要意义。

新诊断2型糖尿病患者视网膜微血管异常的临床特征及危险因素研究

目的分析新诊断2型糖尿病患者视网膜微血管异常的临床特征及危险因素。方法选取2007年1月—2009年6月在上海交通大学附属第六人民医院内分泌代谢科住院的新诊断2型糖尿病患者586例,均进行免散瞳眼底摄片,按伴或不伴视网膜微血管异常将患者分为2型糖尿病伴视网膜微血管异常组(300例)和不伴视网膜微血管异常组(286例),收集患者临床资料,包括血压、体质量、腰围、臀围;空腹血糖和空腹C肽、餐后2 h血糖和餐后2 h C肽、糖化血红蛋白(Hb A1c)、肾功能、肝功能、血脂、C反应蛋白水平。采用Logistic回归分析糖尿病视网膜微血管异常的危险因素。结果 2型糖尿病伴视网膜微血管异常组和不伴视网膜微血管异常组收缩压、空腹血糖、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、尿清蛋白、肾小球滤过率(e GFR)、性别、高血压患病率、降压药服用率比较,差异均有统计学意义(P<0.05),校正性别和年龄后,两组仅高血压患病率和降压药服用率间差异有统计学意义(P<0.05)。新诊断2型糖尿病患者视网膜微血管异常患病率为51.2%(300/586),其中男性为44.6%(166/372),女性为62.6%(134/214),男女间患病率比较,差异无统计学意义(χ2=17.600,P=0.105)。不同年龄段新诊断2型糖尿病患者视网膜微血管异常患病率比较,差异有统计学意义(χ2=150.71,P<0.001)。新诊断2型糖尿病患者,无论是男性或女性,单纯视网膜动脉硬化患病率均明显高于单纯视网膜病变和同时发生视网膜动脉硬化及视网膜病变的患者(χ2=134.25,P<0.001;χ2=89.19,P<0.001)。Logistic回归分析结果显示,新诊断2型糖尿病患者微血管异常的发生与年龄、高血压、低密度脂蛋白胆固醇、e GFR相关(P<0.05)。结论新诊断2型糖尿病患者视网膜微血管异常患病率高,年龄、高血压、低密度脂蛋白胆固醇、e GFR是糖尿病视网膜微血管异常发生的独立危险因素。

MRI在合并大血管异常的小儿复杂型先天性心脏病诊断中的应用

目的探讨MRI对复杂型先天性心脏病(CCHD)患儿大血管异常的诊断价值。方法 22例CCHD患儿接受心脏大血管MRI检查,所有患儿行手术治疗并证实诊断。结果手术证实22例CCHD患儿中法洛四联症11例、内脏心房异位综合征4例、血管环2例、先天性主动脉缩窄5例。CCHD患儿合并的大血管异常在MRI上全部得到明确诊断。结论 MRI能够准确诊断CCHD患儿的大血管异常。

多层螺旋CT及磁共振检查技术对复杂型先天性心脏病患者大血管异常的影像学评价

目的探讨多层螺旋CT和MR扫描技术对显示复杂型先天性心脏病(CCHD)患者大血管异常的应用价值,并评价其影像学诊断方法。方法 39例具有大血管异常的复杂型先心病患者均做了心脏大血管MRI检查,其中23例患者还做了增强CT检查。完成全部检查后所有患者均经手术证实。结果全部39例CCHD患者中法洛四联症18例,内脏心房异位综合症6例,血管环3例,先天性主动脉缩窄12例。对于合并的心外大血管异常CCHD患者在MR和CT上全部得到了明确的诊断。结论多层螺旋CT和MR扫描技术能够提高复杂型先天性心脏病(CCHD)患者大血管异常的正确诊断率,术前正确诊断对先天性心脏病的手术治疗至关重要。

血脂异常ApoE基因缺失小鼠视网膜血管瘤增生及其机制研究

背景视网膜血管瘤增生（RAP）属于新生血管性年龄相关性黄斑变性（AMD）的一种亚型，国内报道较少。目的探讨血脂异常的却OE基因缺失（ApoE-／-）小鼠RAP情况及其机制。方法采用随机数字表法将2月龄以C57BL／6为背景的ApoE-／-小鼠24只分为ApoE-／-高脂模型组和ApoE-／-普通饮食组，每组12只；另用2月龄C57BL／6小鼠12只普通饮食喂养作为对照（C57BL／6普通饮食组）。ApoE-／-高脂模型组小鼠用高脂饲料喂养，普通饮食组小鼠均用普通饲料喂养。3个组小鼠喂养4个月后（6月龄）以过量麻醉法处死，摘取左眼球制备视网膜组织切片，采用免疫组织化学染色法观察并检测3个组小鼠视网膜色素上皮（RPE）细胞中血管内皮生长因子（VEGF）、视网膜外丛状层（OPL）中VEGF受体-2（VEGFR-2）含量、OPL微血管密度（MVD）及微血管面积（MVA），用小鼠右眼视网膜组织行Westernblot检测，定量3个组小鼠视网膜中VEGF蛋白的表达。结果ApoE-／-高脂模型组和ApoE-／-普通饮食组视网膜OPL中MVD分别为（20．67±3．20）个／视野和（19．50±1．87）个／视野，MVA分别为（626．49±120．99）μm2和（514．064-88．83）μm2，均比C57BL／6普通饮食组的（12．50±1．87）个／视野及（336．52±84．96）μm2明显增高，差异均有统计学意义（P〈0．01）；ApoE-／-高脂模型组RPE细胞中VEGF面积为（21048±1849）μm2，明显大于C57BL／6普通饮食组的（171164-2023）μm2，差异有统计学意义（P〈0．01），而ApoE-／-普通饮食组RPE细胞中VEGF面积为（178544-2967）μm2，与C57BL／6普通饮食组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。ApoE-／-高脂模型组和ApoE-／-普通饮食组小鼠视网膜OPL内VEGFR-2面积分别为（12193±3806）μm2和（11969±3616）μm2，明显大于C57BL／6普通饮食组的（53874-2225）μm2，差异均有统计学意义（P〈0．01）；ApoE-／-高脂模型组和ApoE-／-普通饮食组小鼠视网膜中VECF蛋白的相对表达量（VEGF／β-aetin）分别为1．514-0．32和1．17±0．39，明显高于C57BL／6普通饮食组的0．28±0．14，差异均有统计学意义（P〈0．01）。结论ApoE-／-小鼠视网膜中的VEGF含量及OPL中的VEGFR-2含量均增高，其视网膜OPL的MVD增加、MVA增大，与RAP发病有关。

经导管对七例儿童先天性异常血管的介入治疗

目的 探讨经导管介入治疗冠状动脉瘘、先天性心脏病侧支血管、主 肺动脉间隔缺损的方法及治疗原则。方法 应用Cook公司弹簧圈堵闭 4例冠状动脉瘘、1例法乐氏四联症的侧支血管 ,应用AGA公司的Amplatzer动脉导管未闭堵闭器堵闭冠状动脉瘘 1例及主 肺动脉间隔缺损 1例。7例小儿平均年龄 8 5岁。结果 7例均成功堵闭 ,术后随访 1个月～ 5年 ,无残余分流及其他并发症。结论 经导管对先天性异常血管的介入治疗疗效良好 ,但应严格掌握手术适应症 ,控制曝光时间在 6 0min内 ,减少手术并发症 ,提高手术成功率。

年轻人运动性猝死与先天性心血管异常

为有效预防年轻人因先天性心血管异常引起的运动性猝死 ,本文通过文献资料研究法对其中较为常见的肥厚性阻塞型心肌病、马凡氏综合症、冠状动脉先天畸形、W -P -W 综合症及特发性长Q -T 综合症的病因、病理、临床征象及诊断等问题进行阐述 ,并从预防的角度对上述患者的运动问题提出建议。

先天性脊柱侧凸患者心血管异常的临床分析

目的回顾性分析先天性脊柱侧凸患者的异常心血管表现,以提高对先天性脊柱侧凸合并心血管异常的认识。方法回顾性分析我院2004年1月至2009年8月诊治的509例先天性脊柱侧凸患者的临床资料。结果先天性脊柱侧凸患者心脏结构异常的发生率高达21.6%,先天性心脏病的发生率为8.4%,分流性先天性心脏病的发生率为5.6%,瓣膜病的发生率为15.2%,以二尖瓣病变为主。心电图主要异常为PR间期缩短(发生率为39.8%)、电轴右偏(发生率为14.6%)、QRS波增宽(发生率为6.4%)、QTc延长(发生率为4.7%)。分流性先天性心脏病患者中52.2%的患者在脊柱手术前早期接受心脏手术。结论先天性脊柱侧弯的心脏结构异常常见,可能存在心电活动的异常。建议某些分流性先天性心脏病患者在骨科脊柱侧凸矫型术前接受心脏手术。

有髓神经纤维合并视网膜血管异常的临床观察

目的探讨先天性有髓神经纤维合并视网膜血管异常的临床特征。方法回顾分析我院诊治随访的合并视网膜血管异常的有髓神经纤维患者6例,总结其眼底表现及眼底荧光素血管造影特征,进而分析血管异常原因。结果 6例患者均可见有髓神经纤维沿视网膜神经纤维分布,视网膜血管异常发生于有髓神经纤维的视网膜区域:4例患者视盘旁有髓神经纤维附近可见火焰状的出血、视网膜血管走行迂曲,2例患者为视盘毛细血管扩张。眼底荧光素血管造影显示:有髓神经纤维较薄弱时常表现为正常荧光,较浓厚可表现为遮蔽荧光;合并视盘旁出血时表现为出血区域遮蔽荧光,毛细血管扩张的患者荧光造影显示血管扩张、荧光素渗漏,晚期呈片状强荧光。结论认识并关注由有髓神经纤维所引发的视网膜血管异常有着重要的临床意义,避免误诊为其他视网膜血管性疾病。对于合并新生血管和玻璃体出血的患者,要明确病因,早期给予激光或手术等及时正确的治疗。

健脾祛瘀法对血脂异常ApoE基因缺失小鼠视网膜血管瘤增殖的影响

目的观察健脾祛瘀中药制剂对血脂异常ApoE基因缺失(ApoE-/-)小鼠视网膜血管瘤增殖的治疗作用。方法采用随机数字表法根据小鼠体质量分层随机分组。将36只2月龄ApoE-/-小鼠分为普通饮食组、高脂模型组及健脾祛瘀治疗组。高脂模型组及健脾祛瘀治疗组小鼠均用高脂饲料喂养,健脾祛瘀治疗组小鼠于实验的最后1个月给予健脾祛瘀制剂灌胃,每次0.3ml,每日2次,而普通饮食组和高脂模型组小鼠用等量生理盐水灌胃。于小鼠7月龄以过量麻醉法处死后制备左眼视网膜组织切片行免疫组化(SP法)染色血管内皮生长因子(VEGF)、血管内皮生长因子受体-2(VEGFR-2),光学显微镜观察并采用Mias 2000图像分析系统半定量检测3组动物视网膜色素上皮细胞(RPEC)内VEGF、视网膜外丛状层(OPL)内VEGFR-2含量、OPL微血管密度(MVD)及微血管腔面积(MVA),提取右眼视网膜组织行蛋白免疫印迹法(Western-Blot)检测3组动物视网膜VEGF蛋白表达。结果 7月龄健脾祛瘀治疗组小鼠视网膜OPL微血管密度、微血管腔面积均比同龄高脂模型组和普通饮食组明显减少(P<0.01-0.001),7月龄健脾祛瘀治疗组小鼠RPE细胞VEGF面积、OPL内VEGFR-2面积均比同龄高脂模型组和普通饮食组显著降低(P<0.05-0.01),7月龄健脾祛瘀治疗组小鼠视网膜VEGF/actin蛋白相对表达量比同龄高脂模型组明显降低(P<0.05),比普通饮食组高(P>0.05)。结论健脾祛瘀中药制剂可降低血脂异常ApoE-/-小鼠视网膜VEGF蛋白表达、RPE细胞内VEGF含量及视网膜外丛状层VEGFR-2含量,使视网膜外丛状层微血管密度降低、微血管腔面积缩小,抑制视网膜血管瘤增殖,对新生血管性年龄相关性黄斑变性有治疗作用。

多层螺旋CT血管成像诊断先天性主动脉发育异常的临床应用

主动脉先天性发育异常包括主动脉狭窄（缩窄、离断）、马凡综合征及右位主动脉弓等，可合并多种心血管系统及其他畸形，可发生严重的临床症状，也可无明显临床症状。多年来对主动脉病变的显示一直依靠血管造影，随着多层螺旋CT技术的快速发展，其应用价值已受到临床的重视，本文就28例先天性主动脉发育异常来探讨其临床应用的价值。