先天性平滑肌错构瘤16例临床及组织病理分析

目的:探讨先天性平滑肌错构瘤(CSMH)的临床及组织病理特点。方法:回顾性分析2014年1月-2020年10月于该皮肤医院确诊的16例CSMH患者的临床及组织病理资料。结果:16例患者中女性9例(56.3%),男性7例(43.7%),就诊年龄2~28岁,平均(11±12)岁。其中15例患者(93.7%)出生即有皮损,1例(6.3%)于2岁发病。15例患者(93.7%)表现为单发皮损,1例(6.3%)为多发皮损;皮损发生于面部者11例(68.7%),四肢者3例(18.8%),躯干者2例(12.5%);皮损表现为斑片或斑块者14例(87.5%),表现为群集性丘疹者2例(12.5%);皮损颜色为褐色者11例(68.7%),红色者3例(18.8%),肤色者2例(12.5%);8例患者(50.0%)表现为多毛。皮肤镜下可见病变区域毛发数量增加。皮损组织病理均表现为真皮内无一定走向的成熟平滑肌束,肿瘤细胞胞质呈明显的嗜酸性,细胞核呈雪茄样,两端钝圆。免疫组化示肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA)及结蛋白(desmin)。结论:CSMH多出生即有,单发多见,可发生于面部、四肢和躯干,主要表现为褐色斑片,少见局部毛发数量增加。该病的诊断主要依靠皮损组织病理检查,皮肤镜可用于辅助诊断。

先天性平滑肌错构瘤1例

患者女,22岁。左大腿褐色斑片伴毛发增多22年。皮损组织病理示:真皮深层可见大量纵横交错的肿瘤组织,增生细胞大多呈梭形,平行排列,胞浆嗜伊红染色;部分细胞大小不完全一致,未见核分裂像,肿瘤组织内可见散在的淋巴细胞及组织细胞浸润,中央可见较多散在毛囊。免疫组化染色示平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性。诊断:先天性平滑肌错构瘤。

先天性皮肤平滑肌错构瘤1例并文献复习

报告先天性皮肤平滑肌错构瘤1例并文献复习。患者男,64岁,右前胸壁浅褐色斑片、丘疹伴粗长毛发60余年。皮肤科检查:右前胸壁边界不清的浅褐色斑片,伴有毛囊性丘疹,其上可见增多的粗长毛发,不硬,无触痛、压痛;假Darier’s征阴性。皮损组织病理检查:表皮轻度角化过度,真皮内见大量的纵横交错的平滑肌束,可见毛囊;Masson染色平滑肌纤维束呈红色;免疫组化平滑肌肌动蛋白阳性。诊断:先天性皮肤平滑肌错构瘤。