误诊为癫痫的先天性长QT综合征1例报告

目的探讨先天性长QT间期综合征的临床意义。方法回顾性分析1例病程初期误诊为癫痫的先天性长QT间期综合征病例资料。结果患者女,11岁,因反复晕厥发作9次就诊。心电图提示QT间期延长、尖端扭转型室性心动过速,基因检测提示先天性长QT间期综合征2型,植入心律转复除颤器联合心得安口服治疗后未再发作晕厥。结论对临床表现为癫痫的患者,需注意与先天性长QT间期综合征做鉴别诊断,基因检测有助于病因诊断,一经确诊,必须立即给予积极治疗,以免发生晕厥甚至猝死。

先天性长Q-T间期综合征的起搏治疗

先天性长Q-T间期综合征的治疗有多种选择方法[1],包括β受体阻滞剂、左侧交感神经节切除、人工心脏起搏、ICD、基因治疗等。

先天性Q-T间期延长综合征患者的抢救护理

通过对11例先天性Q—T间期延长综合征的抢救护理,笔者认为:早期发现与处理生命体征变化,可预防或减少昏厥的发生;加强心电监护,尽早处理突发的室性心动过速或尖端扭转型室速(TdP),可减少室颤发作;协助调节起搏电压与起搏频率,可减轻起搏的高电压、高频率对心肌的损伤;输液中根据心率调节异丙肾上腺素的浓度:准确补钾、补镁,维持心肌细胞内外电解质子衡;正确的出院指导可减少诱发本病。

先天性长Q-T间期综合征基因诊断的研究进展

长Q T间期综合征 (LQTS)是由于心室动作电位复极化时间延长所导致的疾病。KCNQ1、HERG、SCN5A、KCNE1、KCNE2和KCNJ2基因突变各自导致LQT1、LQT2、LQT3、LQT5、LQT6和LQT7,锚 B蛋白变化导致LQT4。病人的发作年龄、症状触发因素、心电图ST T段形态都是和异常基因相联系的。

先天性长QT间期综合征误诊为癫痫并ICD治疗2例

病例1患者女,28岁,因＂阵发性心悸5h伴黑矇一次＂于2009年3月入院。患者上中学时运动中曾出现晕厥、四肢抽搐,以后间断发作伴头晕、胸闷、乏力。2001年曾在三甲医院诊断为＂癫痫＂并规律服用卡马西平治疗。

左心交感神经切除术治疗先天性长Q-T间期综合征疗效分析

目的观察左心交感神经切除术对先天性长Q-T间期综合征的疗效。方法对4例先天性长Q-T间期综合征患者行左心交感神经切除术,观察手术前后心电图及临床症状的变化。结果4例手术均成功,术后Q-TC间期(0.562±0.052s)较术前(0.578±0.039s)略缩短,差异无显著性意义(P>0.05);室性心律失常明显减少,T波由切迹、双峰变为光滑。随访24～30个月仅1例晕厥复发。结论左心交感神经切除术治疗药物不能控制的先天性长Q-T间期综合征患者是有效的,但发病机制不同者疗效不一。

先天性长Q-T间期综合征长期被误诊为癫痫1例

病例资料患者女性,26岁,反复心悸15年,复发2年,加重3d就诊。患者15年前首次无诱因出现头晕、心悸、晕倒在地,伴双眼凝视、四肢抽搐,数分钟后自行缓解。遂在当地医院就诊,行头颅MRI、头颅CT、心电图、超声心动图等检查均正常;脑电图提示轻度异常,当时诊断为癫痫,给予丙戊酸、卡马西平、氯硝西泮等治疗仍有发作。

动态心电图辅助诊断获得性长QT间期综合征1例

获得性长QT间期综合征是以可逆性QT间期延长伴尖端扭转型室速为特征的临床综合征。由于该病特征性心电图常间歇性出现,故早期诊断困难,而动态心电图能够连续24 h记录,常能辅助诊断。本文介绍了动态心电图完整记录的1例典型获得性长QT间期综合征病例的心电图表现,体现了动态心电图对辅助诊断的重要意义。

国外心电图个案分析 第53例——先天性长Q-T间期综合征伴T波及单相动作电位电交替

T波电交替是一种罕见的心电现象,而T波形态和极性的交替性变化却是先天性长Q-T间期综合征患者的特征性心电图表现。T波电交替机制与动作电位复极过程中空间和时间上不一致有关。近来有些作者采取单相动作电位检测心脏搏动时的膜电位情况,发现长Q-T间期患者的单向动作电位时间延长及存在类似除极后早期的电位表现。奉文报道1例长Q-T间期综合征患者当T波电交替时所记录的单向动作电位结果。 患儿男,3岁,先天性长Q-T间期综合征(Q-Tc740ms),情绪紧张时可诱发尖端扭转型室速而引起昏厥。

获得性长QT间期综合征伴T波电交替致反复心室颤动一例

获得性长QT间期综合征(aLQTS)是由药物、心肌缺血、电解质紊乱等因素引起,临床上较常见,易导致危及生命的心律失常。T波电交替(TWA)是指在规整心律时,体表心电图上T波形态、极性和振幅逐搏交替变化,被认为与胞内钙离子有关,当钙离子不能有效地完成自身循环,使复极过程不协调就可能发生TWA。TWA为发生恶性室性心律失常及心原性猝死的独立预测指标。本文报道1例aLQTS伴TWA致反复心室颤动的病例,当多种心电现象合并出现时,更是临床上提示有一定猝死风险的预警心电图,及时采取相应措施将一定程度降低患者死亡风险。

先天性长QT综合征与早期后除极

本文报道长QT(QTU)综合征(LQTS)4例,并探讨LQTS与早期后除极(early afterdepolarization,EAD)的关系。 1 心电资料 4例LQTS中,女3例,男1例。年龄11～33岁。有明确的LQTS家族史;文中2例为母女,1例男性伴先天性耳聋。以往有激动致晕厥。4例无结构性心脏病,第一次发作前未用过任何药物,电解质检查正常。心电图(ECG)及24小时Holter检查:4例ECG在窦性心律时QTc间期分别为480ms、484ms、549ms及566ms。晕厥时有尖端扭转型室速(TDP)发作的记录,其中2例发作前有频发性室早(VPC)形成的短-

先天遗传性长Q-T间期综合征的研究进展

先天遗传性长Q-T间期综合征是多种编码心脏离子通道基因突变导致的一组以离子通道功能异常为特征的综合征,共有13种疾病类型,其中1型、2型、3型占90%以上,其发病的高危因素包括年龄、性别、基因型、环境、治疗方案等。运用人类诱导多能干细胞的技术有助于建立患者自身心肌细胞疾病模型,对于先天遗传性长Q-T间期综合征的科研和临床具有重要意义。

长QT综合征患者心电图T波峰-末间期及其与QT比值的特征

目的探讨长QT综合征(LQTS)患者T波峰-末(Tp-e)间期及Tp-e/QT与室性心律失常发作的相关性。方法回顾性分析确诊为LQTS的14个家系,对家系成员的临床情况进行综合分析。记录先证者(包括发作期和稳定期)、无症状者及家族中正常者共149例成员的同步12导联心电图,测量计算心电图校正QT(QTc)间期、Tp-e间期以及Tp-e/QT,并进行比较。结果先症者发病年龄19.2岁。在20岁以前发病者占57.1%。患者以女性居多,均以晕厥为主要发病表现。运动及情绪激动诱发12例,休息或睡眠时发生2例。先证者和无症状患者的QTc间期、Tp-e间期及Tp-e/QT显著大于家系其他正常成员(P≤0.05)。先证者发作期的Tp-e间期及Tp-e/QT大于稳定期(P≤0.05)。结论伴有晕厥的长QT综合征患者Tp-e间期延长,Tp-e/QT增大提示增加跨壁复极离散度与恶性室性心律失常发生相关,动态观察LQTS患者心电图改变可能成为预测LQTS恶性心律失常发生危险的临床指标。

抗CD19/CD22嵌合抗原受体T细胞序贯治疗恶性淋巴瘤并发长QT间期综合征1例

近年来,嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗在复发难治性B淋巴细胞恶性肿瘤领域取得了令人振奋的疗效^([1-3])。然而CAR-T细胞治疗相关细胞毒性作用值得重视^([4])。本文报道CD19/CD22CAR-T细胞序贯回输治疗恶性淋巴瘤并发长QT间期综合征(long Q-T syndrome,LQTS)1例,为临床早期识别和预防CAR-T细胞治疗过程中心血管毒性事件提供参考。