子宫移植治疗1例先天性子宫阴道缺如综合征病人的围术期护理

介绍了1例先天性子宫阴道缺如综合征病人亲体子宫移植治疗的围术期护理要点,术后病人未发生严重并发症,顺利康复出院。

女性先天性阴道闭锁怎样保留生理功能及生殖功能?

先天性阴道缺如的发生率为1／4000～1／5000，其中仅7％～8％为阴道闭锁，伴正常发育子宫体。在阴道发育异常患者中，先天性子宫阴道缺如患者已有很多手术治疗方式，国内外文献报道的常用方法有乙状结肠代阴道、腹膜代阴道、各种生物材料代阴道等。

磁共振成像在子宫及下生殖道先天发育异常致原发性闭经中的应用价值

目的探讨磁共振成像(MRI)对子宫及下生殖道先天发育异常所致原发性闭经的诊断价值。方法选取2015年11月至2023年5月就诊于首都医科大学附属北京妇产医院因先天发育异常导致原发性闭经的患者41例,回顾性分析其临床表现和MRI影像,总结影像学表现特点。结果结合临床表现和MRI表现,最终诊断先天性子宫阴道缺如(MRKH)综合征27例,雄激素不敏感综合征2例,处女膜闭锁6例,宫颈闭锁2例,阴道下段闭锁4例。27例MRKH综合征患者表现为子宫缺如或始基子宫,伴阴道部分闭锁19例、全程闭锁8例;2例雄激素不敏感综合征患者表现为子宫及宫颈缺如,阴道下段可见,1例性腺位于双侧腹股沟区,1例位于盆腔内髂外血管内侧并伴发肿瘤;6例处女膜闭锁患者表现为子宫腔、宫颈管及阴道全程不同程度积血,1例伴输卵管积血;2例宫颈闭锁患者同时合并阴道闭锁、输卵管积血;4例阴道下段闭锁患者表现为闭锁段上方阴道、宫颈管及宫腔增宽积血。结论MRI可清楚显示子宫及下生殖道发育异常,明确导致原发性闭经的病变部位,为患者下一步诊治提供可靠参考信息。

持续质量改进在腹腔镜下腹膜代阴道成形术中的应用

阴道闭锁是女性先天畸形的一种．主要是由于胚胎时期Muller管发育障碍所致的先天性阴道缺如，但副中肾管头段和生殖嵴发育正常．所以可有正常的输卵管和卵巢，即Mayer—Rokitansk综合症。而阴道是女性的性交器官也是排出月经和胎儿娩出的通道，

先天性无阴道综合征阴道重建后的形态学特点与功能

目的总结先天性无阴道(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,MRKH)女性其各种阴道成形术术后的解剖形态和功能。方法查阅近年国内外相关文献,对目前MRKH临床应用较多的几种阴道成形术术后的解剖形态和功能进行评述。结果大部分研究对解剖形态的描述集中在新阴道的长度与宽度,部分对新阴道的活检标本进行了组织学分析,新阴道似乎发生了适应性变化。对于新阴道性功能的评价绝大多数研究都选用了女性性功能指数(female sexual function index,FSFI)。涉及生殖功能的报道目前还很少。结论对于解剖形态及术后功能的评价目前缺乏一个明确的标准或统一的共识。采用何种方法重建阴道应结合患者的情况,多学科团队合作,根据经验做出最适合的选择。

腹腔镜下腹膜阴道成形术15例报告

目的探讨治疗先天性阴道缺如的最佳手术方式。方法收集我院2007年6月～2007年12月先天性阴道缺如患者15例，包括男性假两性畸形（完全型雄激素不敏感综合征）1例，患者治疗均采用腹腔镜下腹膜阴道戍形术。结果15例手术全部成功，无并发症。结论腹腔镜下腹膜阴道成形术，是将一种复杂的手术简单化，术后无须佩带模具，也不存在阴道干涩或者分泌物过多、腥臭等缺点，性生活满意，是治疗先天性阴道缺如十分理想的手术。

腹腔镜下腹膜阴道成形术15例报导

目的：探讨治疗先天性阴道缺如的最佳手术方式。方法：收集2007年6月至2007年12月先天性阴道缺如患者15例（包括完全型雄激素不敏感综合征1例）患者治疗均采用腹腔镜下腹膜阴道成形术。结果：15例手术全部成功，无并发症。腹腔镜下腹膜阴道成形术，是将一种复杂的手术简单化，术后无须佩带模具，也不存在阴道干涩或者分泌物过多、腥臭等缺点，性生活满意。结论：腹腔镜下腹膜阴道成形术，是治疗先天性阴道缺如十分理想的手术。

腹腔镜下腹膜阴道成形术22例临床分析

目的:探讨腹腔镜下腹膜代阴道成形术治疗先天性无阴道手术方法及治疗效果。方法回顾性分析22例腹腔镜下腹膜阴道成形术患者的临床资料,观察手术操作时间、术中出血量、住院时间、术后阴道生长情况及性生活因子评分,评价手术效果。结果22例患者手术均成功,平均手术时间(72.45±9.40)min,术中出血量(58.30±4.56)ml,术后住院时间(7.45±1.56)d。22例患者人工阴道均能容纳窥阴器,深度(9.28±1.38)cm,人工阴道黏膜光滑、红润,柔软度及弹性符合解剖结构及生理要求;1例阴道肉芽肿,予LEEP息肉切除治愈。术后1年有同房史者性生活因子评分与常模差异无统计学意义(P>0.05)。结论腹腔镜下腹膜阴道成形术创伤小、恢复快、术后患者性生活满意。

MURCS综合征1例

1病例简介女,21岁,青春期后无月经来潮。未婚,无家族遗传史。专科检查:上腭全层裂开,悬雍垂分裂。颈部短缩畸形、前倾,胸廓外形畸形,双侧肩胛骨高立,双上肢上举、外展、外旋等活动受限,右手拇指桡侧多一指,多指外观与正常指大小、关节结构基本一致,脊柱侧凸畸形,“驼背”外观。查体:外阴为幼女型,阴道口未见,尿道口可见。

囊性纤维化跨膜转导调节因子的生物学特性及对生殖功能的影响

广泛分布于各个系统的囊性纤维化跨膜转导因子,有着重要的生理功能。其突变引起的囊性纤维化除了引起其他系统的症状,对人类生殖系统也产生重要影响:在男性导致遗传性不育,在女性导致生育率下降。但其机制还有待研究。为探讨囊性纤维化跨膜转导调节因子的生物学特性和突变对生殖功能的影响及其展望进行如下综述。

腹腔镜下腹膜阴道成形术342例报道

目的探讨治疗先天性阴道缺如的最佳手术方式。方法 2001年9月至2010年9月成都阳光妇科医院和深圳罗湖人民医院收治先天性无阴道患者342例(包括男性假两性畸形1例),均采用腹腔镜下腹膜阴道成形术治疗,其中,采用罗湖手术Ⅰ式196例,罗湖手术Ⅱ式146例。结果平均手术时间42.5min(40～65min),平均术中失血量<30ml,平均住院时间16.5d(14～22d),342例手术全部成功,无并发症,且保持会阴完整。术后,无需佩带阴道模具,白带正常,性生活满意。结论腹腔镜下腹膜阴道成形术,使传统复杂的阴道成形术简单化,效果满意。如果患者盆腔内无严重粘连,且盆底腹膜松弛,该术式将是最好的选择。