先天性非溶血性黄疸8例报告

先天性非溶血性黄疸常规被误诊为急慢性黄疸型肝炎或胆道疾病。10年来我院收治8例,现报导如下。 资料 本组Dubin—Johson综合征(直接胆红素增高1型)4例,16～20岁,病程1月～4年,均否认家族史。2例有乏力、纳差、恶心、肝区不适、多因疲劳、感冒而诱发。2例无症状。病人血清总胆红质升高(34.2～102μmol/L),直应胆红素占43～75％,尿胆元及(或)尿胆素升高,肝功能浊高、转氨酶2例轻度升高、A/G均正常。3例行中服胆囊造影不显影,3例行Bsp试验潴留值升高,呈现双峰。

成人先天性非溶血性黄疸治验1则

先天性非溶血性黄疸是由于先天性酶缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄障碍的疾病。本病临床不多见，大多发病于小儿和青年期，有家族史，西医无特殊治疗，预后多良好。笔者曾遇1例，经中药治疗，疗效满意，今录于下，供同道参考。

飞行员先天性非溶血性黄疸个例报告并文献复习

目的探讨先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)的分型、病因、诊断检查、治疗及相关预后。方法报告1例先天性非溶血性黄疸病例并进行相关的文献复习。结果先天性非溶血性黄疸是一组综合的病症,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%～50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。先天性非溶血性黄疸系一良性疾病,预后良好。结论先天性非溶血性黄疸是由于先天性酶缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄障碍的疾病。本病临床不多见,大多发病于小儿和青年期,有家族史,一般不需要特殊治疗,但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。

肝移植后他克莫司致肝损害及合并先天性非溶血性黄疸综合征一例

他克莫司作为一种大环内酯类免疫抑制剂，因其作用强，不良反应少的特点成为肝移植术后预防排斥反应的基础用药。2015年，我院收治1例急性肝功能衰竭的患者，肝移植术后常规采用他克莫司预防排斥反应，受者出现了肝功能损害合并先天性非溶血性黄疸（Gilbert）综合征，现报告如下。

先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型1例

先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型１例哈尔滨医科大学附二院儿科（１５００８６）曲绍传，王娟，陈复辉患儿，女，１２岁。近２年半出现间歇性巩膜黄染，每次黄疸出现前均有不同程度疲劳、情绪波动、感冒为诱因。常伴有乏力，恶心、腹痛，曾多次诊断“急性黄疸性肝炎...

肺结核合并先天性非溶血性黄疸二例

例1男，21岁，学生，因“间断咳嗽、咳痰1个月余伴咯血1次”于2004年8月23日入院。既往患“先天性非溶血性黄疸”，无恶心、厌油，否认病毒性、药物性肝炎和血吸虫病史。家中有1弟亦患“先天性非溶血性黄疸”。查体：巩膜及皮肤黄染，浅表淋巴结未及肿大，左上肺闻及少许湿啰音。X线胸片示左中上肺斑点状、小斑片状、小条片状边缘模糊影（图1）。痰涂片抗酸杆菌3次（＋＋）。

酸枣仁汤治疗先天性非溶血性黄疸

先天性非溶血性黄疸,属于先天性胆红质代谢功能缺陷,体质性肝功不良性黄疸,在国内有一些病例发现,我们从1994～1998年6月共发现5例,均以酸枣仁汤治疗,收到良好效果现报告如下:1 一般资料 本组5例,男性4例,女性1例,最大年龄31岁,最小年龄23岁,全部病例除血胆红质增高外。

肝脏穿刺诊断体质性黄疸2例

体质性黄疸又称先天性非溶血性黄疸，是少见病。随着现代诊断技术的不断提高，此病近年来有增加趋势。因其与遗传有关，机理不明，且临床表现不一，临床医师在研究上受到较多限制，且常常出现误诊。现将我院收治的２例经肝脏病理确诊的体质性黄疸报告如下。１病例摘要例１...

您了解体质性黄疸吗

体质性黄疸又称先天性非溶血性黄疸，亦称遗传性高胆红素血症，是常染色体遗传性疾病造成胆红素的代谢障碍，临床主要表现为黄疸。极易与器质性肝胆疾病相混淆，导致误诊，进行不必要的治疗，给患者造成生理、心理伤害。因此，不论医生还是患者，了解体质性黄疸的临床特点是非常必要的。

Gilbert综合征误诊为急性黄疸型肝炎2例

病例介绍例１，男，３３岁。因乏力，右上腹有憋胀感半月，伴全身黄染，以“急性甲型黄疸型肝炎”于１９９５年１２月１４日收入院。体检：一般情况好，巩膜及皮肤黄染、瘙痒，心肺未见异常，肝脾未触及。无叩击痛。余无阳性体征。Ｂ超：肝、胆、脾未见阳性体征。肝功能Ｈ...

Dubin-Johnson综合征伴胆囊多发结石1例

Dubin-Johnson综合征（DJS）由Dubin和Johnson于1954年首次发现并报道,发病率约为0.3%,是以结合胆红素增高为主的的常染色体隐性遗传疾病,又称为先天性非溶血性黄疸Ⅰ型[1].DJS主要由有机阴离子转运蛋白基因MRP2或ABCC2突变所致,基因位于10q24.2.

Gilbert综合征一例

患者，男性，32岁，因反复巩膜黄染7年，于2012年2月28日入院。患者多次查血生化提示：总胆红素（Tbil）波动于50～80μmol／L，余指标正常；先后至多家医院就诊未能明确诊断，未予治疗。入院体检：神清合作，巩膜轻度黄染，未见肝掌蜘蛛痣，腹平坦、肝脾未触及。实验室检查：血常规正常，网织红细胞计数正常，葡萄糖6-磷 酸 脱 氢 酶 正常、Hams 试验（-）、Coombs 试验（-），尿含铁血黄素（-），抗-HAV-IgM （-）、HBV（-）、HCV（-）、抗-HEV-IgM（-）、巨细胞病毒（-）、EB 病毒（-）、抗核抗体（-）、自身免疫性肝病抗体全套（-）、甲胎蛋白（-），凝血酶原时间／凝血酶原活动度正常，肾功能正常，腹部 B 超及CT 未见明确占位性病变，ALT、ALP 正常，Tbil 74.2μmol／L，非结合胆红素（Ibil）59.4μmol／L。临床排除溶血性黄疸、梗阻性黄疸、病毒性肝炎及自身免疫性肝病，考虑先天性非溶血性黄疸，因反复多次血生化均提示胆红素以间接胆红素升高为主，拟诊为 Gilbert 综合征，建议肝活检帮助诊断，患者未予接受，故予苯巴比妥60 mg、每日3次、疗程2周，2012年3月26日复查血生化，TBil 降至25μmol／L。

Rotor综合征合并HBsAg携带者1例

Rotor综合征（RS）为常染色体隐性遗传性疾病。临床少见且常易与其他肝病相混淆。现将我们诊治的1例报告如下。 病例摘要 患者男,26岁。因反复皮肤黄、眼黄26年于2012年8月1日入院。患者诉自幼即出现皮肤黄和眼黄,并持续存在,劳累后加深,不伴有皮肤瘙痒,无腹胀,纳差及肝区不适。2002年体检时发现HBsAg/HBeAb/HB cAb阳性,