先天性颅面环束带畸形

目的 提高对颅面环束带畸形的认识与治疗水平。方法 对 6例颅面环束带畸形病例 ,全部采用骨膜下充填羟基磷灰石或可切削生物活性玻璃陶瓷进行畸形修复 ,并复习了有关文献 ,对其病因、发病机理、临床表现、诊断、分类及治疗进行了分析。结果 6例均获满意效果 ,随访 3个月～ 5年 ,颅面环形沟消失 ,皮肤平整。

先天性环束带畸形的显微松解成形治疗

先天性环束带畸形是一种少见肢体畸形,好发于趾、指、小腿、前臂等部位。Patters报告本病的发病率约为新生儿的1/15000。我院自1983～1993年共收治7例。国内曾有作者报告本病的诊疗,尚缺乏本病远期临床表现的变化和手术疗效的观察。本研究旨在了解本病自然演变过程,临床特点;我院施行的矩形结合“Z”形皮瓣的环形缩窄成形,显微松解手术的临床疗效。

先天性环束带畸形的显微松解成形治疗

先天性环束带畸形的显微松解成形治疗陈海啸徐国成朱忠高远动浙江省台州医院（临海３１７０００）先天性环束带畸型是一种少见肢体畸形，好发于趾、指、小腿、前臂等部位。Ｐａｔｅｒｓ报告本病的发病率约为新生儿的１／１５０００。我院自１９８３年至１９９３年共收治７...

先天性环束带与先天性截肢畸形的显微松解成形术

先天性环束带与先天性截肢畸形的显微松解成形术徐国成，陈海啸浙江省台州医院３１７０００先天性环束带与先天性截肢是一种少见的畸形，我们设计了以矩形瓣结合＂Ｚ＂形皮瓣的环形缩窄成形显微松解的新手术方法，手术１次性完成，并收到满意结果。１临床资料本组５例，年...

孕期服药致先天性环束带畸形1例

1 病例报告患儿,男,3个月。因右小腿及左手指环形缩窄畸形伴右足及左手指肿胀,于1999—03—09入院。检查:右小腿下段近踝关节处有一环形狭窄,使小腿呈莲藕样。束带硬勒,足部明显肿胀,且发育较健侧小,呈轻度内翻畸形,背伸受限,皮肤感觉减退。右小腿 X 线片示:软组织有一深的环形凹陷,相邻骨皮质略内凹。左手食、中、环指在第二指间关节处各有一较浅环形束带狭窄,深度达0.15cm,远端略有肿胀。追询其母得知,曾于孕15周时,因'风湿'服用过乙酰水杨酸。

13例先天性束带综合征的治疗及观察

先天性束带综合征（congenital constricting band syndrome,CCBS）为临床少见病种．对此类疾病的称谓较多．如先天性环沟畸形、先天性绞扼轮综合征、Streeter＇s畸形等。

严重颅颌面畸形的外科治疗研究

各类严重颅颌面畸形不但严重损害患者的颅面部外貌,伴发颅面器官的缺损或位置异常,导致患者产生严重的心理障碍,而且畸形可能伴发大脑发育迟缓或脑组织受损,严重影响患者及家属的生活。其中先天性畸形的发病率约万分之一,严重外伤、肿瘤等畸形的发病率每年约50～100万.以往对此类严重颅面畸形缺乏良好的治疗手段.70年代初国际上发展起来的颅面外科技术,对严重颅面畸形进行根本性的治疗,被医学界誉为与心脏外科相比拟的外科技术上的革命. 该研究自1977年在国内率先对颅面畸形的手术方法进行研究.并开展第一例颅面外科手术.

先天性下唇下颌正中裂的诊断及治疗

先天性下颌下唇正中裂是一种很少见的先天性颅面畸形，根据Tessier分类法属于30号颅面裂。症状可从轻微的红唇切迹，到较重的下颌骨裂、舌骨缺如、胸骨裂及其他伴随症状。本病发病率低，病情程度不同，因此在病因、治疗方面仍存在分歧。特别是对于下颌骨正中裂的治疗时机、手术方式仍未达成共识。

先天性颅面裂隙畸形的诊断和分类

目的对先天性颅面裂隙畸形进行分类和诊断,有利于区分畸形的部位和程度,为手术修复提供指导。方法用Tessier颅面裂分类的基本方法,对81例先天性颅面裂隙畸形进行分析,再根据畸形发生的部位、性状、CT扫描等临床检查结果,按照受累的范围,选用S(皮肤)、T(皮下组织)、O(颅面骨)等字母组合表示畸形部位和性状,选用阿拉伯数字的大小表示畸形的严重程度,作为Tessier分类的补充。结果以STO分类法分析81例病例,眶下方畸形以III、IV号裂多见(24.70%),眶上方畸形以IX、X号裂多见(38.27%),各种组织的受累程度并未表现出一定的规律性。结论STO分类法是Tessier分类法的补充,可为颅面裂隙畸形的修复提供依据。

长链非编码RNA在先天性颅面畸形中的研究进展

先天性颅面畸形是一类较常见的人类先天性疾病,约占所有人类先天性疾病的1/3,其发病受到多种遗传和环境因素的影响,其中常见的遗传因素包括染色体变异、基因突变和表观遗传学改变等。长链非编码RNA是碱基数量>200个,但不编码蛋白质的RNA。长链非编码RNA在发育和疾病过程中起到十分重要的作用,但是其在先天性颅面畸形中的异常和机制尚不清楚,目前针对长链非编码RNA的疾病诊断和治疗还未能广泛应用于临床中。现就长链非编码RNA在先天性颅面畸形中的研究作一综述。

先天性颅面畸形ICD-10编码分析

先天性颅面畸形种类繁多,编码容易混淆,根据ICD-10编码规则,针对临床上先天性颅面畸形常见类型,对颅缝早闭症及其导致畸形、颅面裂、面不对称、扁鼻、眶距增宽症、颅面短小症、颅面畸形相关综合征给出正确查找方法及编码,并进行案例分析。颅缝早闭症编码为Q75.0,三角头畸形编码为Q75.0,舟状头畸形编码为Q75.0,不伴突眼的尖头畸形编码为Q75.0,伴有突眼的尖头畸形编码为Q87.0,斜头畸形编码为Q67.3,小头畸形编码为Q02,颅面裂编码为Q75.8,面不对称编码为Q67.0,眶距增宽症编码为Q75.2,扁鼻编码为Q67.4,Crouzon综合征编码为Q75.1,Treacher-Collins综合征编码为Q75.4,第一二鳃弓综合征、Apert综合征、Carpenter综合征、隐眼-并指(趾)综合征、Goldenhar综合征、Moebius综合征、口-面-指综合征、吹口哨面容综合征、Robin综合征、Saethre-Chotzen综合征、哈勒曼-斯特雷夫综合征编码为Q87.0,Binder综合征编码为Q30.8,Down综合征根据具体分型选择编码Q90.-。编码员编码时要了解疾病内涵,根据ICD-10编码规则,对先天性颅面畸形进行判断并准确编码。

颅缝早闭诊治的研究进展

颅缝早闭又称为颅缝骨化症或狭颅症,是一种颅骨先天发育障碍性疾病,因其颅骨不能随生长发育而长大可导致颅骨变形和脑功能障碍[1],是一种较常见的先天性颅面畸形,表现为患儿出生时或出生后2～3个月即出现某条颅缝或多条颅缝的早闭,

中国颅颌面外科近三十年的发展和现况

该文对近三十年来中国颅颌面外科的发展和现况作了全面述评,重点总结了先天性颅面畸形的手术改进和微创化、先天性颅面畸形的分子遗传学研究、3D打印和手术模板导航等三维数字化技术的应用、牵引成骨技术以及种植赝复体修复重建技术对学科发展的促进等。最后对颅颌面外科未来的发展趋势作了展望。

Hallermann－Streiff综合征－附2例报告

Ｈａｌｌｅｒｍａｎｎ－Ｓｔｒｅｉｆｆ综合征－附２例报告山东省胶州市中心医院（２６６３００）王卫Ｈａｌｌｅｒｍａｎｎ－Ｓｔｒｅｉｆｆ综合征又称Ｈ－Ｓ综合征，其异名甚多：Ａｕｄｒｙ综合征Ⅰ型，Ｗｕｒｉｃｈ－Ｆｒｅｍｅｒｙ－Ｄｏｈｎａ综合征，Ｆｒｅｍｅｒｙ...

经缝牵引成骨术后患儿颧骨、环颧骨周缝及颧弓的变化

目的探讨经缝牵引成骨术(TSDO)后患儿颧骨、环颧骨周缝及颧弓的变化。方法回顾性分析2005至2019年北京大学第三医院成形科收治的使用TSDO矫正面中部发育不全的唇腭裂患儿临床资料。利用软件Mimics 20.0对其头颅CT资料进行三维重建,观察TSDO术后牵引周期结束时颧骨、环颧骨周缝及颧弓的形态学改变,测量并分析颧突点至三维参考平面距离、颧骨高度、颧骨宽度1、颧骨宽度2、颧骨厚度、颧骨体积、坏颧骨周缝(颧上颌缝宽度、颧颞缝宽度、颧额缝宽度)、颧弓长度、颧弓各标志点(颞颧根点、颧点、颧骨点)至三维参考平面距离,所有数据分为唇腭裂侧及非唇腭裂侧。采用GraphPad Prism 9.4.1软件统计分析术后较术前的变化情况,正态分布计量资料以±s表示,手术前后比较通过配对样本t检验进行分析,非正态分布计量资料以M(IQR)表示,手术前后比较通过配对样本Wilcoxon秩和检验进行分析,P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入27例患儿,男23例,女4例,年龄(11.19±2.35)岁(5~15岁),双侧唇腭裂患儿10例,单侧唇腭裂患儿17例(左侧9例,右侧8例),患儿牵引周期为(40.26±11.43)d。TSDO术后牵引周期结束时患儿面中部凹陷情况得到矫正,颧骨向前下及横向生长,颧上颌缝、颧颞缝及颧额缝位置前移,颧弓向前下方生长。颧骨测量结果显示,TSDO术后颧突点在唇腭裂侧比术前前移(7.82±3.95)mm,差异有统计学意义(P<0.05),在非唇腭裂侧比术前前移4.26(5.72)mm,差异有统计学意义(P<0.05);颧突点在垂直方向和横向上,相比术前分别出现少量下移和少量外移,差异均有统计学意义(P均<0.05)。TSDO术后颧骨高度、宽度、体积较术前均增加,差异均有统计学意义(P均<0.05),其中下段的颧骨宽度2变化明显,在唇腭裂侧增加了4.33(5.17)mm,差异有统计学意义(P<0.05),在非唇腭裂侧增加了(3.42±2.67)mm,差异有统计学意义(P<0.05)。颧骨厚度术后与术前比较,差异无统计学意义(P>0.05)。TSDO术后的环颧骨周缝均较术前增宽,差异均具有统计学意义(P均<0.05)。颧弓长度术后较术前在唇腭裂侧增加了(4.78±2.71)mm,差异有统计学意义(P<0.05),在非唇腭裂侧增加了(2.03±1.48)mm,差异有统计学意义(P<0.05)。颞颧根点位置术后较术前未出现显著变化,差异无统计学意义(P>0.05);颧点及颧骨点位置术后较术前明显向前、下移动,差异均有统计学意义(P均<0.05),横向上,颧点及颧骨点位置术后与术前比较,差异无统计学意义(P均>0.05)。结论TSDO术后颧骨呈三维方向生长,其高度、宽度、体积均显著增加,颧骨位置向前下及外侧移动;环颧骨周缝组织在牵引力作用下增宽;颧弓向前下方生长、长度增加。