小儿先天性颅颌面畸形大型手术的麻醉与处理

目的 大型的颅颌面外科手术涉及口腔颌面外科、整形外科和神经外科等领域。手术创伤很大 ,对麻醉的要求也很高。本研究收集此类小儿病例的麻醉与手术资料 ,旨在对此类手术的麻醉进行经验总结。方法 1977～ 2 0 0 1年 ,我院施行小儿先天性颅面部畸形大型手术 2 31例。将其进行畸形分类与手术比例的统计 ,根据手术径路 ,选择麻醉实施方案 ,总结麻醉中的监测方法与处理事项、术后恢复与监测内容 ,了解现时对该类手术麻醉的进展概况。结果 自 1977年第 1例通过颅内外联合径路的眶距增宽症矫治手术以来 ,在最初数年间 ,由于各项技术不成熟 ,手术中输血量往往超过患儿自身血容量的 2倍 ,手术时间平均超过 11h ,手术患儿的最小年龄 6岁 ,术后监护不完善导致 1例死亡。近年来 ,手术时间平均缩短至 6h ,出血量减少为血容量的一半甚至更少 ,患儿的年龄最小为 6个月 ,无一例死亡。结论 由于手术难度不断加大 ,风险亦日益加大 ,必须更加注重对麻醉中的管理与监测 。

狭颅症的诊疗进展

狭颅症又称之为颅缝早闭,是由于一条或多条颅缝过早闭合或骨化所致颅骨发育障碍而导致的先天畸形,发病率约为1/2500,在先天性颅颌面畸形中位居第二位,仅次于唇腭裂畸形[1].狭颅症的发病率从高到低依次为：矢状缝（40%～50%）、冠状缝（20%～25%）、额侧（5%～15%）和人字缝（1%～5%）[2].不同的颅缝早闭可导致不同的头颅畸形.

颅缝早闭发病机制及诊治进展

颅缝早闭又称狭颅症,是一种常见先天性颅颌面畸形,新生儿中发病率为1/2 500 -1/1 700[1-2],临床上可分为单颅缝早闭和多颅缝早闭,后者又可进一步分为非综合征性颅缝早闭（non-syndromic craniosynostosis,NSC）和综合征性颅缝早闭（syndromic craniosynostosis,SC）.颅缝提早骨性闭合可致颅腔狭小,形成舟状头、斜头等颅颌面畸形,同时可致颅内压升高、视力障碍,严重者可影响智力发育,或因颅高压等并发症危及生命.