先天性颞骨胆脂瘤1例

先天性颞骨胆脂瘤１例聂国辉，卢永德，陈忠男，２３岁，右耳鸣听力进行性下降６年入院。过去２０年有右耳溢液２～３次，非脓性，不臭。检查见右外耳道无脓，鼓膜紧张部标志及活动正常，松弛部前上方有袋状内陷，无脓液。听力图右耳气导１１５ｄＢ，骨导未测出；瘘管试验...

先天性颞骨胆脂瘤的诊断和治疗

先天性颞骨胆脂瘤是耳鼻喉科的罕见疾病,具有侵袭性,可能导致包括听力损失(传导性或感音神经性)、颞骨破坏以及颅内侵犯等严重并发症。本文回顾了先天性颞骨胆脂瘤的临床表现、影像学特征、分期和目前的治疗方案,以期提高认识,及时进行手术治疗,避免胆脂瘤对于颞骨及周围结构的破坏,从而减少并发症。

颞骨先天性胆脂瘤——附6例分析

目的探讨颞骨先天性胆脂瘤的发病情况和诊断及治疗方法。方法对1973～2000年收治的6例临床资料进行回顾性分析。结果男5例,女1例。其中双侧1例;年龄6～63岁。病变范围:局限于中耳(鼓窦、乳突)4例,侵犯岩尖1例;原发于颞骨颧突(中耳未受侵犯)1例;合并周围性面瘫1例,耳后瘘管1例。传导性聋4例(5侧),混合性聋1例。所有病例均行手术治疗:开放性乳突根治术5例,面神经吻合术1例,耳前颞下窝进路胆脂瘤摘除术1例。半年～3年随访,均无胆脂瘤复发,面瘫部分恢复。结论进行性听力减退,伴面瘫或局部肿块,且既往无化脓性中耳炎史,鼓膜完整,颞骨影像学检查显示局部骨破坏或高密度软组织影为本病的诊断依据;手术清除病灶为本病治疗的唯一措施。根据病灶范围及听力损失情况可选择保留或提高听力的术式,同时应注意保存或修复面神经功能;术后长期严格随访和清理术腔是预防复发的关键措施。

青少年颞骨先天性胆脂瘤(附5例报告)

目的探讨青少年颞骨内先天性胆脂瘤的早期诊断和治疗方法。方法对5例青少年颞骨先天性胆脂瘤的回顾性分析。5例均无耳流脓和头外伤史,鼓膜完整,颞骨气化良好。听力检查为传导聋或混合聋。2例伴面神经麻痹,1例伴眩晕。结果根据病变部位,分别采用不同的手术径路切除胆脂瘤:经鼓室1例,经乳突—鼓室3例;经乳突—迷路1例。术中发现2例伴中耳先天性畸形。3例行鼓室成形术。2例面瘫者分别于术后l～4个月恢复。结论本病早期无特征性临床症状和体征,容易误诊。临床医生对鼓膜完整、进行性听力下降的传导聋伴/或不伴面神经麻痹者要高度怀疑此病。颞骨高分辨CT检查有助于诊断。

先天和后天性胆脂瘤中黑色素细胞的临床意义

先天性和后天性胆脂瘤的基本病理改变，均为角化复层鳞状上皮细胞不断增殖分化并程序性凋亡，导致角化碎屑堆积并向周围扩展，结果引起一系列有关症状。后天性胆脂瘤的上皮来源主要有外耳道的上皮移行，鼓膜袋状内陷，及炎症情况下中耳黏膜的鳞状化生等。先天性胆脂瘤的来源主要有移行、羊水反流、表皮样结构等学说。先天性胆脂瘤又称为表皮样囊肿。Potsic等报道160例先天性胆脂瘤，诊断依据是无穿孔、无流脓或鼓膜切开置管的病史，病理上符合胆脂瘤。我国大宗颞骨先天性胆脂瘤的报告并不多见，可能与一些先天性胆脂瘤被误诊漏诊有关。

期刊导读

耳科学——国际耳鼻咽喉头颈外科杂志，2013，37（3）龚麒麟，郭维维，林昶．哺乳动物耳蜗毛细胞的发育管利娜，江红群．干细胞向耳蜗毛细胞及螺旋神经节细胞诱导分化研究吕峰，李永团．