先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗1例(附文献综述)

[目的]观察用膝关节牵伸技术治疗先天性胫骨缺如伴重度屈膝畸形的效果。[方法]1例先天性右胫骨完全缺如,股骨下端呈叉状,腓骨头与股骨下端形成不稳定的膝关节,伴屈膝畸形95°,于1岁半实施股骨下端修整术,5岁和8岁时分两期安装Ilizarov膝关节牵伸器,牵拉矫正屈膝畸形达到伸膝0°位,使腓骨头与股骨下端成膝关节,拆牵伸器后装配能稳定膝关节的下肢补高矫形器行走。[结果]首次膝关节牵伸术后5a3个月随访,膝关节屈曲畸形完全矫正,腓骨已出现胫骨化的趋势,腓骨头与股骨下端组成的膝关节已稳定在0°位,患肢配戴补高矫形器能徒手行走。[结论]膝关节牵伸技术,可有效的矫正先天性胫骨缺如伴发的屈膝畸形,安装带膝关节铰链的牵伸器,可将腓骨头与股骨下端控制于中立位,在长期生理性行走应力的刺激下,腓骨发生了胫骨样的变化,可发育成具有类似膝关节形态的结构,整个患肢由于正常的行走使用而得到良好发育。

小儿先天性手指屈曲畸形的手术治疗

目的:探讨小儿先天性手指屈曲畸形手术治疗的方法与疗效。方法:对10例患儿的28个手指选择个体化的手术方法,根据屈曲程度的不同采取不同的手术方式,根据PIP的改善程度,评判治疗效果,对其手术治疗方法及疗效进行回顾性分析。结果:通过随访发现,采取不同的手术方式来治疗,28个手指功能均明显改善,PIP伸屈度改善优良,移植皮片成活优良。结论:小儿先天性手指屈曲畸形患者,根据不同的屈曲畸形程度,对其选择相应的手术方案可取得良好的疗效。

先天性脊柱畸形发生强直性脊柱炎2例报告

先天性脊柱畸形患者发生强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）文献少有报道。我院收治2例，报道如下。病例1，患者男性，26岁。因“腰部僵硬，后凸畸形进行性加重2年”于2006年5月入院。患者2年前无明显诱因出现腰部僵硬．有时伴有左臀部疼痛，自觉后凸畸形进行性加重。在外院一直诊断为先天性脊柱后凸畸形而未予任何特殊治疗。查体：患者呈前屈站立位，头前伸，髋膝关节屈曲．脊柱稍向右偏离中心，腰椎生理前凸消失，后凸畸形，腰椎后伸受限，双下肢感觉、

家庭手法矫治先天性拇指扳机指的效果评价

目的通过给予先天性拇指扳机指患儿家庭内手法矫正的康复指导,探讨对该病患儿行保守治疗的方法与效果。方法1996-01/2003-06解放军第三0三医院骨科治疗的先天性拇指扳机指患儿共27例36指。男12例,女15例;年龄6个月～6岁。均有拇指指间关节屈曲畸形,伸直困难或弹响。对27例36指的先天性拇指扳机指行家庭内手法矫正与外固定治疗。每3周到医院复查,观察畸形拇指的矫正效果。矫正的标准为拇指的屈曲畸形消失,掌指关节部硬节消失,拇指各关节自主活动正常且没有弹响。结果27例36指均进入结果分析。27例36指先天性拇指扳机指平均治疗21个月均获治愈。随访1年3个月,均无复发。结论手法矫正并家庭治疗的方法治疗婴幼儿先天性拇指扳机指有效,需要较长时间可以治愈。

先天性桡骨缺如伴腕 手发育不全一例

患者女，9岁，足月顺产，否认产伤史，家族群中无明显畸形，智力发育正常。出生即发现左前臂弯曲。查体示左肘部挛缩，左腕部屈曲畸形、成角，左手部分掌骨、指骨缺如，腕部较对侧纤细。颅面部、右上肢及双下肢未见明显畸形。X线示：左前臂向桡侧轻度弯曲，尺骨呈轻度弯曲，尺骨骨干粗大凹面向桡侧，左手第1、2掌骨、指骨缺如，左腕部仅见2个骨化中心。X线诊断，左侧桡骨缺如并左腕、左手发育不良（图1）。左侧桡骨缺如。左尺骨短粗弯曲畸形，左侧第1、2掌骨及拇指、食指指骨缺如，手向桡侧偏斜，与尺骨干近成直角，形似“拐杖手”。尺腕关节脱位，腕骨骨化延迟。

ORTHOFIX微型外固定支架闭合矫正先天性近指间关节屈曲畸形

目的：探讨ORTHOFIX微型外固定支架闭合矫正先天性近指间（HP）关节屈曲畸形的临床效果。方法：2009年6月至2011年7月，我院收治先天性PIP关节屈曲畸形6例6指。其中左手环指2例，右手小指4例。6例均为Ⅱ型，PIP关节屈曲挛缩角度为71．5°～92．5°，平均85．7°±1．3°。均使用ORTHOFIX微型外固定支架闭合矫正。根据TAM系统评定方法评价疗效。结果：本组6例6指，经过2．5～4周（平均3周）治疗，屈曲挛缩关节完全伸直，术后4周测量PIP关节角度为160．2°～179．5°，平均176．7°±0．8°，平均矫正91．0°±1．3°。术后1月根据TAM系统评定方法评定疗效，优5例，良1例。患者均获随访0．5～2a，仅1例患者术后1a手指PIP关节角度只达160°，有部分关节活动度丢失，其余5例患者患指PIP关节角度可自主伸展至180。。结论：ORTHO^X微型外固定支架闭合矫正先天性PIP关节屈曲畸形，术式简单，疗效满意。

先天性手指屈曲挛缩畸形一家系七例

先证者（Ⅲ5）男，57岁。患者自出生起除双手拇指外其余8手指均不能伸展，呈不同程度的屈曲，其中以食指和小指为甚。患者拇指掌指关节活动范围小，虎口张口最大角度小于45度，其余八指掌指关节伸展正常，近侧指关节屈曲挛缩，远侧指关节呈轻微屈曲，近侧指关节大（图1）。双手呈对称性畸形。体查：先证者红血球沉降速率为9mm／1h，C反应蛋白浓度为2mg／L，定量测定类风湿因子、抗链球菌素抗体、抗核抗体和抗环瓜氧酸肽抗体均为阴性，初步排除患风湿病和类风湿关节炎的可能性，病情无进行性变化且关节无疼痛感。

先天性手指屈曲畸形一家系22例

先证者（Ⅳ，）女，45岁，先天性双手小指卷曲，临床表现为指屈肌腱发育不良，双手小指的屈伸功能丧失，发生在远节指间关节。

多关节挛缩伴髋关节脱位、马蹄内翻足、先天性肌性斜颈、血管瘤一例

患儿：男，2个月。出生后家长即发现其四肢屈曲畸形，头喜歪向右侧，生后50d发现右颈中部肿块，2m时来我院就诊。孕1产1，足月剖宫产，出生体重为2700g，Apgar评分10分，无窒息抢救史，家族史无特殊。母亲孕期有长时间电脑使用史，每天约8h，喜坐，每天约坐16h，产检发现羊水偏少，胎位为臀位，胎动正常，余无特殊。检查：发育正常，头歪向右侧，

应用并指分离器治疗儿童并指畸形

先天性并指畸形（congenital syndactyly）是指两个或两个以上手指部分或全部组织成分相并连，是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形。外科手术是治疗先天性并指畸形的唯一方法。由于并指间皮肤面积有限，传统手术在分离过程中常出现分指后指蹼或相邻手指侧方皮肤不足而需要行自体皮肤游离移植术，随着患儿生长发育，植皮区或其周边的皮肤逐渐挛缩导致指蹼高位、指蹼狭窄、指问关节屈曲挛缩等并发症，影响手指的外观和功能。1978年有作者开始尝试应用外固定装置逐渐牵开并指问皮肤，达到治疗并指畸形的目的。2008年Shevtsov等报道了利用外固定装置治疗儿童并指畸形的经验。作者自2011年3月开始，采用自行设计研制的“儿童并指分离器”治疗儿童并指畸形，取得良好的效果。现简单介绍外固定装置的构成及治疗方法、注意事项。

先天性肘关节融合合并肩关节脱位一例

患儿：男，32d。出生时即发现右肘关节半屈曲畸形，不能主动及被动屈伸。满月后至当地医院就诊，拍片发现“右上肢畸形”，未作处理，遂转至我院就诊。

先天性屈指症的治疗体会

先天性屈指症表现为一指或多指屈曲畸形，可合并先天性多关节挛缩症及其他先天性畸形，多发于中、环、小指，女性多见，有遗传倾向。1992—2004年，我科共收治10例17指屈指症患者，其中1例合并多关节挛缩症。

女性先天性钩状拇指一例

患者 女，11岁。出生后父母即发现患儿双拇指呈屈曲位，从未见其主动伸直，被动活动可伸直。1岁时曾到当地医院就诊，未能做出明确诊断，仅嘱家属用硬纸板将拇指固定于伸直位以矫正畸形，1个月后因无效而放弃。后一直未再就诊，现因上学写字不便而来就诊。肢体检查：双拇指呈极度屈曲畸形位，不能主动伸直，可被动伸直，但去除外力后又自动恢复屈曲位，双拇指掌指关节处未见肿胀及压痛，亦未触及硬结和弹响，虎口无挛缩，2～5指活动正常，仅双侧示指伸指肌力为三级。入院诊断：双侧先天性钩状拇指。

先天性风吹手一例

患者男，21岁。因左手掌指关节屈曲、尺偏畸形21年入院。出生后即发现左手畸形，随着年龄增长，畸形和功能受限愈加明显。发育正常，余肢体无异常，否认家族遗传史。临床检查：左手掌指关节屈曲，左示中环小指尺偏畸形，以中环指为重，休息位，

腋蹼畸形合并Poland综合征一例

腋蹼畸形是一种罕见的先天性畸形,发生于上臂与胸壁之间,特点为关节屈曲挛缩伴蹼状皮肤、皮下组织形成,常因血管、神经束位于蹼状皮下组织内而增加治疗难度.单纯性腋蹼畸形临床报道较少,偶见腋蹼畸形合并Poland综合征的报道,我们于2013年收治1例此类患者,现报道如下。一、病例介绍 患儿女，3岁4个月，第3胎足月顺产，因右腋窝蹼状牵拉，活动受限3年余入院。患儿出生后不久即发现右腋窝呈蹼状畸形，上举及外展部分受限，随年龄增长发现杆上肢较左侧细小，其父母非近亲结婚，家族中也无类似病例。

多指伴拇指发育畸形一例报告

患儿男，2岁。右手先天性多指并拇指发育畸形。查体见右手虎口尺侧一赘生指，呈悬垂状，无屈伸活动，右拇指屈曲挛缩，指间关节屈曲并尺偏，拇指屈曲有力，伸指无力，指体较健侧瘦小。X线片示赘生指近节指骨位于第二掌骨远端桡侧，仅存指间关节，近节指骨与第二掌骨无关节相连。全身麻醉下，行多指切除，拇指矫形术。沿赘生指基底部作梭形切口，见赘生指有自身血管神经束，

双手屈指畸形伴腕骨融合一例报告

先天性屈指畸形是一种罕见的先天性疾病,为非创伤性的永久性屈曲挛缩,在人群中发病率约为1%。先天性腕关节融合亦为一种罕见的先天性疾病,表现为相邻腕骨的融合,发病率为0.1%~9%。此两种畸形同时发生较为少见。