先天性Q-T间期延长综合征3例分析并文献复习

目的提高对先天性Q-T间期延长综合征(cLQTS)的认识。方法回顾性分析2004—2008年收治的3例以儿童为先证者的先天性Q-T间期延长综合征家系的临床特点、诊断及治疗资料。结果 Q-T间期延长综合征的诊断主要依据临床表现和心电图改变。典型临床症状是尖端扭转性室性心动过速引起的反复短暂性晕厥和心脏性猝死。心电图改变主要特点是Q-T间期延长,以及T波和U波改变。该病的发病机制目前认为与编码心肌细胞离子通道基因异常有关。标准治疗是β-受体阻断剂抗肾上腺素能治疗和(或)左心交感神经切除术,少数需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器治疗。结论 cLQTS可以在儿童期起病,临床医师应加强对该病的认识,早期诊断,正确治疗。

先天性Q-T间期延长综合征研究进展

先天性Q- T间期延长综合征是一组家族遗传性疾病。本综述回顾了该疾病的病因、临床特点和治疗等方面的新进展 ,为进一步深刻认识该疾病提供有益的帮助。

先天性长Q-T间期综合征的起搏治疗

先天性长Q-T间期综合征的治疗有多种选择方法[1],包括β受体阻滞剂、左侧交感神经节切除、人工心脏起搏、ICD、基因治疗等。

先天性长Q-T间期综合征基因诊断的研究进展

长Q T间期综合征 (LQTS)是由于心室动作电位复极化时间延长所导致的疾病。KCNQ1、HERG、SCN5A、KCNE1、KCNE2和KCNJ2基因突变各自导致LQT1、LQT2、LQT3、LQT5、LQT6和LQT7,锚 B蛋白变化导致LQT4。病人的发作年龄、症状触发因素、心电图ST T段形态都是和异常基因相联系的。

先天性长Q-T间期综合征长期被误诊为癫痫1例

病例资料患者女性,26岁,反复心悸15年,复发2年,加重3d就诊。患者15年前首次无诱因出现头晕、心悸、晕倒在地,伴双眼凝视、四肢抽搐,数分钟后自行缓解。遂在当地医院就诊,行头颅MRI、头颅CT、心电图、超声心动图等检查均正常;脑电图提示轻度异常,当时诊断为癫痫,给予丙戊酸、卡马西平、氯硝西泮等治疗仍有发作。

先天性长Q-T间期综合征9例报告

先天性长Q-T间期综合征(LQTS)是一组伴有室性心律失常(常为尖端扭转型室速,Tdp)、晕厥发作或心源性猝死的综合征。本文就9例先天性LQTS临床分析如下。

先天性QT间期延长综合征1例

1病例报告 女，13yr。因发作性意识不清3a，频发1d于2004-11-16入院。患者3a前突然出现心悸，继之双目凝视向上，呼之不应，面色发青，身软倒地，无口角歪斜，无口吐白沫及四肢强直，持续约数秒～2min后自行苏醒。发作后感头昏，乏力，无听力障碍。近1d频繁发作而入院。个人史及家族史无特殊。人院时查体：P80次·min^-1，BP 95／70mmHg。

先天性QT间期延长综合征误诊为癫痫5例分析

目的:探讨先天性QT间期延长综合征误诊原因及防治对策。方法:回顾性研究5例先天性QT间期延长综合征的发病过程、临床特点。均长期口服心得安或美托洛尔治疗。结果:随访3个月～15a,2例猝死,3例好转。结论:对有"癫痫发作"症状病史的患者一定要常规行心电图检查,必要时行动态心电图、电解质、心脏电生理检查,避免误诊误治。对先天性QT间期延长综合征一经确诊,必须立即给予积极的内科或外科治疗,以免发生昏厥,甚至猝死。

国外心电图个案分析 第53例——先天性长Q-T间期综合征伴T波及单相动作电位电交替

T波电交替是一种罕见的心电现象,而T波形态和极性的交替性变化却是先天性长Q-T间期综合征患者的特征性心电图表现。T波电交替机制与动作电位复极过程中空间和时间上不一致有关。近来有些作者采取单相动作电位检测心脏搏动时的膜电位情况,发现长Q-T间期患者的单向动作电位时间延长及存在类似除极后早期的电位表现。奉文报道1例长Q-T间期综合征患者当T波电交替时所记录的单向动作电位结果。 患儿男,3岁,先天性长Q-T间期综合征(Q-Tc740ms),情绪紧张时可诱发尖端扭转型室速而引起昏厥。

Q-T间期延长综合征患者的全身麻醉

目的总结Q-T间期延长综合征(LQTS)患者全身麻醉的经验。方法LQTS患者36例,采用咪唑安定0.1mg/kg、依托咪酯0.3mg/kg、芬太尼5μg/kg、维库溴铵0.1mg/kg麻醉诱导,插管后吸入60%N2O和1%～2%异氟醚,并间断追加芬太尼和维库溴铵维持麻醉。持续监测BP、HR、SpO2和PETCO2。记录麻醉前和术中ECG,测量Q-T值并计算出Q-Tc值。术后应用芬太尼、咪唑安定静脉镇痛镇静。结果所有患者各时点BP、HR差异无统计学意义。与麻醉前相比,个别患者麻醉诱导后Q-Tc值有轻微下降,但Q-T间期无明显延长;术中无心律失常等心血管意外发生。结论此种麻醉方式及用药对LQTS患者是安全有效的。

Q-T间期延长综合征

Q-T间期延长综合征(LQTS)是一种较常见的心电图异常综合征。因其易引起致命性心律失常,甚至猝死,故提高对本病的认识,及时做出诊断和处理,殊为重要。一、病因引起Q-T间期延长的原因很多。儿科常见者为原发性(特发性、先天性)LQTS。其临床特征是先天性耳聋、反复发作性晕厥,心电图Q-T间期延长,故也称心脏耳聋综合征,属常染色体隐性遗传。亦有不伴有耳聋的LQTS。