先天性Q-T间期延长综合征3例分析并文献复习

目的提高对先天性Q-T间期延长综合征(cLQTS)的认识。方法回顾性分析2004—2008年收治的3例以儿童为先证者的先天性Q-T间期延长综合征家系的临床特点、诊断及治疗资料。结果 Q-T间期延长综合征的诊断主要依据临床表现和心电图改变。典型临床症状是尖端扭转性室性心动过速引起的反复短暂性晕厥和心脏性猝死。心电图改变主要特点是Q-T间期延长,以及T波和U波改变。该病的发病机制目前认为与编码心肌细胞离子通道基因异常有关。标准治疗是β-受体阻断剂抗肾上腺素能治疗和(或)左心交感神经切除术,少数需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器治疗。结论 cLQTS可以在儿童期起病,临床医师应加强对该病的认识,早期诊断,正确治疗。

先天性长Q-T间期综合征的起搏治疗

先天性长Q-T间期综合征的治疗有多种选择方法[1],包括β受体阻滞剂、左侧交感神经节切除、人工心脏起搏、ICD、基因治疗等。

先天性Q-T间期延长综合征研究进展

先天性Q- T间期延长综合征是一组家族遗传性疾病。本综述回顾了该疾病的病因、临床特点和治疗等方面的新进展 ,为进一步深刻认识该疾病提供有益的帮助。

先天性长Q-T间期综合征基因诊断的研究进展

长Q T间期综合征 (LQTS)是由于心室动作电位复极化时间延长所导致的疾病。KCNQ1、HERG、SCN5A、KCNE1、KCNE2和KCNJ2基因突变各自导致LQT1、LQT2、LQT3、LQT5、LQT6和LQT7,锚 B蛋白变化导致LQT4。病人的发作年龄、症状触发因素、心电图ST T段形态都是和异常基因相联系的。

左心交感神经切除术治疗先天性长Q-T间期综合征疗效分析

目的观察左心交感神经切除术对先天性长Q-T间期综合征的疗效。方法对4例先天性长Q-T间期综合征患者行左心交感神经切除术,观察手术前后心电图及临床症状的变化。结果4例手术均成功,术后Q-TC间期(0.562±0.052s)较术前(0.578±0.039s)略缩短,差异无显著性意义(P>0.05);室性心律失常明显减少,T波由切迹、双峰变为光滑。随访24～30个月仅1例晕厥复发。结论左心交感神经切除术治疗药物不能控制的先天性长Q-T间期综合征患者是有效的,但发病机制不同者疗效不一。

先天性长Q-T间期综合征长期被误诊为癫痫1例

病例资料患者女性,26岁,反复心悸15年,复发2年,加重3d就诊。患者15年前首次无诱因出现头晕、心悸、晕倒在地,伴双眼凝视、四肢抽搐,数分钟后自行缓解。遂在当地医院就诊,行头颅MRI、头颅CT、心电图、超声心动图等检查均正常;脑电图提示轻度异常,当时诊断为癫痫,给予丙戊酸、卡马西平、氯硝西泮等治疗仍有发作。

误诊为癫痫的先天性长QT综合征1例报告

目的探讨先天性长QT间期综合征的临床意义。方法回顾性分析1例病程初期误诊为癫痫的先天性长QT间期综合征病例资料。结果患者女,11岁,因反复晕厥发作9次就诊。心电图提示QT间期延长、尖端扭转型室性心动过速,基因检测提示先天性长QT间期综合征2型,植入心律转复除颤器联合心得安口服治疗后未再发作晕厥。结论对临床表现为癫痫的患者,需注意与先天性长QT间期综合征做鉴别诊断,基因检测有助于病因诊断,一经确诊,必须立即给予积极治疗,以免发生晕厥甚至猝死。

先天性长Q-T间期综合征9例报告

先天性长Q-T间期综合征(LQTS)是一组伴有室性心律失常(常为尖端扭转型室速,Tdp)、晕厥发作或心源性猝死的综合征。本文就9例先天性LQTS临床分析如下。

先天性长QT间期综合征误诊为癫痫并ICD治疗2例

病例1患者女,28岁,因＂阵发性心悸5h伴黑矇一次＂于2009年3月入院。患者上中学时运动中曾出现晕厥、四肢抽搐,以后间断发作伴头晕、胸闷、乏力。2001年曾在三甲医院诊断为＂癫痫＂并规律服用卡马西平治疗。

国外心电图个案分析 第53例——先天性长Q-T间期综合征伴T波及单相动作电位电交替

T波电交替是一种罕见的心电现象,而T波形态和极性的交替性变化却是先天性长Q-T间期综合征患者的特征性心电图表现。T波电交替机制与动作电位复极过程中空间和时间上不一致有关。近来有些作者采取单相动作电位检测心脏搏动时的膜电位情况,发现长Q-T间期患者的单向动作电位时间延长及存在类似除极后早期的电位表现。奉文报道1例长Q-T间期综合征患者当T波电交替时所记录的单向动作电位结果。 患儿男,3岁,先天性长Q-T间期综合征(Q-Tc740ms),情绪紧张时可诱发尖端扭转型室速而引起昏厥。

先天性QT间期延长综合征1例

1病例报告 女，13yr。因发作性意识不清3a，频发1d于2004-11-16入院。患者3a前突然出现心悸，继之双目凝视向上，呼之不应，面色发青，身软倒地，无口角歪斜，无口吐白沫及四肢强直，持续约数秒～2min后自行苏醒。发作后感头昏，乏力，无听力障碍。近1d频繁发作而入院。个人史及家族史无特殊。人院时查体：P80次·min^-1，BP 95／70mmHg。

先天性QT间期延长综合征误诊为癫痫5例分析

目的:探讨先天性QT间期延长综合征误诊原因及防治对策。方法:回顾性研究5例先天性QT间期延长综合征的发病过程、临床特点。均长期口服心得安或美托洛尔治疗。结果:随访3个月～15a,2例猝死,3例好转。结论:对有"癫痫发作"症状病史的患者一定要常规行心电图检查,必要时行动态心电图、电解质、心脏电生理检查,避免误诊误治。对先天性QT间期延长综合征一经确诊,必须立即给予积极的内科或外科治疗,以免发生昏厥,甚至猝死。