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康德论法权的先天根据
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作者 王若磊 《学术论坛》 CSSCI 北大核心 2012年第3期106-110,共5页
文章通过展现康德法权论整体的逻辑进路,探求康德如何为法权建立先天根据,从而为权利的必然性和正当性奠基的。康德的法权理论建立在他对"人"的理解和定位之上;他以纯粹理性能力在实践领域中建立的道德法则为依据,将法权归结... 文章通过展现康德法权论整体的逻辑进路,探求康德如何为法权建立先天根据,从而为权利的必然性和正当性奠基的。康德的法权理论建立在他对"人"的理解和定位之上;他以纯粹理性能力在实践领域中建立的道德法则为依据,将法权归结为以内在理性为基础的外在自由的协调之上,认为人这一存在于"现象界"的"理性主体"所具有的"自由的实践理性"是法权存在的先天根据。 展开更多
关键词 康德 理性 自由 法权 先天
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中国儿童先天性心脏病流行病学特征研究进展 被引量:3
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作者 杨涛 王芳 +2 位作者 朱玉蓉 张汝学 虎亚光 《心脏杂志》 CAS 2024年第1期106-111,共6页
从2004年开始先天性心脏病发病率上升至我国出生缺陷第一位,虽然随着医疗技术在不断发展,先天性心脏病的检出率越来越高,但先天性心脏病仍然是新生儿死亡的重要原因,会给社会及家庭带来极大的经济负担。本文对目前中国儿童先天性心脏病... 从2004年开始先天性心脏病发病率上升至我国出生缺陷第一位,虽然随着医疗技术在不断发展,先天性心脏病的检出率越来越高,但先天性心脏病仍然是新生儿死亡的重要原因,会给社会及家庭带来极大的经济负担。本文对目前中国儿童先天性心脏病流行病学特征进行总结,提升群众对先天性心脏的认知率,为预防和降低先天性心脏病发病率提供参考依据。 展开更多
关键词 儿童先天性心脏病 流行病学 特征
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膜性先天性皮肤发育不全的皮肤镜及甚高频超声表现
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作者 张莉 张曌 +3 位作者 谢玉燕 李艳 赵月婷 舒虹 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期260-261,共2页
患儿男,1月龄。主诉:头顶黄色水疱伴脱发1个月。现病史:患儿出生时头顶即出现黄豆大的黄色水疱,其上无毛发生长,周围可见一圈毛发环绕。患儿无自觉症状,水疱范围无增大,但水疱疱壁的张力与出生时相比有减小,无发热等不适,未予任何处置... 患儿男,1月龄。主诉:头顶黄色水疱伴脱发1个月。现病史:患儿出生时头顶即出现黄豆大的黄色水疱,其上无毛发生长,周围可见一圈毛发环绕。患儿无自觉症状,水疱范围无增大,但水疱疱壁的张力与出生时相比有减小,无发热等不适,未予任何处置。为明确诊断,于2021年4月14日至昆明市儿童医院皮肤科就诊。 展开更多
关键词 先天性皮肤发育不全 膜性 皮肤镜 甚高频超声
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先天性膈疝患儿胸腔镜术后30天死亡的危险因素和列线图模型
4
作者 陈岩 李珊 +2 位作者 张琦 刘扬 石磊 《临床麻醉学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期257-262,共6页
目的探索先天性膈疝(CDH)患儿胸腔镜术后30 d死亡的危险因素,并构建列线图风险预测模型。方法选择2020年6月至2023年6月接受胸腔镜膈疝修补术的CDH患儿90例,男62例,女28例,手术时日龄<28 d。根据术后30 d是否存活分为两组:生存组与... 目的探索先天性膈疝(CDH)患儿胸腔镜术后30 d死亡的危险因素,并构建列线图风险预测模型。方法选择2020年6月至2023年6月接受胸腔镜膈疝修补术的CDH患儿90例,男62例,女28例,手术时日龄<28 d。根据术后30 d是否存活分为两组:生存组与死亡组。采用差异性分析、单因素Logistic回归进行预测因子筛选,采用多因素Logistic回归分析CDH胸腔镜术后30d死亡的危险因素,构建术后30 d死亡风险列线图预测模型,采用ROC曲线、Bootstrap法、决策曲线分析该模型的预测效能、校准度以及决策能力。结果有28例(31%)CDH患儿在胸腔镜下膈疝修补术后30 d死亡。多因素Logistic回归分析显示:产前诊断时间≤25周、低体重儿、术前高频振荡通气(HFOV)、术前氧合指数(OI)增加、开腹手术、肝脏疝入胸腔是CDH患儿术后30 d死亡的独立危险因素(P<0.05)。基于上述独立危险因素构建CDH患儿术后30 d死亡风险的列线图预测模型,结果显示,该模型AUC为0.959(95%CI 0.9107~1.0000),当截断值为0.361时,敏感性为92.9%,特异性为91.9%,约登指数为0.848,C-index为0.917,提示该模型预测能力较好;决策曲线显示,该模型的阈值概率为0.01~1.00,其净收益率>0,且均高于两条无效线。结论产前诊断时间≤25周、低体重儿、术前HFOV、术前OI增加、开腹手术、肝脏疝入胸腔为CDH患儿胸腔镜术后30 d死亡的独立危险因素,基于此构建的列线图预测模型对CDH患儿胸腔镜术后30 d死亡有较好预测价值。 展开更多
关键词 先天性膈疝 胸腔镜手术 预后 列线图 风险预测模型 校准度
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磁共振成像在子宫及下生殖道先天发育异常致原发性闭经中的应用价值
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作者 王新莲 王克杨 +1 位作者 赵维敬 梁宇霆 《中国医刊》 CAS 2024年第4期412-416,共5页
目的探讨磁共振成像(MRI)对子宫及下生殖道先天发育异常所致原发性闭经的诊断价值。方法选取2015年11月至2023年5月就诊于首都医科大学附属北京妇产医院因先天发育异常导致原发性闭经的患者41例,回顾性分析其临床表现和MRI影像,总结影... 目的探讨磁共振成像(MRI)对子宫及下生殖道先天发育异常所致原发性闭经的诊断价值。方法选取2015年11月至2023年5月就诊于首都医科大学附属北京妇产医院因先天发育异常导致原发性闭经的患者41例,回顾性分析其临床表现和MRI影像,总结影像学表现特点。结果结合临床表现和MRI表现,最终诊断先天性子宫阴道缺如(MRKH)综合征27例,雄激素不敏感综合征2例,处女膜闭锁6例,宫颈闭锁2例,阴道下段闭锁4例。27例MRKH综合征患者表现为子宫缺如或始基子宫,伴阴道部分闭锁19例、全程闭锁8例;2例雄激素不敏感综合征患者表现为子宫及宫颈缺如,阴道下段可见,1例性腺位于双侧腹股沟区,1例位于盆腔内髂外血管内侧并伴发肿瘤;6例处女膜闭锁患者表现为子宫腔、宫颈管及阴道全程不同程度积血,1例伴输卵管积血;2例宫颈闭锁患者同时合并阴道闭锁、输卵管积血;4例阴道下段闭锁患者表现为闭锁段上方阴道、宫颈管及宫腔增宽积血。结论MRI可清楚显示子宫及下生殖道发育异常,明确导致原发性闭经的病变部位,为患者下一步诊治提供可靠参考信息。 展开更多
关键词 磁共振成像 先天发育异常 先天性子宫阴道缺如综合征 原发性闭经
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先天性常染色体隐性遗传性鱼鳞病
6
作者 郝静梅 曾兰 +8 位作者 夏利 王锦 罗泽民 石境懿 李晓静 张衡 陈艾 朱书瑶 秦胜芳 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期343-346,共4页
目的:分析1例TGM1基因变异引起的先天性常染色体隐性遗传性鱼鳞病(ARCI)临床表现和基因型。方法:对患儿进行TGM1基因测序。应用Sanger测序法对可疑致病位点进行家系验证。结果:羊水检测示TGM1基因c.968G>A和c.871G>A复合杂合变异... 目的:分析1例TGM1基因变异引起的先天性常染色体隐性遗传性鱼鳞病(ARCI)临床表现和基因型。方法:对患儿进行TGM1基因测序。应用Sanger测序法对可疑致病位点进行家系验证。结果:羊水检测示TGM1基因c.968G>A和c.871G>A复合杂合变异,分别遗传自无表型的父亲及母亲。患儿出生时皮肤潮红呈火棉胶样改变,经保湿和润肤等治疗皮损改善。结论:TGM1基因c.968G>A和c.871G>A复合杂合变异可能是患儿的致病原因。 展开更多
关键词 TGM1基因 先天性常染色体隐性遗传性鱼鳞病 基因变异
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超声指标联合评估对先天性膈疝预后的预测价值研究
7
作者 刘琴 任红雁 +2 位作者 王明雪 刘雨萌 马立霜 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期550-554,共5页
目的探讨超声指标联合评估对于先天性膈疝预后的预测价值,为先天性膈疝的精准诊疗提供科学依据。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科采取手术治疗的92例先天性膈疝患儿术前超声声像图,收集患儿... 目的探讨超声指标联合评估对于先天性膈疝预后的预测价值,为先天性膈疝的精准诊疗提供科学依据。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科采取手术治疗的92例先天性膈疝患儿术前超声声像图,收集患儿膈肌缺损长度(≤4 cm和>4 cm)、肝脏位置(肝脏疝入和肝脏未疝入)及胃泡位置(左侧和右侧)、有无疝囊、肺部超声有无异常以及预后情况,按照预后情况将患儿分为死亡组和存活组,统计分析各项指标与患儿预后之间的关系。结果92例中,存活70例(设为存活组)、死亡22例(设为死亡组),病死率为23.9%(22/92)。存活组与死亡组比较,肝脏疝入[25.7%(18/70)比54.5%(12/22)]、有疝囊[72.9%(51/70)比50.0%(11/22)]及肺部存在超声异常[48.6%(34/70)比81.8%(18/22)]所占比例差异均有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析结果显示:膈肌缺损长度>4 cm(OR=4.513,95%CI:1.120~18.184)、肝脏疝入(OR=3.636,95%CI:1.171~11.290)、肺部超声异常(OR=3.640,95%CI:1.022~12.963)和无疝囊(OR=3.428,95%CI:1.066~11.025)是先天性膈疝患儿预后差的危险因素。膈肌缺损>4 cm、无疝囊、肝脏疝入和肺部超声异常预测先天性膈疝患儿死亡的一致性较低(Kappa值均<0.6),而四者联合评估的一致性较高,Kappa值达0.788。结论超声指标中,膈肌缺损长度、肝脏位置、疝囊和肺发育情况均可作为先天性膈疝患儿预后的评价指标,但联合以上四项指标可以更准确地判断先天性膈疝患儿预后。 展开更多
关键词 横膈 先天 超声检查 预测 预后
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急诊介入治疗在肺血减少型复杂先天性心脏病外科术后的应用
8
作者 王霄芳 顾燕 +3 位作者 姜小坤 梁永梅 郭保静 金梅 《心肺血管病杂志》 CAS 2024年第4期366-371,共6页
目的:探讨急诊介入治疗在复杂先天性心脏病术后的应用经验。方法:收集我中心2013年1月至2023年5月,复杂先天性心脏病外科术后行急诊介入治疗的病例,分析基线资料、侧枝封堵前后的临床特点,外科术后侧枝分布、处理及临床转归。结果:共有1... 目的:探讨急诊介入治疗在复杂先天性心脏病术后的应用经验。方法:收集我中心2013年1月至2023年5月,复杂先天性心脏病外科术后行急诊介入治疗的病例,分析基线资料、侧枝封堵前后的临床特点,外科术后侧枝分布、处理及临床转归。结果:共有12例肺血减少型复杂先天性心脏病术后因体肺侧枝行急诊介入治疗,其中男8例(66.7%)、女4例(33.3%);外科矫治手术中位年龄48(7.5, 93.0)个月,体质量13(6.9, 31.1)kg。其中10例术前行造影检查,有6例于外科术前行体肺侧枝封堵术,4例未见明显体肺侧枝或因体肺侧枝细小未封堵。所有患儿均行外科矫治术。7例患儿在外科术中有回血增多现象,2例在术中行体肺侧枝结扎。所有患儿因术后至少出现下述表现之一:不同程度的肺出血、血痰;需较高条件的呼吸机支持,呼吸末气道压高;影像学改变(胸X线片提示肺血多、肺部渗出或斑片影);无法拔除气管插管或拔管后不耐受;可伴有心功能不全及血氧饱和度维持不佳。所有患儿于外科矫治术后平均4.5(3.0,13.0)d行急诊体肺侧枝介入封堵术,共封堵体肺侧枝29支,平均每例患儿封堵侧枝2.4支。体肺侧枝主要源于胸主动脉(8例,66.7%)、头臂干动脉(8例,66.7%)及腹主动脉(2例,16.7%)。10患儿侧枝封堵术后病情改善:侧枝封堵后(55.8±30.4)h脱离呼吸机;且循环趋于平稳,心功能好转,顺利出院。另外2例因同时合并其他复杂情况,预后不良。结论:复杂多变的体肺侧枝循环是肺血减少型复杂先天性心脏病患儿的诊治难点之一,除了术前、术中早发现早干预,术后积极有效的急诊体肺侧枝封堵可作为补救措施,降低围术期并发症并改善围术期预后。 展开更多
关键词 先天性心脏病 介入治疗 体肺侧枝 心脏外科手术
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先天性巨输尿管症误诊为卵巢肿瘤1例
9
作者 裴雪婷 李绪清 +2 位作者 王彦 程玲慧 李洪言 《现代妇产科进展》 2024年第1期79-80,共2页
1临床资料患者,19岁,因“体检发现盆腔包块1月”于2018年12月13日收入院。否认性生活史。2018年11月曾因“阴道瘙痒”就诊合肥安琪儿医院,B超检查发现盆腔囊性包块(10.5 cm×10cm×6.6cm),予以桂枝茯苓丸口服维持,1周后复查盆... 1临床资料患者,19岁,因“体检发现盆腔包块1月”于2018年12月13日收入院。否认性生活史。2018年11月曾因“阴道瘙痒”就诊合肥安琪儿医院,B超检查发现盆腔囊性包块(10.5 cm×10cm×6.6cm),予以桂枝茯苓丸口服维持,1周后复查盆腔包块大小无明显变化。2018年12月就诊于我院,查体:腹部膨隆,移动性浊音(-),肛检:盆腔触及一直径约10cm囊性包块,活动度一般,压痛(-);复查B超示:左侧附件区见11.7cm×8cm液暗区,边界清晰,内见分隔光带(图1A)。 展开更多
关键词 先天性巨输尿管症 卵巢肿瘤 诊断治疗
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先天性巨毛痣相关脑黑色素瘤一例报告并文献复习
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作者 李天豪 张鹏 孙红卫 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2024年第5期735-738,共4页
先天性黑色素细胞痣是由黑色素性痣细胞增生引起的良性病变[1],当其直径超过20 cm时,即可诊断为先天性巨毛痣(giant congenital melanocytic nevi,GCMN)。该病十分罕见,新生儿中发病率小于1/20000[2]。GCMN相关脑黑色素瘤十分罕见,最早... 先天性黑色素细胞痣是由黑色素性痣细胞增生引起的良性病变[1],当其直径超过20 cm时,即可诊断为先天性巨毛痣(giant congenital melanocytic nevi,GCMN)。该病十分罕见,新生儿中发病率小于1/20000[2]。GCMN相关脑黑色素瘤十分罕见,最早由Hoffman等[3]于1967年报道。郑州大学第一附属医院神经外科于2020年11月收治1例GCMN相关脑黑色素瘤,报道如下。 展开更多
关键词 先天性巨毛痣 黑色素瘤
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MRI造影和X线造影对先天性肛门直肠畸形合并瘘的诊断价值
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作者 朱才娣 周俊霖 +3 位作者 黄素华 丁山 吴主强 黄冰 《实用临床医学(江西)》 CAS 2024年第2期70-73,F0004,共5页
目的探讨MRI造影和X线造影对先天性肛门直肠畸形(CARM)合并瘘的诊断价值。方法收集29例在江西省儿童医院就诊并治疗肛门直肠畸形一期造瘘后患儿,对所有患儿同时行MRI造影检查和X线造影检查,分析直肠形态、瘘的有无及瘘的类型,比较2种检... 目的探讨MRI造影和X线造影对先天性肛门直肠畸形(CARM)合并瘘的诊断价值。方法收集29例在江西省儿童医院就诊并治疗肛门直肠畸形一期造瘘后患儿,对所有患儿同时行MRI造影检查和X线造影检查,分析直肠形态、瘘的有无及瘘的类型,比较2种检查方法对CARM患儿瘘的诊断准确率。结果29例CARM造瘘后患儿在术中探查均有瘘管。在MRI结肠造影结果中,26例见瘘管,显示瘘管的走形及瘘管类型;3例显示不清,为泄殖腔畸形2例及阴道瘘1例。在X线造影结果中,24例显示瘘管;5例未显示瘘管,为尿道前列腺部瘘3例,直肠尿道球部瘘2例,均显示直肠远端呈鸟嘴样改变。X线造影对CARM瘘管诊断准确率为82.75%(24/29),MRI造影诊断准确率为89.7%(26/29),二者比较差异无统计学意义(χ^(2)=0.706,P=0.353)。结论MRI造影检查可以很好一显示直肠形态、瘘管开口、类型,无放射性伤害,与X线结肠造影检查结果相似,且能提供更详细的肛门直肠解剖,为临床手术方式的选择提供重要的信息。 展开更多
关键词 MRI造影 先天性肛门直肠畸形 X线造影
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先天性肠闭锁患儿组织STAT3和血清STAT3 mRNA,IL-12p40,IL-13Rα2水平表达及与预后的相关性研究
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作者 董彦清 牛会忠 +4 位作者 张鹏举 任慧 陈盼 张治广 牛波波 《现代检验医学杂志》 CAS 2024年第5期35-40,46,共7页
目的探究先天性肠闭锁(congenital intestinal atresia)患儿组织信号传导与转录激活因子3(signal transducerand activator of transcription 3,STAT3)和血清STAT3 mRNA,IL-12p40及IL-13Rα2水平表达及与预后的相关性。方法收集2020年1... 目的探究先天性肠闭锁(congenital intestinal atresia)患儿组织信号传导与转录激活因子3(signal transducerand activator of transcription 3,STAT3)和血清STAT3 mRNA,IL-12p40及IL-13Rα2水平表达及与预后的相关性。方法收集2020年1月~2023年1月在河北省儿童医院进行治疗的先天性肠闭锁患儿术中切除的100例肠闭锁病变组织、正常肠管组织及术前血清样本,根据Grosfeld分型标准将患儿分为Ⅰ型39例,Ⅱ型22例,Ⅲ型30例和Ⅳ型9例。根据术后6个月的恢复情况,将患儿分为预后良好组(n=78)和预后不良组(n=22);并选取93例同期体检健康儿童的血清样本作为对照。免疫组织化学检测STAT3在组织中阳性表达及定位情况;Western blot检测组织中STAT3蛋白表达;荧光定量PCR法(qPCR)检测血清中STAT3 mRNA的表达水平。采用Pearson相关分析先天性肠闭锁患儿血清STAT3与炎症因子水平的相关性。采用Logistic回归分析影响先天性肠闭锁患儿预后的因素。利用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清STAT3水平对先天性肠闭锁患儿预后的预测效能。结果免疫组织化学结果显示,STAT3阳性表达主要定位于细胞质和细胞核,先天性肠闭锁组织中的阳性表达率(86%)显著高于正常肠管组织(18%),差异具有统计学意义(χ^(2)=92.628,P<0.05)。Western blot结果显示STAT3在先天性肠闭锁组织中的相对表达量(1.59±0.21)显著高于正常肠管组织中的相对表达水平(0.81±0.12),差异具有统计学意义(t=30.567,P<0.05)。qPCR法结果显示先天性肠闭锁组患儿血清STAT3 mRNA(2.13±0.56),IL-12p40(0.89±0.13ng/ml)以及IL-13Rα2(6.42±1.86ng/ml)水平均显著高于对照组(1.06±0.11,0.37±0.08ng/ml,1.35±0.41ng/ml),差异具有统计学意义(t=18.101,33.170,25.708,均P<0.05)。随着患儿分型的增加,STAT3 mRNA及IL-12p40,IL-13Rα2水平逐渐增加,差异具有统计学意义(F=52.666,160.300,25.82,均P<0.05)。Pearson相关分析显示先天性肠闭锁患儿血清STAT3 mRNA与炎症因子IL-12p40,IL-13Rα2水平均呈显著正相关(r=0.496,0.564,均P<0.001)。先天性肠闭锁患儿预后不良组血清STAT3 mRNA(3.01±0.75)表达水平显著高于预后良好组(1.88±0.51),差异具有统计学意义(t=8.212,P<0.05)。Logistic回归分析结果显示,STAT3 mRNA,IL-12p40,IL-13Rα2水平以及低出生质量均是先天性肠闭锁患儿预后不良的独立危险因素(均P<0.05)。ROC曲线可知血清STAT3评估先天性肠闭锁患儿预后的曲线下面积(AUC)为0.916,敏感度和特异度分别为81.82%,88.46%,当血清STAT3 mRNA水平高于2.47时先天性肠闭锁患儿发生预后不良的几率较高。结论STAT3在先天性肠闭锁患儿组织和血清中的表达显著升高,血清STAT3对患儿预后情况具有一定的预测价值。 展开更多
关键词 先天性肠闭锁 信号传导与转录激活因子3
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胎儿先天畸形超声监测结果分析
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作者 张静 江明 +2 位作者 张燕 岳家伊 滕玲玲 《中国计划生育学杂志》 2024年第3期512-516,共5页
目的:分析2020-2023年聊城市第二人民医院胎儿先天畸形(CM)监测结果并分析影响因素。方法:收集2020年1月-2023年12月在本院产前检查的孕妇5852例,根据超声筛查结果并分成畸形组和无畸形组。对孕妇相关资料行单因素分析,并通过多因素分... 目的:分析2020-2023年聊城市第二人民医院胎儿先天畸形(CM)监测结果并分析影响因素。方法:收集2020年1月-2023年12月在本院产前检查的孕妇5852例,根据超声筛查结果并分成畸形组和无畸形组。对孕妇相关资料行单因素分析,并通过多因素分析确定胎儿CM的影响因素。结果:5852例孕妇中胎儿存在CM有56例,CM发生率为0.96%;在畸形部位上,以心血管系统为主(30.4%),其次为神经系统畸形(23.2%);畸形组和无畸形组在妊娠年龄≥35岁、异常妊娠史、孕期毒物接触史、孕期用药史、孕期感染病原体、孕期补充叶酸、孕期患糖尿病或高血压、配偶吸烟间存在差异(P<0.05);logistic回归分析显示,胎儿CM的危险因素主要为妊娠年龄≥35岁(OR=2.289)、孕期有毒物接触史(OR=3.152)、孕期有用药史(OR=2.516)、孕期感染病原体(OR=2.449)、孕期患糖尿病或高血压(OR=2.792)、配偶吸烟(OR=2.584),保护因素为孕期补充叶酸(OR=0.478)。结论:本次调查妊娠年龄≥35岁、孕期有毒物接触史、孕期有用药史、孕期感染病原体、孕期患糖尿病或高血压、配偶吸烟与胎儿CM发生有关,补充叶酸可减少胎儿CM发生。提示对上述高危因素予以精准干预,并指导孕妇有效补充叶酸,以降低胎儿CM发生风险。 展开更多
关键词 胎儿先天畸形 超声监测 影响因素
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基于QFD的先天性膈疝危重新生儿转运救治质量提升研究
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作者 季巍 杨晓倩 +3 位作者 张艳 马立霜 谷庆隆 王菲 《中国卫生质量管理》 2024年第6期31-36,共6页
目的准确识别先天性膈疝(CDH)危重新生儿转运救治质量提升关键需求,针对性提出改进策略,提升转运救治质量。方法对某危重新生儿救治中心及新生儿转出机构的25名专家进行问卷调查和半结构访谈,以质量功能展开(QFD)为基础,借鉴SERVQUAL服... 目的准确识别先天性膈疝(CDH)危重新生儿转运救治质量提升关键需求,针对性提出改进策略,提升转运救治质量。方法对某危重新生儿救治中心及新生儿转出机构的25名专家进行问卷调查和半结构访谈,以质量功能展开(QFD)为基础,借鉴SERVQUAL服务质量模型并利用亲和图(KJ)法将质量提升需求层次化,采用层次分析法确定需求重要度,创建质量屋,构建质量提升需求与质量提升措施的二维关系矩阵。结果CDH危重新生儿转运救治质量提升措施包括完善管理工作方案、建立MDT机制、麻醉医师参与转运、组建内外科转运团队、优化转运救治工作流程等。实施后,CDH危重新生儿术后死亡率降低至10.34%,临床治愈率提高至81.25%。结论运用QFD可以确定影响CDH危重新生儿转运救治质量的关键因素,提升救治质量。 展开更多
关键词 质量功能展开 先天性膈疝 危重新生儿 转运 多学科协作
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产时手术矫治危重先天性心脏病1例
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作者 李刚 赵举 +5 位作者 王晟 贺彦 李燕娜 车辑 袁慧 王强 《中国医药》 2024年第5期755-757,共3页
危重先天性心脏病(先心病)患儿生后即面临生命危险,一旦病情恶化,预后极差。针对这种术后危重状态可能导致的严重不良后果,在1例入住首都医科大学附属北京安贞医院的胎儿心脏结构异常孕妇的诊疗中我们首次选择新生儿娩出后即启动手术的... 危重先天性心脏病(先心病)患儿生后即面临生命危险,一旦病情恶化,预后极差。针对这种术后危重状态可能导致的严重不良后果,在1例入住首都医科大学附属北京安贞医院的胎儿心脏结构异常孕妇的诊疗中我们首次选择新生儿娩出后即启动手术的多学科救治模式,来规避术前的高风险。母孕期胎儿诊断为完全型肺静脉异位引流,于本院经剖宫产娩出胎儿后,立即转入心脏手术室,明确诊断,完成必要术前检查后开始麻醉,完成手术矫治,手术过程、术后恢复顺利。该救治模式通过新生儿娩出后即刻的早期手术有望改善危重先心病患儿的预后,降低死亡率,提高远期健康水平。 展开更多
关键词 先天性心脏病 完全型肺静脉异位引流 新生儿
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先天性胆管扩张症的病因、分型及诊断
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作者 高振华(综述) 吴硕东(审校) 《外科理论与实践》 2024年第2期182-185,共4页
先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation, CBD)的病因仍未明确,目前以胰胆管合流异常理论为主流。分型方面则以Todani分型应用最为广泛。另一方面,由董家鸿等提出的董氏分型对手术术式的选择也有着指导意义。CBD因为临床症状... 先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation, CBD)的病因仍未明确,目前以胰胆管合流异常理论为主流。分型方面则以Todani分型应用最为广泛。另一方面,由董家鸿等提出的董氏分型对手术术式的选择也有着指导意义。CBD因为临床症状的特异性较差,发现及诊断较为困难,往往需要根据病史先做初步诊断,同时也相当依赖影像学检查的辅助,而血清学诊断因为方便和接受程度高的优势也对CBD的诊断起到关键的作用。本文就CBD的病因分型及诊断作一综述。 展开更多
关键词 先天性胆管扩张症 先天性胆总管囊肿 影像学诊断 血清学诊断
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几丁质和flg22诱导的辣椒幼苗先天免疫生理响应特征
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作者 巩雪峰 许艺 +3 位作者 宋占锋 陈鑫 陈琼 侯思皓 《西北植物学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期1190-1200,共11页
【目的】为明确几丁质和鞭毛蛋白衍生肽flg22诱导的辣椒幼苗先天免疫生理响应特征,探讨辣椒先天免疫生理响应与辣椒抗多种病害的关系。【方法】以5个四川本地辣椒品种幼苗为试材,鉴定它们对青枯病和疫病病情指数和抗性水平,采用水培法... 【目的】为明确几丁质和鞭毛蛋白衍生肽flg22诱导的辣椒幼苗先天免疫生理响应特征,探讨辣椒先天免疫生理响应与辣椒抗多种病害的关系。【方法】以5个四川本地辣椒品种幼苗为试材,鉴定它们对青枯病和疫病病情指数和抗性水平,采用水培法培育幼苗并进行外源几丁质和flg22处理,检测各品种不同诱导时间下幼苗根系生长、气孔孔径、胼胝质沉积、活性氧(ROS)积累和SOD、CAT活性,以及先天免疫相关基因表达量的变化,综合评价其生理响应及其与抗病性关系。【结果】(1)各品种幼苗青枯病和疫病病情指数以‘川腾10号’最低,抗病性最强,以‘本地条椒’最高,抗病性最弱。(2)外源几丁质和flg22抑制了各品种幼苗根系生长速率,诱导离体叶片气孔闭合,促进叶片细胞壁胼胝质沉积加厚,ROS含量持续增加,SOD和CAT活性不断提高。各品种幼苗先天免疫生理响应指标的平均隶属函数值以‘川腾10号’最高,‘本地条椒’最低,并且平均隶属函数值与疫病、青枯病病情指数均具有显著负相关性。(3)外源flg22和几丁质诱导‘川腾10号’幼苗先天免疫相关基因CaWRKY22、CaMAPK7和ChiIV3显著上调表达。【结论】外源flg22和几丁质可诱导辣椒幼苗先天免疫生理响应,且响应程度强弱在品种间存在差异,依据生理响应指标通过隶属函数可综合评价辣椒品种的抗病水平;‘川腾10号’的平均隶属函数值最高,多抗性水平最好,这与其先天免疫相关基因CaWRKY22、CaMAPK7和ChiIV3的显著上调表达有关。 展开更多
关键词 辣椒 植物先天免疫 病原体相关分子模式 flg22 几丁质 生理响应
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miRNA表达谱在产前诊断胎儿先天性心脏病中的研究
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作者 杨微微 任晨春 +5 位作者 常颖 王文靖 鞠明艳 姚立英 赵晓敏 赵丹阳 《国际妇产科学杂志》 CAS 2024年第3期342-346,共5页
目的:探究微小RNA(microRNA,miRNA)表达谱在产前诊断胎儿先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)中的应用。方法:收集2021年1月—2022年12月于天津市中心妇产科医院就诊的30例超声确诊为CHD的孕妇(病例组)和同期10例要求行羊水穿... 目的:探究微小RNA(microRNA,miRNA)表达谱在产前诊断胎儿先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)中的应用。方法:收集2021年1月—2022年12月于天津市中心妇产科医院就诊的30例超声确诊为CHD的孕妇(病例组)和同期10例要求行羊水穿刺的孕妇(对照组),用Illumina测序平台对2组孕妇的羊水上清进行全转录组测序,2组孕妇的全部miRNA进行归一化,分析差异表达的miRNA。从差异表达的miRNA中挑选P<0.05和|log2 FC|>3(差异倍数,Fold Change,FC)的miRNA再在羊水和外周血中进行实时荧光定量聚合酶链反应(real time fluorescence quantitative polymerase chain reaction,RT-qPCR)验证,比较羊水中miRNA测序与RT-qPCR的差异倍数,挑选外周血与羊水表达调控方向一致的miRNA。结果:共发现138个差异表达miRNA,其中85个上调,53个下调。进一步挑选出了15个差异表达的miRNA,羊水中miRNA测序与RT-qPCR结果比较相一致。外周血与羊水中表达调控方向一致的miRNA有2个,分别为miR-222-3p和miR-189-5p,这2个miRNA在病例组母血中表达量较对照组显著上升(均P<0.05)。结论:母血中miRNA作为新的血清学标志物可以初步应用于筛查胎儿CHD。 展开更多
关键词 心脏缺损 先天 微RNAs 产前诊断 羊膜腔穿刺术 非侵入性产前检测 实时聚合酶链反应
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多功能斜颈矫形器配合手法矫正在小儿先天性肌性斜颈中的应用
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作者 张健 赵澎 《中国康复医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期355-360,共6页
目的:探讨应用多功能斜颈矫形器矫配合手法矫正在小儿先天性肌性斜颈畸形的效果。方法:本研究将60例先天性肌性斜颈患儿随机分成试验组和对照组,试验组在传统矫正手法治疗基础上采用多功能斜颈矫形器进行治疗,对照组单用手法矫正治疗,治... 目的:探讨应用多功能斜颈矫形器矫配合手法矫正在小儿先天性肌性斜颈畸形的效果。方法:本研究将60例先天性肌性斜颈患儿随机分成试验组和对照组,试验组在传统矫正手法治疗基础上采用多功能斜颈矫形器进行治疗,对照组单用手法矫正治疗,治疗3个月后,观察颈部处于不同体位时矫形器对于患儿的矫形情况。采用表面肌电进行数据分析,对颈部侧屈及旋转两种体位下进行胸锁乳突肌表面肌电(surface electromyography,sEMG)信号采集,得到每档患儿胸锁乳突肌肌电信号特征后进行分析。然后对斜颈患儿整体治疗进行评估。结果:在不同体位下检测患儿胸锁乳突肌时域均方根值(RMS),发现试验组患侧胸锁乳突肌表面肌电信号RMS值显著高于对照组,结果存在显著性差异(P<0.05);两组治疗前后存在显著性差异(P<0.01);从整体评估来看,试验组患儿治疗总有效率96.67%,明显高于对照组,差异具有显著性意义(P<0.01)。结论:对于先天性肌性斜颈早期患儿,本矫形器固定确切、可靠、舒适且具有可调节性,配合手法矫正使得临床疗效显著,很大程度上改善了患儿斜颈状况。 展开更多
关键词 先天性肌性斜颈 矫形器 表面肌电 矫正
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母体血清GDF-15、ANGPTL8对胎儿先天性心脏病产前诊断的临床意义
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作者 宋筱玉 颉丽 +2 位作者 唐中锋 葛婷婷 林晓娟 《疑难病杂志》 CAS 2024年第8期967-970,975,共5页
目的探讨血清生长分化因子-15(GDF-15)、血管生成素样蛋白8(ANGPTL8)在先天性心脏病(CHD)胎儿母体中的表达及其诊断胎儿CHD的价值。方法收集2020年1月—2023年3月甘肃省妇幼保健院产前诊断中心产前筛查疑似胎儿CHD的120例孕妇作为研究对... 目的探讨血清生长分化因子-15(GDF-15)、血管生成素样蛋白8(ANGPTL8)在先天性心脏病(CHD)胎儿母体中的表达及其诊断胎儿CHD的价值。方法收集2020年1月—2023年3月甘肃省妇幼保健院产前诊断中心产前筛查疑似胎儿CHD的120例孕妇作为研究对象,根据产前彩色多普勒超声心动图诊断结果分为CHD组(n=86)和非CHD组(n=34)。比较2组血清GDF-15、ANGPTL8水平;多因素Logistic回归分析胎儿CHD发病的影响因素;ROC曲线分析血清GDF-15、ANGPTL8对胎儿CHD的诊断效能。结果与非CHD组比较,CHD组血清GDF-15、ANGPTL8水平显著升高(t/P=7.860/<0.001、7.334/<0.001);多因素Logistic回归分析结果显示,孕次≥3次、CHD家族史及血清GDF-15、ANGPTL8升高均是胎儿CHD发病的危险因素[OR(95%CI)=1.383(1.082~1.767),1.596(1.148~2.218),3.596(1.694~7.633),3.175(1.571~6.417)];血清GDF-15、ANGPTL8及二者联合预测胎儿CHD的AUC分别为0.805、0.835、0.903,二者联合诊断胎儿CHD优于血清GDF-15、ANGPTL8各自单独诊断(Z=2.052、2.219,P=0.040、0.027)。结论CHD胎儿的母体血清GDF-15、ANGPTL8水平显著升高,二者联合对胎儿CHD具有较高的辅助诊断潜能。 展开更多
关键词 胎儿先天性心脏病 生长分化因子-15 血管生成素样蛋白8 产前诊断
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