先天性婴儿原始黏液样间叶性肿瘤术后复发1例并文献复习

目的:报告1例先天性原始黏液样间叶性肿瘤(primitive myxoid mesenchymal tumor of infancy,PMMTI),提高该病的认识。方法:回顾性分析1例先天性PMMTI患儿临床资料,并检索中英文数据库,对相关文献分析总结,归纳其临床特点。结果:本例患儿第1次行背部肿物切除术,术后病理明确诊断,未行基因检测,术后3个月复查原切口周再次发现背部肿物,并增长速度快,于术后4个月再次行背部肿物扩大切除术,病理提示瘤细胞较之前密度增高,异型性明显,核分裂易见,行BCOR基因荧光原位杂交检测阴性,未化疗,术后回访2年无瘤生存。检索文献筛选出先天性PMMTI患儿5例,结合本例,共6例纳入研究。其中,男3例,女3例,肿瘤平均直径7.1 cm,均行手术治疗,术后病理检查镜下均可见幼稚间叶细胞并均结合免疫组化诊断。3例术后复发再手术,均未行化疗,获得随访4例,2例短期内死亡,2例预后良好。结论:PMMTI是一种罕见的婴幼儿肉瘤,病理学结合免疫组化和分子生物学检测确诊,治疗方式以手术为主,具有高复发性,对于复发的先天性PMMTI术后建议化疗,PMMTI靶向治疗有待突破。

椎管内先天性肿瘤的诊断与治疗

目的分析椎管内先天性肿瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾分析了2002年1月至2006年4月间在我院手术治疗的68例椎管内先天性肿瘤患者的临床资料,所有患者均行显微手术治疗,随访54例。结果肿瘤全切18例,大部分切除40例,部分切除10例。表皮样囊肿22例,脂肪瘤20例,畸胎瘤14例,皮样囊肿8例,肠源性囊肿4例。随访2～6年,平均4.3年,症状明显改善42例,没有变化10例,恶化2例,无患者死亡。结论先天性肿瘤多为良性病变,好发于青少年。术前MRI及CT分析和显微手术是治疗的关键。

椎管内先天性肿瘤的显微外科治疗

目的：探讨椎管内先天性肿瘤的特点及显微外科治疗体会。方法：回顾性分析山西医科大学第一医院2010年8月至2015年8月50例椎管内先天性肿瘤患者的临床资料，对不同类型肿瘤的特点、术中技巧等问题进行探讨。结果：椎管内先天性肿瘤患者发病年龄较轻，大部分位于腰骶部。50例患者中，肿瘤全切11例，近全切9例，大部分切除29例，囊肿造瘘1例。病检表皮样囊肿10例、皮样囊肿8例、成熟畸胎瘤13例、脂肪瘤9例（血管脂肪瘤2例）、肠源性囊肿4例、蛛网膜囊肿3例、胶质室管膜囊肿1例、错构瘤1例、未获得病理诊断1例。手术并发症包括脑（脊）膜炎1例，切口感染1例。其中39例获得随访，随访时间为3个月～24个月，3例复发。结论：采用显微外科手术治疗椎管内先天性肿瘤，肿瘤显露及切除满意，手术并发症少，患者恢复快。

成人椎管内先天性肿瘤的手术治疗

目的 探讨成人椎管内先天性肿瘤的临床特点及手术治疗方法。方法 回顾性分析2006年1月至2014年12月手术治疗的48例成人椎管内先天性肿瘤的临床资料。结果 肿瘤全切除11例,大部分切除21例,部分切除16例;无手术死亡病例。术后病理结果显示（表）皮样囊肿20例,脂肪瘤13例,畸胎瘤10例,支气管源性囊肿3例,肠源性囊肿2例。43例术后随访1～6年,平均2.8年;2例皮样囊肿复发,二次手术切除;25例症状改善,15例稳定,3例恶化。结论 对成人椎管内先天性肿瘤,手术不能强求肿瘤的全切,需尽量保护神经功能和维护脊柱稳定。

椎管内先天性肿瘤的诊断与治疗——附135例分析

背景与目的:椎管内先天性肿瘤临床表现多样,治疗上也各不相同。本研究旨在总结椎管内先天性肿瘤的诊断与治疗方法。方法:回顾性分析2000年1月至2005年4月经手术和病理明确诊断的135例椎管内先天性肿瘤的病理类型、部位、临床症状和体征、影像学检查及手术治疗方法和疗效。结果:表皮样囊肿35例,脂肪瘤26例,肠源性囊肿24例,皮样囊肿24例,畸胎瘤19例,脊索瘤7例。全切39例,近全切除52例,大部切除44例。术后症状好转100例,无变化22例,加重13例。无手术死亡。结论:椎管内先天性肿瘤多为良性,MRI和显微外科技术的应用改善了椎管内先天性肿瘤的诊断和治疗。

155例椎管内先天性肿瘤的外科诊疗回顾分析

背景与目的:椎管内先天性肿瘤并不少见,本文总结作者近年收治的病例,分析椎管内先天性肿瘤的诊疗。方法:回顾性分析2005年1月至2009年4月经手术和病理明确诊断的155例椎管内先天性肿瘤的病理分型、部位、临床表现、影像学特点。结果:所有患者均接受显微外科手术切除肿瘤。50例全切肿瘤,39例次全切除,47例大部切除,19例部分切除。无术后死亡病例。结论:畸胎瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿、脊索瘤和脂肪瘤为常见的良性椎管内先天性肿瘤,由于肿瘤与周围神经组织的粘连紧密,难以全切除。手术首先应保证神经组织的安全,在切除肿瘤过程中,电生理监测可以起到重要的作用。

含短T_1信号的颅内先天性肿瘤的MRI表现及信号的病理基础

目的 探讨颅脑先天性肿瘤 MRI短 T1 高信号与肿瘤成分之间的关系 ,加深对该病的认识 ,提高影像诊断正确率。材料与方法 经手术病理证实的并在 MR T1 WI上表现为短 T1 高信号或混杂信号的 9例颅脑先天性肿瘤 ,全部行常规 MR检查及脂肪抑制序列扫描 ,将 MRI信号特征与病理结果进行对照分析。结果 颅咽管瘤 3例 ,在 T1 WI上均为混杂信号 ,其中 2例短 T1 高信号经 CT及病理证实为钙化 ,1例短 T1 高信号为脂肪成分。表皮样囊肿 4例 ,2例为均匀的短 T1 高信号 ,2例为混杂信号 ,肿瘤成分为液态的高浓度蛋白。皮样囊肿及畸胎瘤各 1例 ,均为混杂信号 ,其中的短 T1 高信号经脂肪抑制序列及术中所见证实为脂肪成分。结论 先天性肿瘤中的短 T1 高信号是由高浓度蛋白、脂肪及钙化成分组成。

颅内先天性肿瘤

颅内先天性肿瘤山西省人民医院（０３００１２）张子屏颅内先天性肿瘤多系由胚胎残留结构形成，约占颅内肿瘤的３～９％。常见的有皮样囊肿，上皮样囊肿、畸胎瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、生殖细胞瘤等。这些肿瘤ＣＴ图像上各有其特征，所以只要行ＣＴ检查，多能明确诊断。对其...

1例先天性主动脉瓣下肿瘤切除术的护理配合

先天性左心室肿瘤极为少见，主动脉瓣下肿瘤在心脏收缩时会影响主动脉瓣的开放，导致心功能减退，如不及时手术将危及病人生命或猝死。我院2013年12月成功为1例先天性主动脉瓣下肿瘤合并房间隔缺损、动脉导管未闭的患儿实施了主动脉瓣下肿瘤切除＋房间隔缺损修补＋动脉导管结扎术。术后患儿经吸氧、抗感染、强心、利尿、吸痰等治疗，恢复顺利，无并发症发生，病理结果为横纹肌瘤。患儿共住院14 d 后康复出院，现将手术护理配合报告如下。

胎儿先天性颅内未成熟畸胎瘤尸检2例

例1女性,死胎,体重2 700 g,身长60 cm.明显巨头颅,头围50 cm,颅骨软化,触之囊性感.剖开见液性脑组织30 ml,另见红棕色肿瘤组织和骨组织,未见正常脑组织.四肢和其他内脏未见明显畸形.其母24岁.妊娠31周,此前B超示胎头不呈比例增大,提示脑积水畸形可能.予引产终止妊娠.

先天性哑铃形神经母细胞瘤3例疗效分析

目的探讨先天性哑铃形神经母细胞瘤(NB)的治疗。方法回顾分析1990年4月—2014年5月收治的3例以出生后下肢瘫痪为表现的先天性哑铃形NB患儿的临床资料。结果 3例患儿均为男性,就诊时出生14～53天,入院后均行椎板切除减压、硬脊膜外NB切除术。经病理检查证实为NB。术后均未行化疗、放疗。例1患儿为腹膜后NB行经腹切除,8个月后肝脏转移死亡;例2患儿经椎管术后,家长放弃治疗,5年后获随访,腹膜后NB自然消退;例3患儿经椎管术后,N-myc基因检测无扩增,观察随访14个月,腹膜后NB自然消退。结论椎板切除减压、硬脊膜外NB切除为先天性哑铃形NB的治疗选择之一。若N-myc基因无扩增,腹膜后NB不需切除和化疗,可定期随访。

先天性中耳胆脂瘤1例

先天性胆脂瘤又称表皮样囊肿或珍珠瘤．是一种源于皮肤外胚层的先天性肿瘤，为胚胎早期神经沟封闭时．皮肤外胚层的剩件残留发展而成。按其部位，可分为颅外型和颅内型。颅外型的可以发生在中耳和乳突．因其发病隐匿．易被误诊．延误治疗。目前国内外有关先天性中耳胆脂瘤的文献不多见，本文就收治的1例先天性中耳胆脂瘤报告如下。

高颈段椎管肿瘤术后的护理

高颈段椎管内肿瘤是指发生于颈1—4椎管内的肿瘤，临床表现为枕颈部疼痛、四肢躯干感觉和运动障碍，包括脊膜瘤、神经鞘瘤、先天性肿瘤、胶质瘤等，肿瘤压迫颈髓，导致肢体活动障碍，患者生活自理能力受损明显。髓内肿瘤比髓外肿瘤引起的临床症状更为严重，术后并发症也更多，

椎管内肿瘤57例临床分析

本文报告了57例椎管内各种类型肿瘤好发部位、节段分布与病理类型、以及临床表现作了阐述。辅助检查中腰椎穿刺与椎管造影对肿瘤诊断意义较大,同时还介绍了 CT 椎管扫描与核磁共振(RMI)检查对椎管肿瘤诊断价值。文章还对各类肿瘤手术方式与疗效作了评价。

小儿甲型H1N1流感合并先天性多发性肺囊肿1例报告

1病例简介患儿,女,5岁10个月。因＂发热、咳嗽1周余＂入院。患儿于入院前1周开始无诱因下出现发热,体温38～38.5℃,咳嗽为阵发性、较剧烈、痰不多,伴纳少、乏力及睡眠不安,无气促发绀及惊厥，在当地医院拟诊“肺炎”，予抗生素及化痰止咳药物治疗，反复发热，体温38～39．5℃，咳嗽渐增，伴头痛、呕吐，意识改变，按“脑炎”处理，上症好转，唯发热、咳嗽不减，稍气促。无畏冷寒战，无惊厥。既往易“感冒”，无反复发热、咳嗽病史，