两种波长自发荧光联合频域光学相干断层扫描对视网膜色素变性微结构与功能的再认识

目的分析视网膜色素变性（RP）中两种波长眼底自发荧光（FAF）和多焦视网膜电陶（mf-ERG）的临床特征，应用频域光学相干断层扫描（Spectralis OCT）观察相应的视网膜做结构改变，进一步探讨两者联合应用在RP诊断中的价值。方法非十预性、观察性研究。应用激光共焦扫描检眼镜（德国Heidelberg公司）对8例（15眼）RP患者进行蓝光白发荧光（BL-FAF，激发光488nm，滤光片〉500nm）、近红外波长自发荧光fNIR-FAF，激发光787nm，滤光片〉800nm）及Speetralis OCT检查。5例进行了荧光素眼底血管造影（FFA）检查，其中3例同时接受了吲哚青绿血管造影（ICGA）检查；7例进行了眼底照相：4例患者接受了mf-ERG检查。分析RP病例FAF分布特征及Spectralis OCT所示视网膜微结构与mf-ERG中反应振幅密度的对应改变。结果在视网膜色素上皮（RPE）和光感受器（PR）萎缩及骨细胞沉着部位，BL-FAF与NIR-FAF均为低荧光，mf-ERG反应强度降低．中心反应区正常尖峰消失。正常FAF区域内Spectralis OCT提示视网膜PR、RPE保存完整，外界膜（OLM）部分断裂。部分病例NIR-FAF高荧光区域小于BL-FAF。FFA早期m现典型的“窗样缺损”现象，提示RPE受损：早期ICGA表现为脉络膜毛细血管萎缩。结论两种波长FAF联合Spectralis OCT及mf-ERG是诊断RP十分有用的非侵入性T具，其特征性改变提示PR和RPE细胞拥有共同的退化途径．而BL-FAF和NIR-FAF提示该途径所累及的脂褐素和非脂褐素的荧光性物质分别存在不同的病理生理变化。