脑脊液与血清s100β蛋白检测对克-雅氏病诊断价值

目的探讨脑脊液和血清中s100β蛋白含量对克雅氏病的诊断意义。方法用固相酶联免疫吸附试验(ELISA)检测13例克雅氏病患者,6例阿尔茨海默病患者和18例无痴呆症状中枢神经系统疾病患者脑脊液和血清中s100β蛋白含量。结果克雅氏病组的脑脊液和血清中s100β蛋白的含量高于阿尔茨海默病组(P<0.01)和无痴呆症状中枢神经系统疾病(P<0.01)。结论脑脊液和血清中s100β蛋白含量检测可以作为克雅氏病诊断指标之一。

磁共振弥散加权对克-雅氏病早期诊断的意义

目的探讨克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)早期的磁共振弥散加权成像(DWI)表现。方法回顾性分析和总结3例CJD患者的临床症状及体征、影像学、脑电图和脑脊液中14-3-3蛋白的改变等资料。结果 3例患者脑部MRI均表现为皮质不同程度的DWI"缎带样"高信号,脑电图均出现周期性尖慢波或三相波,脑脊液14-3-3蛋白2例(+),1例(-)。结论对于绝大部分CJD患者,无论脑电图和脑脊液中14-3-3蛋白是否改变,DWI即可先于前两者出现异常改变,对于临床上出现早期相应症状及体征的患者,若DWI有此特征性改变,应高度疑诊CJD,故应考虑将DWI的异常改变纳入CJD的临床诊断标准中。

散发性克-雅氏病患者脑脊液中抗炎性细胞因子IL-4水平的检测

目的研究散发性克-雅氏病(sCJD)患者脑脊液中抗炎性细胞因子IL-4的水平,探讨抗炎性细胞因子在CJD疾病过程中的作用。方法病例分为CJD组、其它痴呆组和对照组。采用westernblot法定性分析各组脑脊液中IL-4的表达,用酶联免疫吸附实验检测脑脊液中IL-4的浓度。结果CJD患者脑脊液中IL-4水平明显升高,与其它痴呆组和对照组相比有统计学意义(P<0.05)。结论抗炎性细胞因子IL-4在CJD患者脑脊液中含量增加,在其神经变性过程中可能发挥免疫调节作用,并且有可能成为CJD的生物学标志物。

散发性克-雅氏病一例

病例资料患者,女,77岁,因反应迟钝、找词困难、记忆力下降半个月入院。既往有脑梗死病史,否认外伤、输血及家族史。入院查体：反应迟钝,瞬时记忆力下降,找词困难。咽反射减弱,伸舌左偏,悬雍垂左偏,余神经系统查体（-）。EEG示脑内无异常尖慢及棘慢综合波。常规MRI示右侧延髓梗死灶,左侧基底节区及右侧桥小脑臂腔隙性脑梗死,白质脑病,脑萎缩;

克-雅氏病患者脑脊液中细胞因子IL-6的变化

目的研究克-雅氏病(CJD)患者脑脊液中细胞因子白细胞介素(IL)-6的水平,探讨促炎性细胞因子在CJD疾病过程中的作用。方法病例分为CJD组、脑炎组和对照组。采用酶联免疫吸附实验检测脑脊液中IL-6的浓度。结果CJD患者脑脊液中IL-6水平明显升高,与对照组相比有统计学意义(P<0.01)。结论促炎性细胞因子IL-6在CJD患者脑脊液中含量增加,在其神经变性过程中可能发挥重要的作用。

1例克-雅病并发紫色尿袋综合征患者的护理

总结1例克-雅病并发紫色尿袋综合征患者的护理经验,护理要点包括肌阵挛发作的早期观察和护理,紫色尿袋综合征的识别和处理,实施个性化营养支持,落实隔离防护措施,患者出院前做好居家防护及用药指导,出院后严格核查患者使用后的所有物品,进行终末消毒。经多学科合作治疗和精心护理,患者住院期间无严重并发症发生,15 d明确诊断后家属要求自动出院。出院1个月电话随访,患者无压疮、肺部感染及紫色尿袋综合征等情况发生。

变异性克-雅氏病研究进展

关于克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的临床和病理描述最早出现于20世纪20年代.最初报道通常为家族性和散发性CJD病例,20世纪80年代医源性CJD也有报道.20世纪90年代牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy,BSE),俗称"疯牛病",在英国的蔓延引起了世人密切关注.从1996年英国发现和确诊首例变异性CJD(vCJD)患者至今,全世界已经有超过150例vCJD确诊患者.本文对vCJD的研究进展进行了综述.

新型克-雅氏病是人的牛海绵状脑病

本文在概述人朊病毒的基础上 ,重点阐述新型克 -雅氏病与早先已知的各种人朊病毒病的区别和它是由牛海绵状脑病朊病毒引起的证据 ,并对牛海绵状脑病并非源于痒病而是原于牛散发性朊病毒病。

克-雅氏病二例

病例1，男性，66岁。因“头晕1个月余伴步态不稳半月”于2013年8月22日入院。患者近1月余来无明显诱因出现头晕，于步行时明显。无视物旋转、耳呜、头痛、恶心、呕吐等症状，近半月出现走路步态不稳、视力下降、记忆力下降、反应慢。

克-雅氏病的诊断及影像学应用进展

克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是由朊病毒蛋白(prion protein,PrP)引起的可传播性、致死性的神经系统变性疾病。目前认为其致病机制是由外源性朊病毒感染和/或内源性朊病毒基因突变导致自身编码的蛋白构象改变,形成一种具有潜在神经毒性的基因编码蛋白(PrPSc)积聚在脑内,促进神经元细胞凋亡并导致神经元变性、丢失,最终发生脑组织海绵状变性[1]。病变主要累及脑皮质、基底节及脊髓,故又称皮质-纹状体-脊髓变性。根据其临床表现、既往史及家族史等,可将其分四型,包括散发型、遗传型、获得型(医源型)和变异型。

5例克-雅氏病的临床特征与诊断

目的探讨克-雅氏病的临床特征及诊断方法。方法回顾性分析2011-03—11诊断为克-雅氏病5例,对其临床特征及诊断方法进行分析。结果 5例病人均有智能障碍及锥体束受损体征,肌阵挛及言语障碍4例,小脑症状3例,癫及精神行为障碍2例。5例头颅MRI及脑电图明显异常,2例脑脊液14-3-3蛋白阳性,基因检测均未发现异常。结论克-雅氏病的首发症状可不相同,但痴呆和锥体束受损是其共同的临床特征,可借助头颅MRI、脑电图、脑脊液14-3-3蛋白以及基因检测诊断。

弥散加权核磁共振和脑电图诊断克-雅氏病的价值

克-雅氏病,亦称亚急性海绵状脑病（Subacute Spongiform Encephalopathy,SSE）或称为皮质-纹状体-脊髓变（corticol-Striatd-Spinal degeneration）。早在1920年和1921年, Creutzfeldtt和Jakob先后描述了一种发生在老年人的累及皮质、基底节和脊髓的进展性疾病。表现为智能进行性减退,伴有小脑、锥体系和锥体外系受损的症状和体征,病变涉及到大脑皮质、丘脑、小脑、脑干和脊髓。

克-雅二氏病研究进展

牛海绵状脑病与变种克-雅二氏病之间的关系是近年来研究的热点之一.本文引用最新发表的文献,从分子免疫学与流行病学角度阐明引起这两个病的病原体(朊蛋白)是一致的;并对该病的分型、临床表现、诊断与鉴别诊断作了扼要的介绍.

克-雅二氏病及其护理

克－雅二氏病临床少见，目前尚无治愈方法，根据国内外文献报道，介绍了有关克－雅二氏病的病因、临床分类、病理特点、临床特点、治疗及护理。

散发型克-雅病1例并文献复习

克-雅病是致命性的神经系统疾病之一,是一种传染性海绵状脑病。散发型克-雅病病因仍不明,神经退行性疾病进展迅速,患者平均生存期为6~12个月。朊蛋白的蓄积导致患者脑组织退化,从而导致一系列临床表现,包括快速进行性痴呆、肌阵挛、震颤、小脑共济失调和锥体外系症状。这些临床表现是非特异性的,早期症状不典型,从而使克-雅病成为一种非常难以诊断的疾病。本例患者系48岁男性,因四肢活动笨拙、智力下降而就诊。查体主要见高级皮层功能严重下降、四肢肌张力高、双下肢巴宾斯基征征阳性等。脑MRI-DWI显示对称性双侧尾状核、壳核、皮层弥散信号异常。脑电图显示双侧大脑半球周期性尖慢复合波发放。脑脊液中14-3-3蛋白阳性,支持散发性克-雅病的诊断。

散发型克-雅氏病2例典型脑电图分析并文献回顾

克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob diseases,CJD）是人类朊蛋白病最常见的一种类型。其发病率为百万分之1-1.5每年,是一种可传播、快速进展的致命性中枢神经系统退行性疾病。疾病早期表现往往不典型,容易被误诊为其他有痴呆表现的神经系统退行性疾病。

贵州省2010-2015年克-雅病病例监测结果分析

目的分析2010-2015年贵州省克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测病例流行病学、临床特征、以及病例转归情况。方法对贵州省克-雅病监测网络发现的疑似病例的流行病学、临床特征以及随访资料进行分析,同时结合病例脑脊液、血液标本的实验室检测结果。结果 2010-2015年贵州省报告的23例CJD疑似病例中发现CJD病例11例,其中sCJD临床诊断病例8例,sCJD临床疑似病例2例,gCJD确诊诊断病例1例。11例病例中,首发症状以快速进行性痴呆为主要表现,其次是精神症状、锥体外系症状、小脑症状和皮质性失明;临床症状中进行性痴呆为主要症状,其次是视觉或小脑障碍、肌阵挛、锥体系/锥体外系功能异常、无动性缄默;辅助检查以头颅核磁共振(MRI)异常为主(45.45%);实验室检测脑脊液14-3-3蛋白阳性率较高(70%),血液标本中朊蛋白基因(PRNP)检测129位氨基酸多态性均为M/M型,除1例gCJD确诊诊断病例PRNP基因检测发现D178N突变外,均未发现其它位点突变。11例CJD病例无季节、地区聚集性和职业倾向,以男性为主,年龄中位数在65岁,主要为汉族。流行病学史无特殊。对所有CJD病例在报告当年进行随访,失访率27%,大多数病例均在1年内死亡。结论 2010-2015年贵州省CJD病例中以sCJD为主,其流行病学特征与同期全国监测情况相符。首次在贵州省发现1例gCJD病例,其PRNP基因突变与2011-2014年全国CJD监测网络发现的gCJD突变位点均不相同,与河南2011-2013年间报告的2例遗传型朊蛋白病病例在临床表现及PRNP基因突变位点相似。