克-雅综合征变异症在英国的地理分布

克 -雅综合征变异症 ( v CJD)的地理分布变化可能会揭示传染性因素在人群中的传染途径。调查了英国区域的饮食习惯资料 ,看是否与 CJD的地方发病有关。研究显示英国北部v CJD发病率高于南部。 v CJD患者居住地区的 Carstairs指数平均为 - 0 .0 9,接近国家平均值零。 v CJD的地区发病率与肉类或肉产品的消费有关 ,这一点在家庭食物消费与花费调查中有分类记载 ,但与英国成人饮食与营养调查的数据基本无关。有关饮食的分析数据并非固定不变的 ,因此很难确定饮食的地区差异是否会相应的引起 v

Creutzfeldt-Jakob病非侵入性诊断方法研究新进展

朊病毒是一种非常规意义上的传染性病原体,常导致致命性神经系统疾病,其中以Creutzfeldt-Jakob病(CJD)最为常见。CJD属于一种罕见的神经系统退行性疾病,临床进展迅速,致死性达100%。此疾病有多种类型,其中以散发型最为常见。目前此病的最大挑战即临床诊断。到目前为止临床确诊的金标准仍为脑组织活检,但将其作为诊断金标准仍存在一定局限性。随着研究的逐步进展,亟需探讨新的非侵入性的检测(手段),以利于疾病诊断。本文就有关CJD生物标记物检测、基因筛查、影像学检查及电生理检查等非侵入性手段的研究进展进行综述,旨在协助CJD的诊断,为CJD的确诊提供新的思路。

2006年1至8月份我国克雅病监测病例分析

目的了解我国克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）的发病情况及分布特征。方法对2006年1至8月份我国克雅病监测网络获得的可疑CJD病例的l临床及流行病学资料进行分析；收集患者脑脊液及血液样品，利用Western Blot方法对脑脊液中14—3—3蛋白进行检测；利用PCR及测序方法对脚基因进行序列分析。结果共发现CJD临床诊断病例10例，疑似诊断病例8例。均为散发型CJD病例，病例的地理分布及职业没有明显的聚集性。发病年龄平均为60岁，男女比例接近1：1。首发症状中以快速进行性痴呆所占比例最多，占44％。临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现。结论我国监测到的CJD病例主要以散发型为主，地理、职业、男女比例以及平均年龄均符合散发型CJD的分布特点。

人S100蛋白的表达及其抗血清的制备和脑脊液中S100含量测定方法的建立

目的 建立定量检测脑脊液 (CSF)及血清中S10 0蛋白的方法 ,探讨S10 0蛋白的检测在辅助诊断克 雅病 (CJD)中的应用。方法 利用脑cDNA文库 ,经PCR获得了S10 0基因并克隆至原核表达载体pGEX 2T上 ,在大肠埃希菌中表达了谷胱甘肽 S 转移酶 (GST) S10 0融合蛋白 ;融合蛋白经亲和纯化后 ,免疫家兔 ,制备抗体 ;抗体经纯化后 ,用生物素 (BNHS)标记 ,建立了可定量检测S10 0蛋白的生物素 亲和素系统ELISA方法 ,并初步用于临床脑脊液的检测中。结果 所表达的GST S10 0蛋白相对分子质量约为 35 0 0 0 ,以其为抗原制备的S10 0特异性抗血清具有良好的免疫反应性。建立了定量检测脑脊液中S10 0蛋白的双抗体夹心ELISA方法 ,对 3例“可能性的CJD”患者 (14 3 3蛋白阳性 )和 15例无痴呆症状患者脑脊液进行检测 ,结果显示 ,3例CJD患者脑脊液S10 0含量均超过2 90 0 μg/L,而在无痴呆症状患者组中 14例患者脑脊液S10 0含量都低于 0 .180 μg L。对正常人和CJD患者血清进行检测 ,显示S10 0蛋白含量个体间差异很大。结论 所建立的方法可用于脑脊液中S10 0蛋白的检测 ,进一步扩大标本量有助于明确脑脊液中S10 0蛋白的检测在辅助诊断CJD中的价值。

疯牛病的研究概况及检验检疫预防措施

疯牛病是一种慢性致死性中枢神经系统变性病,于1986年由英国首先发现并报道。该病的历史背景可以追溯到20年代人类出现的类似病症“克-雅氏综合征(CJD)”。现已基本查明,其共同的致病因子是朊蛋白,这是一种不含核酸,不需要DNA或RNA参与即可复制的毒蛋白颗粒,主要攻击宿主的脑组织,以形成空泡样海绵状组织改变,导致宿主以神经系统病变而死亡,且至今无有效治疗方法或预防性疫苗。疯牛病在西方已酿成重大政治事件和经济悲剧。研究疯牛病等可传染性海绵状脑病的检验检疫并依法为入出境检验检疫提供科学技术支持,对即将“入世”的中国最大限度地促进经济可持续性发展,保护人民身体健康关系重大。