目的探讨中枢神经系统原发性脉管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)的临床病理学特点。方法报道1例PACNS的临床表现、影像学特征和病理学特点,并结合文献进行复习。结果该病呈急性病程,左枕叶及双侧顶叶见多发...目的探讨中枢神经系统原发性脉管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)的临床病理学特点。方法报道1例PACNS的临床表现、影像学特征和病理学特点,并结合文献进行复习。结果该病呈急性病程,左枕叶及双侧顶叶见多发片状异常信号影,边界不清,增强后扫描呈环形强化,周围见大片状无强化水肿带。病理示散在性小动脉炎,病变动脉壁及其周围多量淋巴细胞、组织细胞浸润;部分动脉壁炎性纤维素性坏死伴周围脑组织梗死、软化、水肿、出血及血肿等继发性病变。免疫组化:病变血管壁Fi-bronectin(+),其周围脑组织中组织细胞CD163(+),淋巴细胞CD3(+)。特殊染色:固绿髓鞘染色显示在炎性动脉壁及其周围出现明显的脱髓鞘现象。结论 PACNS是一种罕见的不明原因的仅限于中枢神经系统的炎症性疾病,可出现脱髓鞘等继发改变,临床表现及影像学征象缺乏特异性,主要以病理学诊断;病灶中体液免疫反应不明显,可能为T细胞介导的脉管炎。展开更多
目的总结瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions, TDLs)与瘤样原发性中枢神经系统血管炎(tumefactive primary angiitis of the central nervous system, TPACNS)的MRI特点,为临床鉴别提供重要参考依据。方法选择2009年12月至...目的总结瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions, TDLs)与瘤样原发性中枢神经系统血管炎(tumefactive primary angiitis of the central nervous system, TPACNS)的MRI特点,为临床鉴别提供重要参考依据。方法选择2009年12月至2018年3月于衡水市第四人民医院和解放军总医院第六医学中心住院治疗的经病理证实的TPACNS患者19例和TDLs患者17例,回顾性分析二者的MRI特点。结果 TPACNS和TDLs的发病平均年龄分别为(32.0±13.7)岁和(39.3±12.8)岁,差异无统计学意义(P=0.113)。TPACNS平均病程(42.2±7.7)周,明显长于TDLs组[(4.0±2.7)周],差异有统计学意义(P=0.033)。TPACNS以慢性起病常见,TDLs则以亚急性起病常见,差异有统计学意义(P<0.05)。TPACNS组病灶累及皮质或皮质下明显多于TDLs组,病灶累及脑干明显少于TDLs组。所有TPACNS的T1WI、T2WI病灶均为不均匀病灶,而所有TDLs均呈均匀病灶。TPACNS组中12例的DWI呈病灶中心低信号、周边高信号,TDLs组则无。TPACNS组中12例呈现不规则、不连续、不均匀强化,可表现为不规则肠腔样强化、不规则不均一弥漫样强化、不规则不连续壁薄厚不均匀强化。TDLs组强化方式多样。结论 TDLs和TPACNS患者的MRI影像学有一定特征,累及部位、T1WI、T2WI及DWI信号特点、病灶均匀度、MRI增强图像,对于鉴别TDLs和TPACNS有重大提示意义。展开更多
文摘目的 探究入院-出院-随访一站式护理服务模式在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(central nervous system-idiopathic infl ammatory demyelinating diseases,CNS-IIDDs)患者中的应用效果。方法 选择2021年1月—2022年6月收治的60例CNS-IIDDs患者作为研究对象,按照组间基线资料均衡可比的原则分为对照组和观察组,各30例。对照组使用常规护理服务模式;观察组在对照组基础上实施入院-出院-随访一站式护理服务模式。采用疾病不确定感成人量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale,MUIS-A)和疾病不确定感社区量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale Community Form,MUIS-CF)评价两组患者疾病不确定感,采用Morisky服药依从性量表(Morisky Medication Adherence Scale,MMAS-8)评价患者的用药依从性,采用焦虑自评量表(Self-Rating Anxiety Scale,SAS)和抑郁自评量表(Self-Rating Depression Scale,SDS)评价患者的心理状态,采用简明健康调查量表(the Mos Item Short From Health Survey,SF-36)和满意度评价量表分别评价患者的生存质量及护理满意度。结果 干预后,观察组患者MUIS-A、MUIS-CF、SAS、SDS评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组患者依从性高于对照组,生存质量各项维度评分和护理满意度总分均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 入院-出院-随访一站式护理服务模式可以降低CNS-IIDDs患者疾病不确定感,提升其用药依从性,有利于改善患者的心理状态和生存质量,有效提升患者护理满意度。
文摘目的探讨中枢神经系统原发性脉管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)的临床病理学特点。方法报道1例PACNS的临床表现、影像学特征和病理学特点,并结合文献进行复习。结果该病呈急性病程,左枕叶及双侧顶叶见多发片状异常信号影,边界不清,增强后扫描呈环形强化,周围见大片状无强化水肿带。病理示散在性小动脉炎,病变动脉壁及其周围多量淋巴细胞、组织细胞浸润;部分动脉壁炎性纤维素性坏死伴周围脑组织梗死、软化、水肿、出血及血肿等继发性病变。免疫组化:病变血管壁Fi-bronectin(+),其周围脑组织中组织细胞CD163(+),淋巴细胞CD3(+)。特殊染色:固绿髓鞘染色显示在炎性动脉壁及其周围出现明显的脱髓鞘现象。结论 PACNS是一种罕见的不明原因的仅限于中枢神经系统的炎症性疾病,可出现脱髓鞘等继发改变,临床表现及影像学征象缺乏特异性,主要以病理学诊断;病灶中体液免疫反应不明显,可能为T细胞介导的脉管炎。
文摘目的总结瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions, TDLs)与瘤样原发性中枢神经系统血管炎(tumefactive primary angiitis of the central nervous system, TPACNS)的MRI特点,为临床鉴别提供重要参考依据。方法选择2009年12月至2018年3月于衡水市第四人民医院和解放军总医院第六医学中心住院治疗的经病理证实的TPACNS患者19例和TDLs患者17例,回顾性分析二者的MRI特点。结果 TPACNS和TDLs的发病平均年龄分别为(32.0±13.7)岁和(39.3±12.8)岁,差异无统计学意义(P=0.113)。TPACNS平均病程(42.2±7.7)周,明显长于TDLs组[(4.0±2.7)周],差异有统计学意义(P=0.033)。TPACNS以慢性起病常见,TDLs则以亚急性起病常见,差异有统计学意义(P<0.05)。TPACNS组病灶累及皮质或皮质下明显多于TDLs组,病灶累及脑干明显少于TDLs组。所有TPACNS的T1WI、T2WI病灶均为不均匀病灶,而所有TDLs均呈均匀病灶。TPACNS组中12例的DWI呈病灶中心低信号、周边高信号,TDLs组则无。TPACNS组中12例呈现不规则、不连续、不均匀强化,可表现为不规则肠腔样强化、不规则不均一弥漫样强化、不规则不连续壁薄厚不均匀强化。TDLs组强化方式多样。结论 TDLs和TPACNS患者的MRI影像学有一定特征,累及部位、T1WI、T2WI及DWI信号特点、病灶均匀度、MRI增强图像,对于鉴别TDLs和TPACNS有重大提示意义。
