肌钙蛋白对于免疫介导的坏死性肌病合并心脏损伤患者的意义

目的:研究肌钙蛋白对于免疫介导的坏死性肌病(IMNM)合并心脏损伤患者的意义。方法:收集2015年9月至2019年12月我科收治的确诊为IMNM患者,收集入院首次血清学结果:心肌肌钙蛋白T(c TnT)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶(CK),完善肌病临床疾病活动度相关评分:HAQ、MMT-8及MYOACT;完善心电图、心脏彩超、心脏核磁共振并根据检查结果将患者分为心脏正常组和心脏异常组。比较2组的临床资料,并分析cTnT、cTnI与心脏受损、疾病活动度的关联。结果:总共入组患者39例,纳入心脏正常组25例,心脏异常组11例;心脏异常组血清cTnI值高于心脏正常组(P=0.043),其他指标间差异无统计学意义(P>0.05)。cTnI与心脏影像学异常显著相关(P<0.001);cTnT与CK、MMT-8、HAQ显著相关(P<0.001,P=0.010,P=0.036);CK与MMT-8评分、HAQ评分有相关性(P=0.042,P=0.053)。结论:心肌肌钙蛋白是检测IMNM患者心脏受累的潜在筛选工具,cTnI对于评估心脏受损具有价值,而c TnT在评估坏死性肌病的疾病活动度方面具有价值。

免疫介导的坏死性肌病的临床特征及治疗策略研究

背景免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种新近被认识的特发性炎性肌病类型,对于该疾病的治疗尚无共识。目的探讨IMNM的临床特征和不同治疗方案对预后的影响,进一步提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析2012年10月-2021年10月解放军总医院第一医学中心风湿免疫科确诊为IMNM患者23例的临床资料,分析患者的临床特点,比较不同治疗方案对肌酸激酶水平变化和预后的影响。结果23例IMNM患者中,女性21例,男性2例,平均年龄(48.48±12.94)岁,最常见临床表现为肌无力(95.65%,22/23)和肌酸激酶升高(100%,23/23),其次为心脏受累(82.61%,19/23)、肌痛(56.52%,13/23)、吞咽困难(43.48%,10/23)、合并间质性肺病(43.48%,10/23)。糖皮质激素冲击治疗组(n=11)与非冲击治疗组(n=12)治疗后肌酸激酶水平均能够逐渐下降,每组治疗前、治疗1个月、治疗3个月时肌酸激酶水平进行两两比较,差异均有统计学意义(P<0.001),但两组间比较肌酸激酶下降差异无统计学意义(P=0.245)。患者1年总缓解率为65.22%(15/23),两组差异无统计学意义(63.64%vs 66.67%,P=0.611)。结论无论冲击还是非冲击剂量的糖皮质激素治疗都能有效降低患者的肌酸激酶;IMNM患者心脏受累比例较高,当前的治疗方案对IMNM患者总体有效。

免疫介导的坏死性肌病重叠综合征患者的临床特点分析

目的 总结归纳免疫介导的坏死性肌病(IMNM)重叠综合征患者的临床特点。方法 收集2011年至2020年武汉同济医院确诊的15例重叠综合征患者,根据重叠不同结缔组织病(CTD)分为IMNM重叠干燥综合征(SS)组(10例)、重叠类风湿性关节炎(RA)组(4例)、重叠系统性红斑狼疮(SLE)组(1例)。对3组患者的临床表现、实验室检查、治疗和预后等资料进行分析。结果IMNM-SS组患者中女性发病占比较高;血清肌酸激酶(CK)平均水平(3129±4719)u/L,在3组中最高。IMNM-RA组患者平均病程(3.7±1.7)个月,在3组中最短。IMNM-SLE组患者平均发病年龄23岁,在3组中最年轻。IMNM-SS和IMNM-RA组患者间质性肺病(ILD)和心脏功能受累比例高;血清肌炎抗体以抗SRP、抗SS-A/Ro-52抗体表达比例最高。3组患者多采用激素联合免疫抑制剂治疗方法(IMNM-SS患者占比80%;IMNM-RA患者占比75%;IMNM-SLE患者占比100%),其中47.6%患者采用了糖皮质激素联合他克莫司治疗。2例(13.3%)患者基本恢复正常,12例(80%)患者病情得到好转。结论 不同类型重叠综合征患者临床特异性症状不显著。IMNM-SS和IMNM-RA患者合并心脏和(或)肺部损害比例较高,建议临床尽早完善患者心脏和肺部检查。多数患者采用激素联合免疫抑制剂治疗后临床症状好转,预后较好。

免疫介导坏死性肌病诊治进展

免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型。IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高。此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现。自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识。IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据。IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等。诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果。目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂。对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案。针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点。本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴。

免疫介导坏死性肌病发病机制的研究进展

免疫介导的坏死性肌病(IMNM)是一种罕见的自身免疫性疾病,其发病机制复杂尚不明确。本文首先从自身抗原致病性、特异性抗体致病性、补体及其激活途径、细胞因子及趋化因子等方面介绍了免疫因素的重要作用,然后从遗传易感性、他汀药物、内质网应激与自噬等讨论了非免疫因素对IMNM发病机制的影响,以期提高对本病发病机制的深入认识,并为临床治疗决策及药物研发等提供一定思路。

抗HMGCR抗体介导的自身免疫坏死性肌病1例

他汀是广泛应用的心脑血管治疗药物,大量循证医学证据证实可延缓动脉硬化、逆转斑块、减少心脑血管事件的发生,自限性他汀类药物相关肌肉不良事件是常见的中止治疗原因。他汀相关自身免疫性肌病是免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)之一,相对罕见[1-3]。自限性他汀类药物相关肌肉不良事件的SCL01B1基因与抗3-羟基3-甲基戌二酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme areductase,HMGCR)抗体介导的坏死性肌病无关。

免疫介导的坏死性肌病发病机制研究进展

免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种以严重的近端肢体无力、肌酸激酶升高、肌肉活检缺乏炎性细胞浸润和少见的肌肉外累及症状为特征的自身免疫性肌病,目前其发病机制并不清楚。新的欧洲神经肌肉中心标准根据不同的自身抗体将其分为3种亚型,提示抗体可能参与了IMNM的发病机制,且不同亚型可能具有不同发病机制。该文就目前关于IMNM发病机制的研究进行了综述。

多发性肌炎与免疫介导的坏死性肌病：老树新枝

特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）作为一大类获得性骨骼肌疾病，因其可以治疗而备受关注。有关其诊断和分类标准的争论一直未曾停止。长期以来，IIM被分为三大类，即皮肌炎（dermatomyositis）、多发性肌炎（polymyositis，PM）和散发性包涵体肌炎（sporadic inclusion body myositis，sIBM）。

免疫介导坏死性肌病的病因及免疫机制

免疫介导坏死性肌病（NAM）不同于多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎及非特异性肌炎,是新近认识的一类特异性炎性肌病（IIM）[1-2]。20世纪初人们并未认识到NAM是一种独立的肌病,将其归类于多发性肌炎、可疑多发性肌炎或皮肌炎。直到2004年,欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组依据NAM的临床特点及肌肉病理表现将其单独分类[3]。此后这一特发性炎症性肌病的新亚型逐渐得到关注.

抗HMGCR抗体对他汀类药物暴露相关免疫介导坏死性肌病的诊断价值

他汀类药物是临床常用的降脂药物之一,其作用靶点为3-羟基-3甲基戊二酰辅酶A(hydroxymethylglutaryl-CoA,HMG-CoA)还原酶[1],抑制该酶活性可降低血脂水平。他汀类药物可以有效降低高血脂患者心血管疾病的发生风险[2]。临床上有关于他汀类药物引起肌肉疼痛及横纹肌溶解症等情况的报道[3]。

免疫介导坏死性肌病发病机制及诊治分析

目的探讨免疫介导坏死性肌病的发病机制与临床诊治思路。方法选取我院肾内科2016年3月收治的1例经肌活检证实为免疫介导坏死性肌病的女性肾病综合征患者,给予糖皮质激素治疗,同时积极控制其肾病综合征,并对其住院诊治过程及门诊随访结果进行分析。结果糖皮质激素治疗后,肌病迅速得到缓解。随访22个月,肾病在泼尼松联合免疫抑制剂治疗半年,小剂量激素维持半年后得到临床缓解,停药后肾病稳定,随访期间肌病未再复发。结论免疫介导坏死性肌病为免疫介导的肌病,骨骼肌活检是确诊的主要手段,该病对糖皮质激素治疗的反应良好。但在治疗过程中应重视可能引起免疫紊乱的共病治疗。

他汀相关免疫介导性坏死性肌病2例临床病理及文献复习

目的分析他汀相关免疫介导性坏死性肌病(immune-mediated necrotising myopathy,IMNM)患者的临床表现、实验室检查、电生理和肌肉病理学特点。方法回顾性分析中国人民解放军总医院2014年9月至11月2例他汀相关IMNM患者临床表现、实验室检查、电生理和肌肉活检病理特点,以及治疗、随访情况。结果 2例患者均为女性、急性或亚急性起病,发病年龄分别为55和63岁,病程分别为5和3个月。2例患者既往体健,服用他汀类药物半年后出现四肢乏力、抬头困难等不适,1例合并呼吸系统受累,1例患者可见较多肌纤维空泡和凝固性坏死,伴吞噬现象。另1例可见少量肌纤维变性、坏死,伴有少数核内移纤维。1例患者经糖皮质激素激素、另1例经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。结论他汀相关IMNM是一种复杂的异质性疾病,呈亚急性或隐匿性起病,病情轻重不一;主要表现为肢带肌乏力,可合并有不同肌群受累;肌肉病理改变主要为形态多样的肌纤维变性坏死;激素及免疫抑制剂治疗有效。

免疫介导性坏死性肌病的临床、病理资料分析

回顾性分析2017年1月1日至2020年6月30日该院确诊为免疫介导性坏死性肌病患者14例,总结并分析其临床特征、肌肉病理及肌炎抗体谱等。14例患者多为中年发病,女性多见,急性或亚急性病程。临床表现主要为肌无力,可累及四肢近端肌肉、颈屈肌、咀嚼肌;可伴有皮疹、口腔溃疡、口干、眼干、间质性肺病等多系统受累。肌酸激酶中重度升高。肌电图表现为肌源性损害。肌炎抗体检测主要为抗信号识别颗粒抗体和抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性。肌肉病理表现为弥漫或散在分布的肌纤维坏死、吞噬和再生现象,无或少量炎症细胞浸润。免疫组织化学染色可见CD68^(+)巨噬细胞浸润为主。免疫介导性坏死性肌病的临床表现复杂,可累及多个系统,需要多学科联合诊治。除了常规辅助检查外,肌炎抗体谱检测在该病中非常重要,有利于诊断。

免疫介导坏死性肌病的诊治进展

免疫介导坏死性肌病(IMNM)是特发性炎性肌病的一种独特形式,病理特征是肌肉明显的坏死和再生,肌内巨噬细胞增多,血管或束周淋巴细胞浸润不明显。由于该疾病的异质性、稀缺性,分类诊断标准的不断变迁。同时IMNM仍缺乏特定的组织病理学特征,以及可能没有统一的临床分类诊断标准。临床医师还未能充分认识这个疾病,本文将对IMNM从流行病学、临床特征、病因、诊断、治疗及预后方面进行综述。

免疫性坏死性肌病一例

坏死性肌病（necrotizing myopathy,NM）指以肌纤维变性坏死为主要特点,不伴或极少伴有炎细胞浸润的非化脓性骨骼肌炎性疾病,属特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）范畴。全身性疾病、恶性肿瘤、中毒、药物等均可导致NM。但一些NM患者在确诊前后均未查到相关继发性病因,且发病迅速、对免疫抑制治疗较敏感。

多发性肌炎与免疫介导的坏死性肌病：老树新枝

推荐理由：特发性炎症性肌病（IIM）作为一大类获得性骨骼肌疾病，因其可以治疗而备受关注。有关其诊断和分类标准的争论一直未曾停止。

自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征1例报告并文献复习

目的:提高对自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征的临床诊断和发病机制的认识。方法:对1例自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征患者的临床资料进行整理和分析,并复习相关文献。结果:自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征较少见,通过肌肉活检、唾液腺或唇腺活检可以增加诊断的准确性,经糖皮质激素、免疫抑制剂、辅酶Q等治疗后病情好转。结论:自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征患者早期起病隐匿,易被误诊、漏诊,临床上应重视早期发现、早期诊断。

坏死性自身免疫性肌病伴药物性肝损伤1例

患者,女性,39岁。1年前患者自觉肝区不适,就诊于当地医院,化验肝功能异常,自诉ALT100 U/L,口服药物（具体药名不详）治疗半月后停药,未复查。以后间断感觉肝区不适。间断化验肝功能均异常,ALT波动于100 U/L左右,间断服用＂联苯双酯滴丸＂。

抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病的临床、肌肉影像及病理特点分析

目的:分析抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病(SRP-IMNM)患者的临床、肌肉影像及病理特点。方法:收集2018年5月至2023年5月就诊于焦作市人民医院神经肌肉病中心、经骨骼肌病理和肌炎特异性抗体(MSAs)确诊的9例SRP-IMNM患者的临床资料,分析并总结其临床特征、肌肉影像学及肌肉病理学特点。结果:9例患者中女性7例,男性2例,起病年龄为18~59岁。9例患者临床均表现为四肢近端肌无力,7例伴颈肌无力,5例有吞咽困难。9例患者的血清肌酸激酶均有不同程度升高(1 866~6 725 U/L)。其中4例合并间质性肺病,3例合并心脏受累。抗体检测9例患者除SRP抗体阳性以外,有8例合并其他抗体阳性,7例合并抗Ro-52抗体阳性,4例为单纯合并抗Ro-52抗体阳性,3例同时合并3种以上抗体阳性。其中出现间质性肺病和心脏受累的患者均合并其他抗体阳性。7例患者行大腿肌肉磁共振成像(MRI)检查均可见弥漫性骨骼肌水肿,部分肌肉萎缩及脂肪化,病变主要累及大腿后侧肌群。有2例患者行小腿肌肉MRI,可见比目鱼肌受累较明显,1例有胫骨前肌、腓肠肌受累。9例患者肌肉病理均可见有不同程度的肌纤维变性、坏死和再生,1例可见少量炎性细胞浸润。4例患者可见管柱状毛细血管。免疫组织化学染色可见8例患者坏死肌纤维内有少量CD68阳性淋巴细胞,5例患者可见肌纤维膜上有主要组织相容性复合体Ⅰ表达上调,6例患者非坏死肌纤维和毛细血管上可见膜攻击复合物(C5b-9)沉积,6例患者行P62染色均可见部分肌纤维内有均质的细颗粒样物质沉积。结论:SRP-IMNM患者除肢体近端肌无力外,常伴有颈肌无力和吞咽困难,合并多种抗体阳性的患者更容易出现间质性肺病和心脏受累。SRP-IMNM患者受累肌肉呈弥漫性水肿,大腿后侧肌群更易发生萎缩和脂肪化。C5b-9沉积和管柱状毛细血管是SRP-IMNM的重要病理特征,可为临床诊断提供更多的依据。

中医病证结合治疗免疫性坏死性肌病一例

免疫性坏死性肌病是特发性炎性肌病的一种亚型,以肌纤维坏死而缺乏炎性细胞浸润为主要病理学特点,其临床表现、免疫学标志物、影像学和肌肉病理学均有别于其它类型特发性炎性肌病。该病属中医"肌痹"范畴。其不同阶段主症各不相同,初起多为邪客肌肤,病情偏实;后期则邪伤阳气,肾阳亏虚,以虚为主,与脾肾两脏密切相关。介绍免疫性坏死性肌病一例,采用中医病证结合治疗,在辨证论治的同时大胆辨病使用雷公藤制剂,取得较满意疗效。