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异基因造血干细胞移植治疗Ras基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病1例并文献复习 被引量:3
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作者 张婧 朱华 +2 位作者 罗成娟 薛惠良 罗长缨 《内科理论与实践》 2020年第5期347-351,共5页
目的:报道1例Ras基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病(Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder,RALD)的病史并探讨RALD的临床特征、基因特点、治疗方法,以提高对本病的认识。方法 :回顾性分析2012年9月至2019年1月于我科... 目的:报道1例Ras基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病(Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder,RALD)的病史并探讨RALD的临床特征、基因特点、治疗方法,以提高对本病的认识。方法 :回顾性分析2012年9月至2019年1月于我科诊治的1例RALD患儿临床资料并复习相关文献。结果 :患儿男性,8岁,反复肝肿大、脾肿大6年余,全身淋巴结肿大1年余。2012年8月及2014年8月曾2次因发热、肝大、脾大、外周血三系下降诊断为噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),按照HLH方案化疗后完全缓解。2018年4月症状再次出现反复,骨髓涂片、肝穿刺及淋巴结活检排除肿瘤性疾病,基因测序发现NRAS基因c.38G>A(p.G13D)杂合突变,考虑诊断RALD,给予肾上腺糖皮质激素等治疗缓解,于2018年10月行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT),随访稳定至今。文献共检索到RALD病例25例,其中NRAS突变12例,KRAS突变13例,多为学龄前起病,以肝肿大、脾肿大、淋巴组织增生、自身免疫性血细胞减少、B细胞或单核细胞增多、高γ球蛋白血症等为主要表现,病情多良性迁延,但有白血病、淋巴瘤发病报道,与幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)难鉴别。免疫抑制治疗一般有效,其中仅1例患者接受allo-HSCT治疗后痊愈。结论:RALD初始症状不典型,症状发展、治疗相关反应以及多组织基因验证有助于诊断,allo-HSCT对于体细胞突变所致RALD患者治疗有效。 展开更多
关键词 NRAS基因 自身免疫淋巴增殖性疾病 体细胞突变 异基因造血干细胞移植
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免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病临床病理特征分析
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作者 王小树 李君娜 +2 位作者 于靖雯 马文梅 崔文丽 《诊断病理学杂志》 2024年第9期830-833,共4页
目的 分析免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病(LPD)的临床和病理特点,复习国内外相关文献,加深对其理解和认识。方法 回顾性分析淋巴结及相关受累组织活检明确诊断的免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病的形态学、病理诊断、间隔时间、主要治... 目的 分析免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病(LPD)的临床和病理特点,复习国内外相关文献,加深对其理解和认识。方法 回顾性分析淋巴结及相关受累组织活检明确诊断的免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病的形态学、病理诊断、间隔时间、主要治疗方法及预后。结果 纳入病例10例,移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)8例,多形性免疫失调相关淋巴组织增殖性疾病1例、HIV感染相关淋巴组织增殖性疾病1例。PTLD有非破坏型、多形性、单形性和经典霍奇金型。免疫缺乏特异性,EBER阳性。结论 免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病可累及淋巴结及结外器官,形态学是其诊断的重要方法,治疗主要在于提高免疫力、合理使用化疗药物、手术及抗病毒。 展开更多
关键词 免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病 临床病理特征 移植后 EB病毒治疗
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先于非何杰金淋巴瘤的免疫性血小板减少性紫癜3例并文献复习 被引量:2
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作者 陈烨 白贝贝 +2 位作者 朱红 孙雪飞 白雪燕 《疑难病杂志》 CAS 2014年第2期202-204,共3页
免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)是由抗血小板自身抗体介导的血小扳破坏增加和生成受抑所致,80%为原发性,20%为继发性(secondary ITP,SITP)。淋巴增殖性疾病是SITP的常见病因之一,慢性淋巴细胞白血病... 免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)是由抗血小板自身抗体介导的血小扳破坏增加和生成受抑所致,80%为原发性,20%为继发性(secondary ITP,SITP)。淋巴增殖性疾病是SITP的常见病因之一,慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤伴ITP最常见,而非何杰金淋巴瘤伴ITP(non-Hodgkin's lymphoma-ITP,NHL-ITP)罕见,本文结合3例先于NHL的ITP和文献报道,讨论其临床特征、诊断及治疗。 展开更多
关键词 免疫性血小板减少性紫癜 非何杰金氏淋巴瘤 自身免疫疾病 免疫增殖性疾病
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RAS基因相关自身免疫淋巴增殖性疾病1例并文献复习 被引量:3
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作者 唐文静 张宇 +4 位作者 张志勇 罗冲 唐雪梅 赵晓东 安云飞 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第7期537-540,共4页
目的 探讨RAS基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病(RALD)临床及免疫学特征。方法 对2015年7月就诊于重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例RALD患儿临床资料及基因结果进行分析。复习RALD相关文献,总结RALD临床及免疫学特征。结果 患儿... 目的 探讨RAS基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病(RALD)临床及免疫学特征。方法 对2015年7月就诊于重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例RALD患儿临床资料及基因结果进行分析。复习RALD相关文献,总结RALD临床及免疫学特征。结果 患儿女,10岁,反复呼吸道感染、肝脾肿大9年余。查体肝、脾、淋巴结肿大,杵状指。白细胞波动于(2.39~12.02)×10^(9)/L,血红蛋白88~130 g/L,血小板(25~93)×10^(9)/L。IgG、IgA降低,T细胞、NK细胞降低。基因检测示KRAS基因体细胞水平杂合突变(c.37G>T,p.G13C)。予泼尼松、吗替麦考酚酯等治疗病情控制欠佳,后因自身免疫性血细胞减少、巨脾行脾切除术,术后血细胞减少明显改善。文献共检索到RALD病例39例,多学龄前期起病,临床特征主要为自身免疫性血细胞减少、淋巴增殖表现、高γ球蛋白血症、系统性红斑狼疮样表现,免疫抑制治疗有一定疗效,5例行脾切除术。结论 RALD患者以自身免疫性血细胞减少等上述表现为主要临床特征,基因分析有助于诊断此病。对于顽固性脾亢或常规治疗无效的免疫性血细胞减少RALD患者可综合评估后行脾切除术。 展开更多
关键词 KRAS基因 自身免疫淋巴增殖性疾病 体细胞突变 脾切除术
原文传递
长期口服甲氨蝶呤导致口腔黏膜弥漫大B细胞淋巴瘤一例
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作者 刘彦权 胡晓梅 +4 位作者 殷悦 张浪辉 付海英 刘庭波 沈建箴 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期488-493,共6页
回顾性总结福建医科大学附属协和医院血液科收治的1例因类风湿关节炎(RA)长期服用甲氨蝶呤(MTX)导致原发口腔黏膜的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病史资料,分析和探讨RA患者服用MTX后诱发特殊部位恶性淋巴瘤的临床特点、诊治及预... 回顾性总结福建医科大学附属协和医院血液科收治的1例因类风湿关节炎(RA)长期服用甲氨蝶呤(MTX)导致原发口腔黏膜的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病史资料,分析和探讨RA患者服用MTX后诱发特殊部位恶性淋巴瘤的临床特点、诊治及预后情况,旨在提高临床医师与病理科医师对少见其他医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病(MTX治疗相关DLBCL)的认识,为MTX治疗相关DLBCL的临床诊疗提供新的借鉴和参考。 展开更多
关键词 其他医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病 免疫抑制剂 甲氨蝶呤 甲氨蝶呤相关淋巴组织增殖性疾病 淋巴瘤 结外淋巴瘤
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