免疫性全血细胞减少症合并膜增生性肾小球肾炎

11岁男性患儿,既往有免疫性全血细胞减少症、继发性血友病、脑梗死病史。肾脏损害表现为大量蛋白尿伴少量镜下血尿,肾活检病理提示肾小球膜增生性病变,偶见血栓性微血管病(TMA)样病变,电镜下系膜区和内皮下大量微管状超微结构,直径8~12 nm,最终诊断为肾小球膜增生性病变(考虑与免疫复合物及TMA病变相关)。

奥沙利铂(Oxaliplatin)引起的免疫性全血细胞减少症

背景 奥沙利铂，第三代铂化合物，有可能引起免疫性溶血性贫血和／或免疫性血小板减少。本文报道首例奥沙利铂引起的严重免疫性全血细胞减少症。病例与方法患者为一患有直肠癌的79岁女性病例，开始用5-氟尿嘧啶治疗，后来每二到四周接受一次奥沙利铂和甲酰四氢叶酸治疗。在化疗的第15和17疗程，患者出现血小板减少，溶血和中性粒细胞减少。而在第16疗程没有用奥沙利铂，也没出现上述症状。用标准方法对药物依赖性抗体和自身抗体进行了血清学检测。结果血清学实验发现：直接抗球蛋白IgG阳性；红细胞洗脱无反应；

血细胞多参数指标联合检测在原发性免疫性血小板减少症病情评估中的应用价值

目的:分析血细胞多参数指标联合检测在原发性免疫性血小板减少症(ITP)病情评估中的应用价值。方法:选取2021年12月—2022年12月某院95例ITP患儿作为研究组,另选95例同期健康体检儿童作为对照组。比较2组受试者入组时血细胞参数指标[血小板平均体积(MPV)、血小板平均宽度(PDW)、血小板计数(PLT)、大血小板比例(P-LCR)],比较研究组不同预后ITP患儿入组时病情程度、治疗方案,以及治疗前后血细胞参数指标的差异,分析治疗后血细胞参数指标与疾病转归的相关性及预测ITP患儿疾病转归的价值。结果:入组时,研究组MPV、PDW、P-LCR[(11.45±1.75)fL、(17.15±2.38)%、(42.45±6.74)%]水平高于对照组[(9.49±1.55)fL、(14.37±2.09)%、(23.10±4.57)%],PLT[(45.62±8.83)×10^(9)/L]低于对照组[(228.97±48.20)×10^(9)/L],差异均有统计学意义(P<0.05);治疗1、2个月后,研究组预后良好患儿MPV、PDW、P-LCR低于预后不良患儿,PLT高于预后不良患儿(P<0.05);治疗1、2个月后,MPV、PDW、P-LCR与疾病转归呈负相关(1个月r=-0.481、-0.550、-0.579;2个月r=-0.541、-0.583、-0.645,P均<0.05),PLT与疾病转归呈正相关(1个月r=0.530;2个月r=0.582,P均<0.05);治疗1、2个月后,MPV、PLT、PDW、P-LCR联合预测患儿疾病转归的AUC分别为0.830、0.871,敏感度分别为77.78%、83.33%,特异度分别为88.31%、90.91%,均高于单一指标预测(P<0.05)。结论:联合检测MPV、PLT、PDW、P-LCR可辅助评估ITP病情,且在预测患儿疾病转归方面具有较高效能。

免疫相关性全血细胞减少症患者的护理效果

目的:探究前瞻性护理对免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的护理效果。方法:选取2020年10月~2023年10月天津医科大学第二医院收治的符合纳入与排除标准的IRP患者90例,使用电脑软件随机分为两组,各45例,对照组运用基础护理方式,观察组运用前瞻性护理方式,比较两组满意度、感染控制率、生活质量、红细胞指标、免疫功能、依从性等。结果:观察组满意度、感染控制率、生活质量、红细胞指标、CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、依从性高于对照组,CD8^(+)低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:采用前瞻性护理对IRP患者进行干预是一种高效的护理方式,有助于提高患者满意度、依从性,提高感染控制率,还能改善临床指标及生活质量。

免疫相关性全血细胞减少症1例

目的探讨免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的临床特点、诊断及鉴别诊断要点、治疗策略,提高对IRP的认识。方法回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤中心2021年9月收治的1例的IRP患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果患者为69岁男性,因全身乏力,食欲不振伴发热1周,伴嗜睡、下肢活动障碍、血尿2 d入院。因患者出现发热、脾大、血细胞减少、骨髓细胞形态学检查结果显示噬血细胞、血清铁蛋白水平增高,可溶性CD25水平增高,初步考虑噬血细胞综合征(HLH)。经过全面的相关检查及小剂量激素治疗有效,排除HLH,最终确诊IRP。后在本院治疗并随访7个月,患者症状明显好转,血常规检查结果基本恢复正常。结论IRP患者临床表现多样,易被误诊。IRP患者骨髓涂片可以出现噬血现象及病态造血,需要与HLH、骨髓增生异常综合征及其他骨髓衰竭性疾病进行鉴别区分,并且IRP患者对皮质类固醇和免疫球蛋白反应良好,其可被用于诊断性治疗。

以全血细胞减少为首发症状的系统性红斑狼疮并发自身免疫性低血糖1例报告及文献复习

目的:分析系统性红斑狼疮(SLE)患者血液系统改变以及免疫相关性低血糖的临床特点,为SLE并发自身免疫性低血糖(AIH)的诊治提供依据。方法:收集1例以全血细胞减少为首发症状的SLE并发AIH患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果:患者,男性,70岁,因头晕、乏力3个月、加重2周就诊。查体见睑结膜苍白,双下肺可闻及湿啰音,无其他明显阳性体征。血常规显示全血细胞减少,空腹血糖2.34mmol·L-1。行骨髓常规穿刺并观察组织病理形态表现,行风湿系列、糖代谢指标及胰岛素自身抗体(IAA)等其他相关检测,并给予相关治疗。患者既往有光过敏史,入院检查显示多浆膜积液,尿蛋白>0.5g·24h-1,全血细胞减少,抗核抗体(ANA)滴度异常,胰腺CT检查未见异常,最终临床诊断为SLE并发AIH。给予糖皮质激素治疗后,患者症状好转,全血细胞计数上升,血糖恢复正常水平。出院后继续口服糖皮质激素,规律监测血常规及血糖水平。患者全血细胞计数逐渐上升,未再出现低血糖。结论:以血液系统改变为首发症状的SLE容易被误诊,同时并发低血糖时应考虑自身抗体介导的葡萄糖稳态改变。

免疫相关性全血细胞减少症患者树突状细胞亚群、数量及其临床意义

本研究旨在检测免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者树突状细胞(DC)亚群和数量,并探讨DC在IRP发病中的作用。应用流式细胞术检测65例IRP(37例初治、28例恢复)患者及17名健康对照者外周血浆细胞样DC(plasmacytoid dendritic cells,pDC)(Lin-HLA-DR+CD123+细胞)、髓系DC(myeloid dendritic cell,mDC)(Lin-HLA-DR+CD11c+细胞)数量、亚群。结果显示,IRP初治组外周血pDC占外周血单个核细胞(PBMNC)的比例为(0.91±0.64)%,明显高于恢复组(0.39±0.11)%和正常对照组(0.29±0.13)%(均P<0.01),恢复组明显高于正常对照组(P<0.05)。初治组、恢复组mDC占PBMNC的比例分别为(0.21±0.20)%、(0.34±0.21)%,与正常对照组(0.29±0.09)%比较均无统计学意义(P>0.05)。初治组pDC/mDC比值为6.75±7.11,明显高于恢复组(1.55±0.93)和正常对照组(1.07±0.43,均P<0.01),恢复组与对照组比较没有明显差别(P>0.05)。IRP组外周血pDC占PBMNC的比例与Th1/Th2呈负相关(r=-0.347,P<0.05),与骨髓单个核细胞膜表面抗体阳性率呈正相关(r=0.606,P<0.05),与CD5+B细胞数量呈正相关(r=0.709,P<0.05),与血红蛋白(r=-0.381,P<0.01)和血小板水平(r=-0.343,P<0.01)均呈负相关;mDC占PBMNC的比例与Th1/Th2呈正相关(r=0.595,P<0.05),与血红蛋白水平呈正相关(r=0.292,P<0.05);pDC/mDC与Th1/Th2水平呈负相关(r=-0.395,P<0.05),与骨髓单个核细胞膜表面抗体阳性率呈正相关(r=0.421,P<0.05),与CD5+B细胞数量呈正相关(r=0.423,P<0.05),与血红蛋白(r=-0.304,P<0.05)和血小板水平(r=-0.287,P<0.05)均呈负相关。结论:IRP患者外周血pDC数量增多,可能与IRP发病有关。

1例儿童输注万古霉素致全血细胞减少症合并迟发型药物热的病例分析

目的 准确识别万古霉素较罕见的药品不良反应(ADR)——全血细胞减少症,以促进该药的安全使用。方法 通过1例化脓性髋关节炎患儿静脉输注万古霉素后发生全血细胞减少症合并迟发型药物热的病例报告,采用Naranjo评分结合文献资料,评估该ADR与治疗药物的关系及其可能的发生机制,提出儿童患者合理使用万古霉素的建议。结果与结论 该患儿发生的全血细胞减少症合并迟发型药物热与万古霉素的关联性为“很可能”。临床上全血细胞减少症合并迟发型药物热与感染加重导致的发热、血细胞减少较难区分,医护人员应提高对全血细胞减少症等万古霉素较罕见ADR的警觉性,药师应协助医护人员及时甄别ADR。儿童输注万古霉素初始剂量宜从60 mg/(kg·d)开始,且应在首次用药后48 h进行血药浓度监测并及时调整剂量,使万古霉素谷浓度维持在5~15 mg/L,以防止因血药浓度过高导致ADR的发生;对于万古霉素使用超过1周的患儿,应定期复查血常规,一旦发生全血细胞减少应立即停药,并根据情况给予对症治疗。

流式细胞术在免疫相关性全血细胞减少症诊断中的临床意义

本研究探讨流式细胞术检测在诊断免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP)的临床意义。50例全血细胞减少症患者入院后进行了血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查。50例患者分为A组(未明确诊断组)和B组(明确诊断组),另设正常对照组(30名正常人)。A组:22例拟诊为IRP。B组:28例恶性血液病患者,其中再生障碍性贫血7例、阵发性睡眠性血红蛋白尿2例、骨髓增生异常综合征10例、巨幼细胞性贫血9例。对照A组和B组均采用流式细胞术测定骨髓造血干/祖细胞、有核红细胞、髓细胞结合的自身抗体,同时检测外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率。对正常对照组仅进行外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率检测。结果表明:A组22例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中20例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为90.90%。抗体结合类型以IgG型最多见,其次为IgM型,IgA型较少;B组中2例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为7.14%。前者抗体检出率显著高于后者(p<0.01)。A组外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞比例显著高于B组及正常对照组(p<0.01),后两组相比无显著差异(p>0.05)。结论:利用流式细胞术进行骨髓造血细胞自身抗体及外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的检测能为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供可靠的依据,为全血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段,而且还有利于制定更有效的治疗策略。

慢性淋巴细胞白血病并发自身免疫性血细胞减少症7例

目的:报道7例慢性淋巴细胞白血病(CLL)并发自身免疫性血细胞减少症,提高对CLL并发自身免疫性血细胞减少症的认识。方法:回顾性分析2000-2007年就诊于中国医学科学院血液病医院的7例CLL并发自身免疫性血细胞减少症患者的症状和体征、实验室检查、治疗及转归,并复习相关文献。结果:6例患者诊断为自身免疫性溶血性贫血(AIHA),1例患者为Evans综合征。3例患者在诊断CLL的同时发现有溶血发作,另4例患者在CLL诊断后中位20.5个月出现溶血。5例患者用瘤可宁加激素的方案治疗,1例患者单用激素治疗,1例患者用单克隆抗体及联合化疗方案治疗。治疗有效6例,无效1例。3例在随访中溶血复发,再次治疗仍有效。1例患者对治疗反应不佳,需输血维持。随访至2008年4月,除1例患者失访外,其余6例患者全部存活。结论:自身免疫性血细胞减少症是CLL较常见的并发症。尽管激素加烷化剂的常规治疗疗效较好,但复发率较高。并发自身免疫性血细胞减少症无明显预后意义。

免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓B淋巴细胞数量、功能及凋亡

目的检测免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者骨髓B淋巴细胞的数量、功能及凋亡相关蛋白水平,以探讨B淋巴细胞在IRP发病中的作用。方法采用流式细胞术测定25例初诊患者,15例治疗后血象恢复正常的患者和10例正常人骨髓总B淋巴细胞、CD5^+B淋巴细胞细胞的数量,B淋巴细胞胞浆内免疫球蛋白IgM的表达以及B淋巴细胞膜表面凋亡相关蛋白Fas抗原(CD95)、胞浆内抗凋亡蛋白bcl—2的表达。结果 IRP初诊患者总B淋巴细胞、CD5^+B淋巴细胞比例显著高于治疗后血象恢复组和正常人(P均<0.05),后两组相比无显著性差异(P>0.05);初诊患者骨髓B淋巴细胞免疫球蛋白IgM的表达也明显高于其他两组。三组患者B淋巴细胞Fas抗原的表达率无明显区别(P均>0.05);初诊患者B淋巴细胞胞浆内bcl—2的表达率显著高于其它两组(P均<0.05),治疗后血象恢复组也显著高于正常对照组(P<0.01);各组间B淋巴细胞凋亡相关指数(CD19^+CD95^+/CD19^+Bcl-2^+)比较,初诊组显著低于治疗后血象恢复组和对照组(P均<0.01),治疗后血象恢复组也显著低于对照组(P<0.05);B淋巴细胞的比例与治疗起效时间呈正相关(r=0.69,P<0.01)。结论 IRP患者自身抗体的产生可能与B淋巴细胞及其亚群数量异常、功能亢进及凋亡受抑有关。

免疫性血细胞减少症常用免疫抑制剂的合理选用

贫血、血小板减少以及粒细胞减少等血细胞减少症原因众多，临床上常见，其中许多血细胞减少源于免疫异常，称之为“免疫性血细胞减少症”。由于引起免疫性血细胞减少症的异常免疫机制包括体液免疫异常和细胞免疫异常，故在进行免疫抑制治疗时应明确免疫异常的类型，从而有针对性地合理选用免疫抑制剂。

免疫相关性全血细胞减少症

我们在临床工作上观察到一组病例:表现为三系或两系血细胞减少;常规检查结果不符合已知的各类血细胞减少症,多勉强诊断为"不典型再生障碍性贫血"、"增生性再生障碍性贫血"、"骨髓增生异常综合征".给予相应治疗疗效差,长期靠输血维持.

免疫相关性全血细胞减少症并发炎症性肠病1例

目的探讨全血细胞减少相关的免疫学机制,突出血细胞等不同脏器的靶细胞损伤的机制。方法结合临床资料,分阶段详细阐述腹痛腹泻伴血三系减少患者临床实例诊治过程,包括实验室辅助检查、治疗结果、疾病进展等,剖析免疫相关性全血细胞减少症(IRP)及炎症性肠病(IBD)的诊断、鉴别诊断、临床治疗及预后等。结果本例疾病演变过程及治疗结果显示,免疫相关性全血细胞减少症和炎症性肠病的发病有关,即血细胞/肠道细胞分别作为靶细胞受到免疫损伤,是同一病因所致的不同脏器损害的疾病。结论本例患者主要的发病机制涉及靶抗原-抗体反应、细胞因子及树突状细胞/Th1/Th2/Th17细胞等效应。

慢性淋巴细胞白血病合并自身免疫性血细胞减少症的诊断与治疗进展

慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者常出现免疫平衡失调，因此并发自身免疫性血细胞减少症的风险很高。自身免疫性血细胞减少症主要包括自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、免疫性血小板减少症（ITP）及自身免疫性粒细胞减少症等[1]。

血小板减少性紫癜致免疫相关性全血细胞减少症1例

血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是临床上的常见病、多发病,是一组免疫介导的血小板过度破坏所致出血性疾病。以广泛黏膜内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间偏短及血小板膜糖蛋白的特异性抗体的出现为特点,导致全血细胞减少较少见。我院发现1例血小板减少性紫癜并全血细胞减少。该病例考虑为免疫相关性全血细胞减少症。

骨髓间接Coombs试验方法的应用及其对免疫相关性全血细胞减少症患者的临床诊断意义

本研究旨在应用骨髓间接Coombs试验方法,并探讨其对免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的临床诊断意义。实验组选取30例全血细胞减少患者〔IRP 22例,意义未明血细胞减少患者(ICUS)8例〕骨髓上清液和15名缺铁性贫血对照者骨髓有核细胞孵育,对照组选取15名缺铁性贫血患者自身骨髓有核细胞与骨髓上清液孵育。应用流式细胞术(FCM)检测孵育45 min后骨髓造血细胞(CD15+、GlyCoA+和CD34+细胞)膜抗体阳性率,并与其临床指标进行相关性分析。结果显示:30例患者中(骨髓直接Coombs试验16例阳性,14例阴性),骨髓间接Coombs试验阳性者共16例,阳性率53.33%;其中8例ICUS患者中4例骨髓膜抗体出现阳性,阳性率50%。实验组CD15+IgM中位阳性率为0.34%,明显高于对照组0.20%(P<0.05);CD34+IgG、IgM中位阳性率分别为0.64%,0.21%,明显高于对照组0.00%(P<0.05)、0.00%(P<0.05);GlyCoA+IgG、IgM阳性率分别为(0.83±0.75)%,(2.12±1.98)%,明显高于对照组(0.47±0.43)%(P<0.05)、(0.68±0.64)%(P<0.01)。CD15+IgG、IgM阳性率分别与CD5+B细胞比例呈显著正相关,与其他临床指标均无相关性;GlyCoA+IgG、IgM阳性率分别与患者入院时血红蛋白水平、网织红细胞百分率、骨髓红系比例及树突细胞亚群比例(DC1/DC2)呈明显负相关,与CD5+B细胞比例和间接胆红素水平呈显著正相关。结论:部分IRP及ICUS患者骨髓上清液中存在针对骨髓造血细胞的抗体(IgG或IgM),且阳性率的高低与疾病的进展呈一定相关性;部分抗体可作用于正常骨髓有核细胞膜蛋白成分。

近30年中国文献报道恶性淋巴瘤合并自身免疫性血细胞减少症的系统性分析

本文通过收集1989年1月至2019年12月国内学者发表在国内外期刊上的文献及参考文献,共纳入符合标准的140例恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)合并自身免疫性血细胞减少(autoimmune cytopenia,AIC)病例,包括溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)、纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)及Evans综合征等。虽然各亚型淋巴瘤病例数均较少(n=1~28),但通过系统性分析仍得到部分有意义的发现。除免疫性中性粒细胞减少(autoimmune neutropenia,AIN)外,各类AIC均有报道,发生率依次为AIHA>ITP>冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)>PRCA>Evans综合征。AIC见于各亚型淋巴瘤,但各类AIC在不同亚型发生率存在差异。CAS仅见于淋巴瘤B细胞非霍奇金淋巴瘤(B cell nonHodgkin′slymphoma,B-NHL)、AIHA、ITP,Evans综合征多见于B-NHL,PRCA则多见于T细胞非霍奇金淋巴瘤(T cell non Hodgkin′s lymphoma,T-NHL)。相较于糖皮质激素等常规治疗,合并ML的AIC抗肿瘤治疗对有效率更高。恶性淋巴瘤合并AIC临床情况复杂,需引起临床关注。