寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病13例临床分析

目的:分析寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病患者的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾性分析2008—2021年西京医院皮肤科确诊寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病住院患者的临床资料。结果:收集13例寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病患者,其中男8例,女5例,平均年龄(44.69±8.02)岁。所有患者于银屑病发生后平均(14.85±7.54)年合并自身免疫性大疱性皮肤病。所有患者中7例合并天疱疮(其中1例伴有汞中毒),5例合并大疱性类天疱疮(1例确诊肺腺癌),1例合并成人型线状Ig A大疱性皮病。7例患者采用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,6例予单用免疫抑制剂治疗。出院后随访2个月~13年,10例患者治愈或病情稳定,3例失访。结论:寻常性银屑病可合并多种自身免疫性大疱性皮肤病,临床较为少见。患者多为银屑病病程中出现水疱、大疱性皮损,明确诊断需结合皮损组织病理表现、免疫荧光、疱病自身抗体等检查结果综合判断。提示临床上需警惕合并汞中毒可能,并重视对肿瘤的筛查和随访,根据疱病严重程度制定合理的治疗方案。

自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究

目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。方法:对135例自身免疫性大疱病进行回顾性分析。结果:天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别易累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松(78.7±23.9)mg/d显著高于轻、中症患者泼尼松(45.8±19.8)mg/d和(59.4±20.8)mg/d,P<0.001;寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量(66.2±24.3)mg/d、(73.0±14.9)mg/d显著高于红斑型(49.1±21.8)mg/d,P<0.05;寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%),P<0.05。接受相近剂量的糖皮质激素治疗,类天疱疮痊愈率(56.1%)明显高于天疱疮(35.5%),P<0.05。结论:应根据不同情况确定糖皮质激素合适的初始剂量。对于线状IgA大疱性皮病和IgA型大疱性系统性红斑狼疮,氨苯砜是首选治疗药物。

小剂量硫唑嘌呤治疗自身免疫性大疱性皮肤病的回顾性分析

目的回顾性分析小剂量硫唑嘌呤(AZA)治疗自身免疫性大疱性皮肤病的疗效及安全性。方法分析2017年1月-2018年6月在我科住院的120例自身免疫性大疱性皮肤病患者患者治疗中糖皮质激素及硫唑嘌呤的使用情况、TPMT突变基因检测情况,硫唑嘌呤的疗效及不良反应的发生情况。结果 120例患者中33例使用了AZA 100 mg/d,患者根据自身免疫性大疱性皮肤病(ABSIS)评分分为轻度21例,中度77例,重度22例。其中大疱性类天疱疮59例,5例患者使用AZA,均为单纯使用激素后效果不佳的患者,使用AZA后起效时间为12~21 d,平均起效时间(15.60±2.32)d;天疱疮患者61例,28例患者使用AZA,与未使用AZA组比较中度和重度患者激素控制量显著下降。30例TPMT基因突变检测阴性的患者有2例使用AZA后仍出现严重不良反应。结论 AZA组需要更小的激素控制量,对于单用激素效果不佳的患者联合AZA可以更好控制病情,但是要注意AZA的不良反应,对TPMT基因突变检测阴性的患者也应严密检测其不良反应。

小剂量硫唑嘌呤治疗自身免疫性大疱性皮肤病的回顾性分析

目的回顾性分析小剂量硫唑嘌呤(AZA)治疗自身免疫性大疱性皮肤病的疗效及安全性。方法分析2017年1月—2018年6月在我科住院的120例自身免疫性大疱性皮肤病患者治疗中糖皮质激素及AZA的使用情况、硫嘌呤甲基转移酶(TPMT)突变基因检测情况,AZA的疗效及不良反应的发生情况。结果120例患者中33例使用了AZA100mg/d,患者根据自身免疫性大疱性皮肤病(ABSIS)评分分为轻度21例,中度77例,重度22例。其中大疱性类天疱疮59例,5例患者使用AZA,均为单纯使用激素后效果不佳的患者,使用AZA后起效时间为12~21d,平均起效时间(15.60±2.32)d;天疱疮患者61例,28例患者使用AZA,与未使用AZA组比较中度和重度患者激素控制量显著下降。30例TPMT基因突变检测阴性的患者有2例使用AZA后仍出现严重不良反应。结论AZA组需要更小的激素控制量,对于单用激素效果不佳的患者联合AZA可以更好控制病情,但是要注意AZA的不良反应,对TPMT基因突变检测阴性的患者也应严密检测其不良反应。

自身免疫性大疱性皮肤病评分系统在天疱疮治疗中的应用

天疱疮是一类严重的、慢性皮肤-黏膜大疱性疾病,糖皮质激素是其治疗的首选药物,但长期用药可能导致较严重的并发症甚至死亡。近年来,国外学者提出一系列天疱疮评估系统,有助于较准确评估病情、客观评价药物疗效、监测病情转归等。本文将重点介绍较受公认的自身免疫性大疱性皮肤病评分系统,并根据临床实践对其提出思考和改进意见。

自身免疫性大疱性皮肤病的实验室诊断进展

自身免疫性大疱性皮肤病(autoimmune bullous dermatoses,AIBD)与针对皮肤及黏膜组织中结构蛋白的自身抗体相关。天疱疮疾病中的自身抗体主要针对桥粒的组成部分,而类天疱疮疾病中的自身抗体主要针对真表皮连接的结构蛋白。这两类疾病的治疗方法不同,因此需要依靠实验室诊断予以鉴别。传统实验室诊断方法包括直接免疫荧光(direct immunofluorescence,DIF)、间接免疫荧光(indirect immunofluorescence,IIF)、酶联免疫吸附试验(enzyme⁃inked immunosorbent assay,ELISA)和免疫印迹(immunoblotting,IBT)。近年来,不断有新型实验室技术出现。生物芯片技术简化了IIF的判读,成本较低且高效,对桥粒芯糖蛋白(Dsg3)和大疱性类天疱疮抗原180(BP180)的检出率分别高达97%~100%和94%;EUROTide™孵育技术比传统DIF方法灵敏度和特异度更高,背景荧光更少;MESACUP anti⁃Skin profile TEST能同时检测多种抗体,对Dsg1和Dsg3的检测特异度可达100%;侧向流动免疫层析技术(lateral flow immunoassay,LFIA)可用于快速定性检测,能肉眼观察结果;化学发光酶免疫技术与ELISA相比符合率可达到94%~99%,且检测时间短、自动化程度高;荧光叠加抗原定位⁃激光扫描共焦显微镜技术(fluorescence overlay antigen mapping using laser-scanning confocal microscopy,FOAM⁃LSCM)能够一次性对皮肤基底膜带的不同成分进行区别染色,比传统手工DIF法效率更高,且有助于诊断在传统方法下难以与大疱性类天疱疮或获得性大疱性表皮松解症区分的AIBD。实验室诊断技术对AIBD的治疗和预后有着重要作用,本文基于传统实验室方法,比较并探讨了新技术在AIBD诊断中的应用价值。

自身免疫性大疱性皮肤病相关自身抗体及实验室诊断技术进展

自身免疫性大疱性皮肤病(AIBD)是一类以皮肤和/或黏膜水疱为主要临床特征性表现的皮肤器官特异性自身免疫疾病的总称。根据水疱形成部位的不同,AIBD主要包括表皮内水疱病(天疱疮)和表皮下水疮病(类天疱疮等)两种类型。天疱疮发病的最主要原因在于自身免疫系统产生了针对钙黏蛋白型跨膜黏附分子桥粒芯糖蛋白1和3(Dsg1和Dsg3)的自身抗体,而类天疱疮等表皮下水疮病患者体内的自身抗体则主要针对以真皮-表皮交界处的自身抗原成分(包括半桥粒蛋白和致密板蛋白等)。AIBD的临床诊断主要根据患者病史、临床表现、组织病理学、直接免疫荧光法检测组织内沉积抗体/补体以及血清学检测循环自身抗体。其中,患者体内特异性循环自身抗体的检测尤其对AIBD的诊断和鉴别诊断发挥重要的临床价值。目前,已经商品化的AIBD相关自身抗体的检测技术和方法包括间接免疫荧光法(IFA)、酶联免疫吸附法(ELISA)、免疫印迹法(WB)和化学发光免疫试验(CLIA)等。不同AIBD血清学检测技术和方法具有不同的特点和优势。随着AIBD相关血清学诊断技术的不断发展,也为AIBD临床的精准诊断提供良好的技术保障。

自身免疫性大疱性皮肤病四例诊断与治疗评析

病例1 患者男，44岁。因全身红斑水疱5个月，加重1个月，于2007年7月27日入院。查体：口腔黏膜见2片指甲大小糜烂面，头面、躯干见大片红斑糜烂面及多个松弛性水疱，尼氏征阳性，四肢及会阴散在皮疹。间接免疫荧光检查（IIF）以猴食道上皮为底物，示棘细胞间偏下方IgG沉积，滴度1：80（正常值〈1：10），以鼠膀胱上皮为底物结果阴性。

银屑病并发免疫性大疱性皮肤病20例临床分析

目的:对银屑病并发免疫性大疱性皮肤病的临床相关因素进行病例统计分析,探讨银屑病并发免疫性大疱性皮肤病的临床特点、诱发因素、免疫病理以及有效的治疗措施。方法:对我院2010~2013至收治的20例银屑病并发大疱性皮肤病患者的相关检查及病例资料进行多因素分析。结果:确诊患者中基本上以中老年男性患者为主,且病程较长,多是在银屑病出现后10年左右才出现大疱性皮肤病的病理表现。对患者进行免疫荧光检查阳性,间接免疫荧光者11例,直接免疫荧光阳性者2例,2例阴性,1例不详。对最近5例患者还采用了ELISA方法对其血清中特异性抗体进行了检测,3例并发天疱疮患者中2例抗Dsgl抗体阳性,1例并发类天疱疮患者抗BP180抗体阳性。采用小剂量糖皮质激素加免疫抑制剂二周内,患者病情均得到有效控制。结论:银屑病并发大疱性皮肤病临床上较为少见,目前对该病的病理尚未有明确的界定,但通过早期合理的临床治疗,可有效控制病情。

糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗老年自身免疫性大疱病疗效观察

2004年7月至2008年3月我们应用大剂量丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗老年自身免疫性大疱性皮肤病11例，取得了较好的效果，现报道如下。

仅表现口腔粘膜糜烂的副肿瘤性天疱疮临床及免疫学研究

目的 : 报告 1例仅表现为口腔粘膜糜烂的副肿瘤性天疱疮患者的临床及免疫学特征。方法 :对患者进行系统及皮肤科、口腔科临床学、医学影像学、组织病理学和免疫学检查。结果 : 通过上述检查 ,结果符合副肿瘤天疱疮 ,并发现患者合并胸部castleman’s病 ,患者存在抗 2 10kDa(Envoplakin)及 190kDa(Periplakin)的抗体。结论 : 临床上遇有仅表现口腔粘膜顽固性糜烂溃疡的患者 ,要考虑到PNP的可能。

大疱性类天疱疮患者36例护理

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于50岁以上的中老年人,病程长,典型损害为外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱,疱壁较厚、紧张呈半球状,直径约1-2 cm,内含浆液,少数可呈血性,疱不易破，糜烂面常覆以痂皮或血痂，尼氏征阴性。

安普贴在大疱性类天疱疮中的应用

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病。除口服皮质类固醇激素类药物、激素冲击疗法、免疫抑制剂等常规治疗外，皮肤创面的处理也至关重要。本文介绍了1例高龄大疱性类天疱疮患者应用复方紫草油和安普贴处理水疱破溃面，效果良好。因此，安普贴薄膜应用到大疱性类天疱疮的大疱破溃处红色创面，可发挥无痛愈合快的作用，可推广使用。

1例低蛋白血症合并大疱性类天疱疮患者的护理

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病，临床上好发于50岁以上的老年人，临床特点为在正常皮肤黏膜上出现难以愈合的松弛性大疱，疱壁较厚，不易破裂，好发于胸、腹、腋下、腹股沟和四肢曲侧，约20％～30％的病例出现口腔黏膜损害，表面为水疱和糜烂，病程大多进展缓慢，

Ⅱ型炎症因子与天疱疮发病相关性的研究进展

天疱疮是一组累及皮肤和(或)黏膜的慢性自身免疫性大疱性皮肤病。天疱疮的发病与抗桥粒芯糖蛋白抗体形成有关,涉及B细胞介导的体液免疫,也与T细胞介导的细胞免疫有关。细胞因子在免疫应答的过程中发挥着重要作用,因此探索细胞因子在天疱疮发病机制中的作用有重要意义。本文对Th2细胞及其细胞因子与天疱疮发病的相关性进行综述,阐述Ⅱ型炎症相关细胞因子IL-4、IL-5、IL-6、IL-10、IL-13、IL-31与天疱疮发病的关系,揭示Ⅱ型炎症反应在天疱疮发病机制中的作用。

天疱疮自身抗体的靶抗原研究

目的 了解天疱疮自身抗体的靶抗原及其在表皮的超微定位。方法 采用直接和间接免疫荧光 (IF)、免疫印迹 (IB)及包埋后金标记间接免疫电镜 (gold IIEM )等方法检测 2 7例天疱疮 (PV 2 2例 ,PF 5例 )血清与表皮抗原的结合情况。结果 2 7例天疱疮直接和间接免疫荧光的阳性率分别为 10 0 %和 81.5 % ,表现为表皮细胞间有亮绿色荧光标记物呈网状分布。 2 1/ 2 2例PV血清与表皮提取物 13 0kD分子结合 ,2 / 5例PF血清与表皮提取物 160kD分子结合。对11例天疱疮 (9例PV ,2例PF)血清的间接免疫电镜研究结果显示 ,金颗粒均沉积在桥粒部位。结论 PV和PF的靶抗原分别是表皮 13 0kD和 160kD抗原 ,其超微结构均定位于桥粒。免疫印迹检查可作为鉴别PV和PF的重要辅助手段。

局部外用曲安奈德乳膏治愈疱疹样皮炎1例

疱疹样皮炎是一种慢性、复发性自身免疫性大疱性皮肤病，典型皮损为对称性、多形性皮疹，伴剧烈瘙痒。现报道1例疱疹样皮炎局部外用曲安奈德乳膏治愈者。