自身免疫性溶血性贫血的治疗进展研究

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种由自身抗体介导的溶血性贫血疾病,机体免疫机制紊乱、调控功能紊乱等,抗体或(和)补体对红细胞膜的作用,使得红细胞遭受破坏,从而引发溶血性贫血。大多数患者对肾上腺激素反应敏感,治疗效果有明显改善。但也有一部分患者因起病急、病情进展快,或对激素耐药性强,整体治疗效果欠佳。对AIHA的发病机制、治疗方法做了简单总结,旨在为临床治疗提供指导。

洗涤红细胞和去白悬浮红细胞输注治疗自身免疫性溶血性贫血的效果

目的:探讨洗涤红细胞和去白悬浮红细胞输注治疗自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的效果。方法:回顾性选取2020年3月—2023年3月蚌埠医学院第一附属医院收治的64例AIHA患者作为研究对象。根据治疗方法的不同将其分为试验组和对照组,各32例。对照组输注去白悬浮红细胞,试验组输注洗涤红细胞。比较两组输血后24 h临床疗效,输血前、输血后24 h相关指标,输血反应。结果:试验组总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。输血后24 h,两组血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)升高,网织红细胞百分比(Ret)、总胆红素(TBIL)水平降低,试验组Hb、RBC高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组输血反应发生率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=1.016,P>0.05)。结论:对AIHA患者而言,在输血治疗中输注洗涤红细胞的总体有效率高于输注去白悬浮红细胞,并且Hb和RBC的提升效果更加明显。

自身免疫性溶血性贫血患者临床护理研究进展

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是临床上较难治疗的贫血疾病。本文基于AIHA患者院内及院外护理展开综述研究,涵盖健康教育、心理护理、病情观察、延续护理等方面,以期为临床AIHA的治疗及护理提供参考。

不同红细胞制剂输注对自身免疫性溶血性贫血患者输血疗效的影响

目的:探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者输注不同红细胞制剂的疗效。方法:选取96例AIHA患者作为研究对象,依据输注红细胞制剂不同分为对照组(n=47,接受去白细胞悬浮红细胞输注)和观察组(n=49,接受洗涤红细胞输注)。比较两组患者的疗效、临床症状积分、血液指标及输注不良反应发生情况。结果:治疗后,观察组患者总有效率为93.88%,高于对照组的78.72%(P<0.05);观察组患者心悸、头晕、气短、乏力及胸闷症状评分分别为[(1.44±0.18)、(1.78±0.23)、(1.55±0.18)、(1.06±0.17)及(1.15±0.18)分],均低于对照组的[(1.92±0.23)、(2.04±0.25)、(1.74±0.21)、(1.43±0.18)及(1.24±0.17)分](P<0.05);观察组患者血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)水平分别为[(97.42±9.83)g/L、(4.72±0.48)×1012/L]高于对照组的[(80.54±8.35)g/L、(4.01±0.45)×1012/L](P<0.05),网织红细胞比例(Ret)、总胆红素(TBIL)为[(18.12±1.94)%、(26.33±2.75)μmol/L],低于对照组的[(21.33±2.56)%、(40.15±4.29)μmol/L](P<0.05)。两组患者输注不良反应总发生率无统计学差异(P>0.05)。结论:洗涤红细胞输注疗效更佳,可显著改善AIHA患者临床症状、血液指标,且安全性良好。

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者意外抗体类型与输血疗效相关性分析

目的分析广州地区AIHA患者抗体类型并跟踪输血疗效,为AIHA患者临床输血治疗策略提供参考依据。方法在2021年1月—2023年10月本地区医院输血科(血库)送检至本站的96份疑难交叉配血标本分析鉴定出25份AIHA患者标本,再对其进行血型鉴定、Rh系统的抗原表型分型、抗体筛查及交叉配血,分析AIHA患者抗体类型与输血疗效的相关性。结果25份AIHA患者标本中,ABO正反定型相符17份,8份正反定型不符。主侧配血不相合19(19/25,76%)份,其中直接Coombs试验阳性+自身抗体阳性+无特异性抗体阳性18(18/19,94.7%)份;自身抗体+同种抗体阳性1(1/19,5.3%)份。主侧配血相合6(6/25,24%)份,其中自身抗体阳性3(3/6,50%)份;自身抗体+同种抗体阳性3(3/6,50%)份。25名AIHA患者中20名患者有输血治疗并能追踪到输血疗效,5名患者没有输血治疗或转院而无法追踪。输血有效11(11/20,55%)例;输血部分有效6(6/20,30%)例;输血无效3(3/20,15%)例。配血不合病例中,输血有效或部分有效17(17/20,85%)例。结论AIHA患者的输血疗效与交叉配血结果并无直接联系,在调节干预自身免疫内环境并排除同种意外抗体导致的配血不相合前提下,配血不合的AIHA患者在充分权衡利弊的情况下,必要时可输血,选择ABO、Rh系统抗原同型血液,可提高输血安全性和有效率。

沙利度胺导致自身免疫性溶血性贫血1例

本文报道1例15岁的重型β地中海贫血女性患儿,从出生6个月开始依赖输血治疗,且输血需求随着年龄增长而增加。患儿15岁开始接受沙利度胺治疗,治疗1个月后,完全脱离输血,血红蛋白水平维持在98~109 g·L^(-1),但在沙利度胺治疗第11个月时出现头晕和疲劳症状、血红蛋白下降,间接抗球蛋白试验和直接抗球蛋白试验阳性,诊断为新发的自身免疫性溶血性贫血,考虑与沙利度胺相关,不良反应关联性评价为“很可能”。经停药、糖皮质激素治疗后,间接抗球蛋白试验和直接抗球蛋白试验转为阴性。本病例提示,使用沙利度胺治疗地中海贫血患者应定期进行直接抗球蛋白试验和间接抗球蛋白试验,监测自身免疫性溶血性贫血的发生。

自身免疫性溶血性贫血合并淋巴瘤的临床特点及预后因素

目的分析伴有自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的淋巴瘤患者的临床特征,探讨治疗效果、预后影响因素及临床治疗方案。方法收集2011年1月至2023年7月在徐州医科大学附属医院血液科治疗的18例淋巴瘤合并AIHA患者的临床资料,回顾性分析其临床特点、治疗效果及预后生存情况。结果18例患者的中位发病年龄为61岁,其中男性12例,女性6例,Ann Arbor分期为Ⅱ期4例,Ⅲ期8例,Ⅳ期6例。根据免疫表型来源不同,T细胞淋巴瘤4例,B细胞淋巴瘤14例,其中弥漫大B细胞淋巴瘤10例。18例患者AIHA抗体类型皆为温抗体型,其中IgG型4例,补体C3型5例,IgG+补体C3型7例,2例患者类型未定。IgG水平对淋巴瘤患者是否合并AIHA有统计学意义(P=0.042)。国际预后评分(International Prognostic Index,IPI)高低对淋巴瘤患者是否合并AIHA有统计学意义(P=0.011)。利用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析出乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)最佳截断值为400 U/L(P=0.002)后,对其进行分组并利用Kaplan⁃Meier法进行生存分析发现:LDH>400 U/L是影响患者总生存(overall survival,OS)的不利预后因素。患者性别为女性是影响OS和无进展生存(progression⁃free survival,PFS)的不利预后因素。IPI评分为高中危/高危组(3~5分)是影响OS的不利预后因素。18例患者2年OS率为50%,2年PFS率为62.9%。结论淋巴瘤合并AIHA临床较少见,好发于老年,多数为Ⅲ~Ⅳ期患者,治疗上应根据患者临床特征采取个性化的治疗方案,预后主要取决于淋巴瘤的缓解程度,患者总体预后较差。

纤维蛋白原、抗髓过氧化物酶抗体及凝血功能指标在自身免疫性溶血性贫血诊断中的临床意义

目的:探究纤维蛋白原(Fbg)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体及凝血功能指标在自身免疫性溶血性贫血诊断中的应用价值。方法:选取2021年1月—2022年12月郑州市中医院收治的156例自身免疫性溶血性贫血患者(其中原发性91例、继发性65例)作为研究对象,并选同期70例健康体检者为对照组,分别设为原发组、继发组、对照组,比较三组受检者Fbg、抗MPO抗体及凝血功能指标[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)]情况。结果:对照组受检者Fbg为(2.46±0.31)g/L,原发组患者Fbg为(1.88±0.34)g/L,继发组患者Fbg为(1.58±0.29)g/L,Fbg在原发组、继发组、对照组中依次降低,差异有统计学意义(F=136.423,P<0.05);对照组受检者PT、APTT、TT为(11.07±1.25)s、(29.30±2.97)s、(16.03±0.87)s,原发组患者PT、APTT、TT为(12.00±1.09)s、(34.81±3.55)s、(17.52±1.15)s,继发组患者PT、APTT、TT为(12.94±0.98)s、(41.47±4.08)s、(19.74±1.38)s。PT、APTT、TT在继发组、原发组、对照组中依次降低,差异有统计学意义(F=47.597、198.462、178.271,P<0.05)。对照组受检者抗MPO抗体阳性检出率为4.29%(3/70),原发组患者抗MPO抗体阳性检出率为85.71%(78/91),继发组患者抗MPO抗体阳性检出率为66.15%(43/65),抗MPO抗体阳性检出率在原发组、继发组、对照组中依次降低,差异有统计学意义(χ^(2)=110.634,P<0.05)。结论:在对自身免疫性溶血性贫血患者鉴别诊断中,可利用Fbg、抗MPO抗体及凝血功能指标进行原发性或继发性诊断评估。

1例第3次复发川崎病并发自身免疫性溶血性贫血患儿的护理

总结1例第3次复发川崎病并发自身免疫性溶血性贫血患儿的护理体会,归纳分析不同时期采取的各项护理措施,如发热护理、皮肤及黏膜护理、贫血及溶血护理、睡眠护理、心理护理、用药护理、健康教育等,经过精心的护理,患儿顺利出院,按时到门诊复诊。

深静脉导管感染引起自身免疫性溶血性贫血1例

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。该病常见因素包括感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病及输血,其中药物、肿瘤、自身免疫性疾病引起的AIHA研究报道居多。感染性因素所致AIHA患者一般血红蛋白下降不明显且具有自限性,可随着感染控制而好转[1]。本文报道由深静脉导管感染引起AIHA并出现极重度贫血患者1例,诊治一波三折,最终经医护人员精心治疗和护理好转出院,现报道如下。

信迪利单抗致自身免疫性溶血性贫血1例

1病例资料患者,男,27岁,身体质量指数20.23 kg·(m^(2))^(-1),体表面积1.89 m^(2),体力状况评分2分,疼痛评分1分。2021年8月30日,因“尿血、头痛头晕伴喘息胸闷”入住我院肿瘤内科。半年前患者无明显诱因出现阵发性咳嗽、咯痰,偶有痰中带血,剧烈咳嗽伴左侧胸部疼痛不适,活动后有胸闷气促,休息缓解。

血抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血临床误诊分析

目的总结血抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特点、诊治方法及误诊原因、防范措施。方法回顾性分析2019年6月—2023年9月收治的曾误诊的血抗人球蛋白试验阴性的AIHA 11例的临床资料。结果6例因黑便就诊,误诊为急性上消化道出血;2例因腹痛、黄疸就诊,腹部CT提示胆总管结石,误诊为胆总管结石伴急性胆管炎;3例因晕厥就诊,查叶酸、维生素B 12降低,血常规示大细胞性贫血,误诊为巨幼细胞性贫血。误诊时间(4.82±1.67)d。11例血抗人球蛋白试验均阴性,6例经诊断性治疗和综合评估病情,2例通过骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验阳性,3例转诊至外院通过微柱凝胶法查自身抗体阳性确诊血抗人球蛋白试验阴性AIHA。11例给予相应治疗后9例预后良好,1例死亡;1例疗效不佳放弃进一步治疗出院。结论血抗人球蛋白试验阴性AIHA临床少见,缺乏特异性症状、体征,易误诊。加强临床医生对该病认识,提高警惕性;对高度怀疑AIHA但血抗人球蛋白试验阴性患者经综合病情评估后可予诊断性治疗,必要时筛查骨髓抗人球蛋白试验或转诊至上级医院。

头孢曲松相关自身免疫性溶血性贫血1例

头孢曲松为第三代半合成头孢菌素,对大多数革兰阳性菌和阴性菌都有较强的抗菌活性,半衰期8 h,血脑屏障通透性较好[1],临床应用广泛,尤其是儿科,其导致的免疫性溶血性贫血罕见。我院近期发生了1例小儿应用头孢曲松钠导致自身免疫性溶血性贫血,现进行总结分析,以提高临床医师的警惕性。

吴翰香教授治疗自身免疫性溶血性贫血的经验

通过1则验案探讨吴翰香教授治疗自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的临床经验,吴翰香教授认为AIHA患者血不华色、胆色增多,是由内因、外因导致气血败坏而成,根据临床特征分为阳黄证、虚黄证、阴毒证、阳微证、瘀黄证,以补益泄利为基本治法,并随症加减,虽不能脱体,但可以改善黄疸、血虚之证。

哌拉西林他唑巴坦诱导的自身免疫性溶血性贫血1例病例分析

目的 分析哌拉西林他唑巴坦诱导的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断和处理措施。方法 临床药师对1例使用哌拉西林他唑巴坦抗感染后出现AIHA的病例进行分析,总结哌拉西林他唑巴坦诱发AIHA的发现和处理经验,为临床用药提供参考。结果 停用哌拉西林他唑巴坦,制定个体化溶血性贫血对症治疗及后续抗感染方案,及时阻止了药害事件的加重,同时有效控制肺部感染。结论 临床药师利用专业优势及职业敏感性,为患者的用药安全提供保障。

自身免疫性溶血性贫血的诊疗进展

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由自身红细胞抗体介导的,以红细胞加速破坏为主要表现的溶血性疾病。AIHA的诊断主要依据直接抗人球蛋白试验(direct antiglobulin test,DAT)和溶血相关指标。AIHA的治疗方案由疾病的分型和病因决定,包括输血治疗,对症支持治疗及免疫治疗。在免疫治疗中,温抗体型AIHA一线治疗以糖皮质激素为主,二线治疗药物为利妥昔单抗,三线治疗方案为脾切除和细胞毒性免疫抑制剂;冷抗体型AIHA的一线治疗以利妥昔单抗为主,二线治疗为利妥昔单抗联合苯达莫司汀等方案,三线治疗为补体抑制剂。目前的治疗方案特异性不强,治疗效果欠佳,具有副作用。更多的新药包括福他替尼、Orilanolimab(SYNT 001)、Rozanolixizumab(UCB 7665)、Nipocalimab(M281)、PI3K抑制剂、维奈托克、奥法木单抗、阿仑单抗和达雷木单抗正在进行临床试验。此外,中药治疗可能为AIHA的治疗带来新的潜在突破点。

他克莫司有效治疗Digeorge综合征合并自身免疫性溶血性贫血的药学思考

Digeorge综合征指染色体22q11区域缺失引起的先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷性疾病,多因患儿胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常,其最常见的并发症有免疫性血小板减少性紫癜、溶血性贫血和全血细胞减少。现针对1例他克莫司有效治疗Digeorge综合征合并自身免疫性溶血性贫血病例进行分析,探讨其免疫抑制方案选择的合理性及药物浓度监测的可行性,以期为临床治疗提供参考。

1例哌拉西林钠/舒巴坦钠致免疫性溶血性贫血患者治疗的药学实践

1例65岁男性患者,因“突发意识障碍2 h”入院,诊断为右侧丘脑出血、吸入性肺炎。入院时血红蛋白正常。入院后行双侧侧脑室钻孔外引流术,积极给予抗感染治疗,效果欠佳,医师请临床药师会诊。经临床药师建议调整抗感染方案为哌拉西林钠/舒巴坦钠(6 g,q 8 h,ivgtt)联合阿米卡星,治疗后患者肺部感染好转,但血红蛋白呈进行性下降。临床药师分析贫血为哌拉西林钠/舒巴坦钠相关不良反应,建议停用该药。通过微柱凝胶法,最终判断为哌拉西林钠/舒巴坦钠的非免疫蛋白吸附机制诱发的药物性免疫性溶血性贫血。停药后患者血红蛋白逐渐回升。之后患者体温反复,临床药师建议停用抗菌药物并给予中医药协助治疗,后患者体温降至正常,病情稳定出院。

支原体肺炎罕见合并严重自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习

目的研究成人支原体肺炎(mycoplasma pneumonia,MP)继发严重自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的临床特征和治疗方法。方法选取徐州医科大学附属医院血液科收治的1例MP并发AIHA的病例,结合患者诊治经过以及万方和PubMed上检索到的相关文献对其临床特点进行分析。结果患者入院诊断为MP并发溶血性贫血,予支持治疗,抗感染以及免疫抑制治疗后,黄疸渐消退,贫血症状逐渐改善。复查胸部CT:左肺炎症较前明显吸收,血红蛋白(HGB)上升,患者病情好转出院。复习国内外收集到的15例数据较完整的病例,男性6例,女性9例,中位年龄34岁。大部分获得治愈,1例遗留神经功能损伤,1例出现肺栓塞,2例并发溶血性尿毒综合征,1例死于严重的多器官功能衰竭。结论MP伴发AIHA极为罕见,当出现不明原因的贫血、黄疸以及周围循环衰竭等症状时,应警惕溶血性贫血的发生,大部分早期治疗患者预后较好,少数合并严重并发症可致死亡。

自身免疫性溶血性贫血对血型鉴定、不规则抗体筛查及交叉配血的影响

目的:探究自身免疫性溶血性贫血(AIHA)对血型鉴定、不规则抗体筛查以及交叉配血的影响。方法:选取2015年3月至2022年3月本院收治的AIHA患者40例,对其均进行输血前3项检查,统计自身抗体分型、ABO分型以及Rh血型鉴定结果,温、冷及混合型抗体的筛选和鉴定,交叉配血结果。结果:40例AIHA患者,DAT均为阳性,强度在+~++++,以++和+++占比较高,分别为35.00%和35.00%;IAT也均为阳性,强度在+~++++,以++和+++占比较高,分别为35.00%和37.50%;抗体类型中医温抗体型为主,占比52.50%,冷抗体和混合抗体分别为8例(20.00%)和11例(27.50%)。40例AIHA患者中,ABO血型正反定型相符17例(42.50%),不符23例(57.50%),DAT阳性强度+~++++中,ABO血型正反定型不符率逐渐升高(χ2=8.048,P<0.05);不同抗体类型中,血型正反定型相符18例(45.00%),不符22例(55.00%),不同抗体类型中不符的发生率存在差异(χ2=7.025,P<0.05)。40例AIHA患者交叉配血中,18例(45.00%)相和,22例(55.00%)不相和,DAT阳性强度+~++++中,交叉配血不相和的发生率逐渐升高(χ2=10.322,P<0.05),但不同抗体类型的发生率未见统计学差异(χ2=1.319,P>0.05)。结论:AIHA患者以温抗体型为主,DAT强度与血型不符及交叉配血不和存在一定的联系。