一例同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症中母亲HLA抗体的可能作用

背景 新生儿同种免疫中性粒细胞减少症(ANN)是由于母亲同种抗体与胎儿粒细胞上所遗传父亲的抗原发生作用而产生了人类嗜中性粒细胞抗体(HNA),该抗体在一半的ANN病例中发现,在其余的病例中特异性抗体没有确定。设计与方法 这里报告了一例由于中性粒细胞减少而导致的新生儿脐炎,使用流动血细胞计数和PCR分析ANN的病因,用淋巴细胞毒试验(LCT),抗人球-LCT和混合被动凝集试验对患儿及母亲血清与中性粒细胞、淋巴细胞和血小板进行检测。结果

输血相关的同种免疫性中性粒细胞减少症:一种未见过的输血并发症

经胎盘传播IgG抗体而致新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症较为罕见,它是由母亲抗人中性粒细胞抗原(HNA)-1b抗体引起的,可合并感染,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗有效。本文报道1例由输血引起的严重而持续的新生儿中性粒细胞减少症。

近30年中国文献报道恶性淋巴瘤合并自身免疫性血细胞减少症的系统性分析

本文通过收集1989年1月至2019年12月国内学者发表在国内外期刊上的文献及参考文献,共纳入符合标准的140例恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)合并自身免疫性血细胞减少(autoimmune cytopenia,AIC)病例,包括溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)、纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)及Evans综合征等。虽然各亚型淋巴瘤病例数均较少(n=1~28),但通过系统性分析仍得到部分有意义的发现。除免疫性中性粒细胞减少(autoimmune neutropenia,AIN)外,各类AIC均有报道,发生率依次为AIHA>ITP>冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)>PRCA>Evans综合征。AIC见于各亚型淋巴瘤,但各类AIC在不同亚型发生率存在差异。CAS仅见于淋巴瘤B细胞非霍奇金淋巴瘤(B cell nonHodgkin′slymphoma,B-NHL)、AIHA、ITP,Evans综合征多见于B-NHL,PRCA则多见于T细胞非霍奇金淋巴瘤(T cell non Hodgkin′s lymphoma,T-NHL)。相较于糖皮质激素等常规治疗,合并ML的AIC抗肿瘤治疗对有效率更高。恶性淋巴瘤合并AIC临床情况复杂,需引起临床关注。

流式细胞术检测抗中性粒细胞抗体方法的建立及临床初步应用

目的建立适用于临床的流式细胞术(FCM)检测抗中性粒细胞抗体(ANA)的方法,并作临床初步应用。方法采用FCM,以前向散射和侧向散射参数区分全血标本中的淋巴细胞和粒细胞,设定粒细胞门,用CD16b-藻红蛋白(PE)和CD177-别藻蓝蛋白(APC)单克隆抗体分别检测中性粒细胞中表面表达CD16b和CD177抗原细胞的百分率。用所建方法检测健康对照32名,确定参考范围,以此作为判断受检者血液中抗CD16b或CD177抗体存在与否的依据。检测外周血白细胞(WBC)总数<4.0×109/L且中性粒细胞绝对计数(ANC)<2.8×109/L的59例患者的CD16b和CD177百分率,并对其中中性粒细胞表达CD16b和/或CD177百分率低于参考范围(即判为相应抗体阳性)的患者给予激素治疗,观察疗效。结果健康人群中性粒细胞中表达CD16b和CD177的百分率分别为98.36%±1.53%和74.95%±11.07%,据此分别确定了健康人群中性粒细胞表达CD16b和CD177的参考范围分别为CD16b>95.36%、CD177>53.25%(即>x珋-1.96s)。59例患者中有23例(39.0%)ANA阳性,其中ANC<2.0×109/L患者的ANA阳性率(50.0%)远高于ANC>2.0×109/L患者(27.6%)。ANA阳性患者经激素治疗后,WBC和ANC上升。结论 FCM检测抗中性粒细胞CD16b和CD177抗体是自身免疫性中性粒细胞减少症(AIN)实验简便、快捷的诊断方法,有助于AIN的诊断、鉴别诊断和疗效判断。

儿童免疫性中性粒细胞减少症并发巨细胞病毒肠炎Treg/Th17平衡及体液免疫功能

目的探讨儿童免疫性中性粒细胞减少症并发巨细胞病毒肠炎Treg/Th17平衡及体液免疫功能变化。方法选取2018年6月-2022年5月于邢台市人民医院就诊的免疫性中性粒细胞减少症(AIN)并发巨细胞病毒肠炎患儿109例设为合并AIN组,另选择100例巨细胞病毒肠炎患儿设为未合并AIN组研究对象,比较两组[中性粒细胞绝对值计数(ANC)/淋巴细胞数目](NLR)、Treg/Th17平衡、炎性因子、免疫球蛋白、补体表达水平。结果合并AIN组ANC、NLR低于未合并AIN组(P<0.05);合并AIN组的白细胞介素-17(IL-17)高于未合并AIN组(P<0.05),两组IL-10、转化生长因子-β(TGF-β)、单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)差异无统计学意义;与未合并AIN组比较,合并AIN组的免疫球蛋白A(IgA)、IgG、补体C3较低,但差异无统计学意义、IgM与C4低于未合并AIN组(P<0.05)。结论AIN影响儿童体液免疫水平,可能通过影响Treg/Th17平衡介导炎性因子的释放,进而抑制机体体液免疫对巨细胞肠炎的自我疗愈。

35例胎儿／新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症的处理和预后

目的提供胎儿／新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症（FNIN）的概况以及临床处理的建议。方法荷兰的中性粒细胞血清学集中在nquin诊断中心。患儿选自1991年1月1日-2013年7月1日。我们研究FNIN患儿中性粒细胞抗原（HN）及抗体（ni·HN）的关系，以及临床表现和治疗。

全血法流式细胞术检测中性粒细胞抗体方法建立及临床初步应用

目的建立适用于临床的流式细胞术检测中性粒细胞(PMN)抗体的方法,确定健康人PMN CD16b和CD177两种抗原的参考范围,并初步用于检测抗PMN抗体。方法应用流式细胞术,以前向散射和侧向散射参数区分全血标本中的淋巴细胞和粒细胞,设定粒细胞门,用CD16b-PE和CD177-APC单克隆抗体分别检测中性粒细胞表面表达CD16b和CD177抗原的细胞的百分率,以此作为判断检测对象血液中抗CD16b或CD177抗体存在与否的依据。结果分别确定了健康人群PMN表达CD16b和CD177的参考范围(>x--2s)。心脑血管疾病患者3例中CD16b和CD177抗体均阳性者2例,淋巴瘤患者1例CD16b和CD177抗体均阳性,1例巨幼细胞性贫血患者检出CD16b抗体阳性,慢性PMN减少症患者6例中CD16b抗体阳性1例、CD16b和CD177抗体均阳性1例;自身免疫性疾病患者4例、甲状腺功能亢进、贫血患者和化疗后PMN减少的白血病患者各1例均未检出CD16b或CD177抗体阳性。结论流式细胞术检测抗中性粒细胞CD16b和CD177抗体的简便快捷,适用于自身免疫性中性粒细胞减少症的实验诊断和鉴别诊断。

静脉注射免疫球蛋白治疗免疫性血液病

近年来有许多静脉注射免疫球蛋白(IVIg)能提高免疫性血小板减少性紫癜的血小板数量的报告。IVIg用于小儿和成人的原发性血小板减少性紫癜(ITP)和免疫性粒细胞减少症。血小板和粒细胞数量的增加可以是短暂的,但有些病人取得了长期效果。