利妥昔单抗治疗12例儿童免疫性脑病的疗效及安全性分析

目的观察利妥昔单抗(rituximab,RTX)对一线免疫治疗及其他免疫抑制剂治疗效果不佳的免疫性脑病患儿的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年9月至2018年12月广州市妇女儿童医疗中心神经内科收治的一线免疫治疗方案及其他免疫抑制剂疗效不佳的免疫性脑病患儿,接受RTX治疗后的病情转归及不良反应。患者RTX治疗疗程结束后均随访至少6个月。使用改良Rankin量表(modified Rankin scale,mRS)评分评估患儿免疫治疗前、RTX治疗前及RTX治疗疗程结束后3个月、6个月的神经功能障碍情况。结果使用RTX治疗的患儿共有12例,包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎7例、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated diseases,MOG-AD)2例、眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征2例及原发性中枢神经系统血管炎1例。一线治疗无效至启动RTX治疗时间为中位数(上、下四分位数)为15.0(10.0,27.5)d。RTX治疗疗程结束后3个月及6个月mRS分别为1.50(1.00,2.00)和1.00(1.00,2.00),与一线免疫治疗后的mRS〔4.00(4.00,4.75)〕比较均明显减低(χ^2=22.947,P<0.001)。所有患儿脑电图及头颅MRI表现均有不同程度改善。治疗过程中发生皮疹及继发感染各2例,分别于抗过敏、抗感染治疗后好转。结论对于一线免疫治疗无效的儿童免疫性脑病,RTX疗效好,且安全性较好。

自身免疫性脑病相关癫痫持续状态的研究进展

癫痫持续状态(status epilepticus,SE)是最严重的癫痫发作形式,是神经科常见急症,死亡率高。它的潜在病因是决定患者预后的重要因素。针对自身免疫性脑病这一不常见SE病因,我们回顾近年来的相关研究进展,并探讨其致病机制。

以“癫痫发作”为首发症状的桥本氏脑病1例报告

本文报告1例以癫痫发作为首发症状的桥本氏脑病患者的临床资料。患者女性,50岁,2023年7月8日分别在晨间、夜间突发左上肢强直性痉挛2次,每次抽搐约1 min后自行缓解。次日抽搐发展为全面性强直阵挛发作,遂来本院就诊。初步诊断为“糖尿病性脑病”,经对症处理后病情未能得到控制。进一步检查发现,患者的抗甲状腺过氧化物酶抗体为161.90 IU/mL、抗甲状腺球蛋白抗体为549.50 IU/mL、促甲状腺素受体抗体为3.31 IU/L,均显著升高,最终诊断为桥本氏脑病。给予激素治疗后,患者病情迅速改善,抽搐症状得到有效控制,相关生化指标也显著下降。本病例提示,尽管以癫痫发作为首发症状的桥本氏脑病较为罕见,但在临床实践中,对于原因不明的脑病患者,应高度警惕并进行甲状腺功能与抗体水平的检查,以便及时明确诊断并给予治疗,从而最大限度地改善患者预后。

桥本脑病伴帕金森综合征1例并文献复习

目的加深临床对桥本脑病的认识,提高临床诊出率。方法分析1例临床诊断为桥本脑病患者的临床表现、神经系统体征、实验室检查、电生理、影像学资料及治疗效果。结果患者神经系统表现为认知功能下降、帕金森综合征和癫痫发作,脑脊液IgG合成率增高,头MRI颅内多发病灶,脑电图示慢波增多。糖皮质激素治疗有效。结论桥本脑病临床表现多样,还可伴随帕金森综合征,临床上对脑病患者应想到此病的可能性,避免误诊、漏诊。

桥本脑病10例临床分析

桥本脑病（Hashimoto encephalopathy,HE）是发生于部分桥本甲状腺炎的患者中,以神经系统功能紊乱为表现的自身免疫性脑病,是一种排除脑炎、肿瘤、脱髓鞘、朊蛋白病等脑病,而以抗甲状腺抗体明显升高为突出表现的脑病[1]。本病临床表现复杂多样,影像学表现也无特异性,现医学界仍无统一公认的诊断标准,极易导致漏诊和误诊。现收集我科近10a来收治的10例HE患者的临床资料,报告如下。

以癫痫持续状态起病的桥本脑病1例分析

目的探讨以癫痫持续状态为首发表现的桥本脑病的临床特征。方法回顾性分析1例以癫痫持续状态为首发表现的桥本脑病患者的临床资料。结果临床呈癫痫持续状态,入院时神志不清,间断抽搐伴瞳孔散大,间歇期仍昏迷,余无明显局灶定位体征;血气pH值6.807,乳酸24mmol/L,头颅CT、MRI检查均未见异常,2次腰穿脑脊液常规、生化均正常,自身免疫性脑炎抗体8项均阴性,甲状腺功能检测提示轻度甲减,抗甲状腺球蛋白抗体和抗甲状腺过氧化物酶抗体升高,诊断桥本脑病,给予丙种球蛋白及甲强龙冲击治疗后病情迅速并明显好转,用药次日患者神志转清楚,癫痫持续状态得到有效控制。结论桥本脑病临床以癫痫持续状态为首发者少见,故遇到不明原因的脑病患者,需注意甲状腺功能及相关抗体检查,以尽快明确诊断,尽早治疗,最大程度地改善其预后。

儿童桥本脑病5例临床分析

目的通过总结儿童桥本脑病的临床特点,提高儿科医师对该病的认识,以期早期诊断及治疗、改善预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院临床诊断的5例儿童桥本脑病临床资料,总结其临床表现、辅助检查结果、诊治经过及预后。结果5例桥本脑病患儿中男2例,女3例,年龄10岁6月龄至14岁4月龄;主要临床表现包括精神行为异常(4/5)、认知障碍(4/5)、癫痫发作(4/5)、不自主运动(2/5)及睡眠障碍(2/5);5例患儿血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)和抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)均明显升高;脑电图均提示背景弥漫性慢化、头颅磁共振成像(MRI)均无异常、血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测均为阴性,3例患儿脑脊液生化检测提示蛋白轻度升高;5例患儿在予以激素治疗后病情均逐渐好转。结论儿童桥本脑病罕见,主要以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作为主要表现,血清TPO-Ab和TG-Ab显著升高为其特点,早期激素治疗,效果显著、预后良好。

桥本脑病三例临床特点并文献复习

目的分析3例桥本脑病患者的临床资料,结合相关文献以探讨桥本脑病的临床诊治情况。方法回顾性分析3例临床表现不同的桥本脑病患者的相关临床资料,并进行相关文献复习。结果 3例患者(男2例,女1例),年龄20～30岁;其临床表现各异,头颅影像学检查1例无明显异常,1例表现为可逆性垂体增大,1例表现为脑水肿、出血及颅内压增高;3例均存在轻中度脑电图异常;甲状腺功能状态正常、甲状腺功能亢进和甲状腺功能减退各1例;治疗上2例应用糖皮质激素治疗,1例单纯应用甲状腺素制剂。2例预后良好,1例死亡。结论桥本脑病临床表现特点差异大,提示其发病可能存在多种机制,这需要相关临床领域加强协作以促进该病的临床研究。

血清NMDAR抗体阳性的散发性克雅病(附1例报告及文献复习)

目的提高和拓展对散发型克雅病和自身免疫性脑病的认识。方法报道1例血清NMDAR抗体阳性的散发性克雅病患者的临床资料,总结诊断、治疗经过等临床特点,结合文献复习进行分析和讨论。结果患者女性,56岁。亚急性起病,表现为精神异常伴快速进展性认知损害,血清NMDAR抗体阳性,予以免疫治疗(丙种球蛋白及糖皮质激素)效果差,病情进行性进展,逐渐出现无动性缄默、肌张力增高、肌阵挛等表现,脑电图检查显示典型三相波,MRI检查显示皮质花边征及尾状核、豆状核异常信号,18F-FDGPET-CT检查显示全脑弥漫性代谢减低。根据最新散发型克雅病诊断标准,诊断为临床很可能的散发型克雅病。结论克雅病患者可以合并神经自身抗体阳性,神经抗体阳性不一定具有致病性。