以严重便秘为突出表现的自身免疫性自主神经节病1例

目的探讨以严重便秘为突出表现的自身免疫性自主神经节病(AAG)的临床表现、影像学特点、诊治经验,以减少误诊误治。方法回顾性分析我院收治的1例自身免疫性自主神经节病患者的临床资料,并复习相关文献。结果本例患者临床表现为严重便秘、手脚麻木、肠道扩张、感觉障碍和直立性低血压。结肠镜和CT图像显示肠蠕动减少和结肠扩张,诊断为AAG后予以血浆置换3次(隔日),甲泼尼龙治疗后患者便秘、直立性低血压改善。结论患者如有严重的直立性低血压、瞳孔对光反射迟钝以及肠功能障碍,则可高度提示AAG。

自身免疫性自主神经节病3例临床分析

目的总结自身免疫性自主神经节病(autoimmune autonomic ganglionopathy,AAG)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性收集2008年4月至2021年8月上海长海医院确诊的3例AAG患者的临床资料,对其病史、临床表现、辅助检查及治疗进行总结。结果3例患者均为青中年女性,急性起病,均有前驱感染、发热病史,所有患者存在胃肠道动力障碍、排尿障碍、全身排汗障碍,1例(1/3)患者有直立性低血压,2例(2/3)患者存在明显的瞳孔扩大,1例(1/3)患者存在脑脊液蛋白细胞分离现象。3例患者急性期经免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗后临床症状改善。结论AAG是一种少见病,具有典型的临床特点,辅助检查无特征性,免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗有效,多遗留不同程度后遗症。

第80例——青年女性,坐立不耐受伴进食后呕吐和躯体无汗2个月余

患者青年女性,表现为急性发病的直立性低血压及胃肠动力障碍体检及辅助检查均提示广泛的自主神经神经病变.患者血清抗核抗体及抗干燥综合征抗原A抗体水平升高,唇腺活体组织检查（活检）提示干燥综合征,神经活检提示无髓神经纤维大量丢失.给予静脉丙种球蛋白及糖皮质激素治疗与对症治疗后,患者直立性低血压症状明显缓解,但胃肠动力障碍无明显好转.